Остеомиелодисплазия

Остеомиелодисплазия (osteomyelodysplasia; от греч. osteon — кость, myelos — мозг + дисплазия, синоним: остеосклеротические лейкемия, анемия, миелофиброз) —заболевание, характеризующееся сочетанием склероза костей скелета с изменениями костного мозга и крови.

В отношении патогенеза заболевания нет единого мнения. Допускают принадлежность его к группе лейкозов. Однако А. В. Русаков считает, что в основе остеомиелодисплазии лежит нарушение коррелятивных связей между костной и кроветворной тканями.

Остеомиелодисплазия описана под различными (более 30) названиями. Заболевание течет медленно (10—20 лет и более), наблюдается чаще в пожилом возрасте; один из первых признаков — увеличение селезенки. О. почти всегда сопровождается прогрессирующей анемией (см.), нередко симптомом эритремии. В случаях, протекающих с картиной миелоза, лейкоцитоз редко превышает 20 000—50 000, причем в крови отмечаются промиелоциты, незрелые клетки эритропоэза, много миелоцитов.



Постоянным спутником остеомиелодисплазии является экстрамедуллярное кроветворение в селезенке, печени, лимфатических узлах, иногда и в других органах (рис. 1). В увеличенной иногда до 4—6 кг селезенке отмечают фиброз стромы и очаги кроветворения часто  с большим количеством мегакариоцитов.

При пункции костного мозга кость прокалывается с трудом. В полученном пунктате костного мозга обнаруживают зрелые и незрелые клетки всех трех ростков гемопоэза.

Рентгенологически в костях выявляются склеротические изменения, охватывающие в той или иной степени почти все кости скелета. Внешняя форма костей  сохраняется, лишь изредка наблюдаются периостальные наслоения на трубчатых костях. На распилах — губчатые кости с гнездным или диффузным уплотнением балочных структур (рис. 2).

Остеосклероз обусловлен разрастанием новых костных балок, образующих густую сеть в костномозговых пространствах (рис. 3), и утолщением старых балок за счет наслоения на них новой костной ткани. Костномозговой канал часто заполнен губчатыми костными структурами. Происходит непрерывная перестройка костей  с преобладанием костеобразования и менее заметным процессом рассасывания балок и образованием полостей, что приводит иногда к спонгизации компактной кости. Новообразованная кость имеет атипичное строение. Сохранившиеся костномозговые пространства на значительных протяжениях заполнены волокнистой тканью эндоста. Среди этой волокнистой ткани рассеяны очаги кроветворения из клеток эритро-, миело- и тромбопоэза в разной степени их созревания.

Радикального лечения остеомиелодисплазии нет. Спленэктомия допустима в исключительных случаях (чрезмерное увеличение селезенки). См. также Лейкозы, Остеодисплазия.

Рис. 1. Очаги экстрамедуллярного кроветворения с многочисленными мегакариоцитами в селезенке.
Рис. 2. Уплотнение, сгущение костных структур спонгиозы тела позвонка (вверху). Резко выраженный остеосклероз ребра (внизу).
Рис. 3. Густая сеть новообразованных костных балок, наслаивающихся на старые структуры. Отмечается неравномерная их окрашиваемость. Очаги кроветворения (1) на фоне волокнистой ткани.