Ослера—Рандю синдром (W. Osler, Н. J.L. Rendu; синоним: Рандю—Ослера болезнь, Ослера болезнь, Рандю—Вебера—Ослера болезнь, геморрагический ангиоматоз, telangiectasia hereditaria haemorrhagica, angioma haemorrhagicum hereditarum) — множественные наследственные телеангиэктазии, сопровождающиеся повторными кровотечениями. Заболевание редкое; поражает оба пола одинаково. Этиология неизвестна. В большинстве случаев синдром Ослера—Рандю носит семейный характер, наследуясь по доминантному типу. В литературе приводятся данные о семействах, в которых это заболевание обнаружено в четырех и пяти поколениях.
При гистологическом исследовании отмечаются синусообразные расширения сосудов, в стенке которых остается один эндотелий и исчезают эластическая и мышечная оболочки. Биопсия кожи обнаруживает разрыхление элементов соединительной ткани, периваскулярные скопления лейкоцитов и гистиоцитов; слабое развитие сосочков и придатков кожи: волосяных луковиц мало, потовые железы выражены слабо. Врожденная слабость мезенхимы обусловливает возникновение телеангиэктазии с последующим кровотечением.
Основным симптомом заболевания является кровотечение, характер, частота и интенсивность которого зависят от локализации, величины и количества телеангиэктазий. Кровотечения из пораженных мест возникают спонтанно или после легкой травмы. Носовые кровотечения — один из наиболее частых видов геморрагий при синдроме Ослера—Рандю. Кровотечения могут быть и из внутренних органов (желудка, кишечника, легких, почек) в виде кровавой рвоты, мелены, гемоптоэ, гематурии. При частых и обильных кровотечениях развивается анемия. Свертываемость крови, количество тромбоцитов, ретракция сгустка, время кровотечения и симптом жгута при синдроме Ослера—Рандю нормальны.
Диагноз ставится на основании наличия местных изменений сосудов, данных наследственности, отсутствии изменений со стороны крови.
Прогноз неблагоприятный.
Лечение симптоматическое. Применяют прижигание кровоточащих мест, общие кровоостанавливающие средства (викасол, гемотрансфузии). При профузных кровотечениях приходится прибегать к перевязке сосудов, в частности a. carotis externa при носовых кровотечениях. В последнее время за рубежом предложено лечение половыми гормонами (большие дозы эстрогенов). Женщинам назначают этинилэстрадиол по 0,25 мг в сутки, мужчинам — по 0,5 мг с 5 мг метилтестостерона. АКТГ и кортикостероиды неэффективны. Резко ухудшает течение болезни общее рентгеновское и радиационное воздействие. Короткофокусная рентгенотерапия может применяться на ограниченные кровоточащие телеангиэктазии кожи и слизистой оболочки губ.