Остоз деформирующий (ostosis deformans; синоним: остит деформирующий, osteitis deformans, деформирующая остеодистрофия, болезнь Педжета) — это заболевание скелета, характеризующееся усиленной перестройкой костей, сопровождающейся их деформациями.
Остоз деформирующий развивается в пожилом, иногда в среднем возрасте, у лиц обоего пола, может быть семейным и наследственным, захватывает одну или несколько костей (моно- и полиоссальная формы), никогда не бывает генерализованным. Чаще процесс поражает большеберцовые кости, кости черепа, позвонки.
Макроскопически длинные кости делаются широкими, деформируются (рис. 1). При поражении одной из парных костей (рис. 2) она усиленно растет и искривляется (нормальная кость препятствует ее удлинению). На распиле кортикальный слой кости широкий, теряет компактное строение, «спонгиозируется»; видны участки разрежения и остеосклероза. Поражение носит очаговый характер или распространяется на всю кость.
Рис. 1. Деформация бедренных костей.
Рис. 2. Удлинение и искривление лучевой кости.
Рис. 3. Изменение лицевого и мозгового черепа.
Рис. 4. Мозаичное строение кости.
Кости черепа резко утолщаются; окружность черепа увеличивается, а полость уменьшается. При поражении костей лица может возникать уродливость его, иногда сходная с сифилитической (рис. 3). Пораженные позвонки сначала увеличиваются в размерах, потом уменьшаются в высоту; развивающийся кифоз ведет к укорочению туловища.
Микроскопически обнаруживают типичную перестройку костей. Процессы рассасывания и новообразования костного вещества разделены во времени, поэтому на границе отложения нового костного вещества образуются резко выраженные линии склеивания, придающие костной структуре мозаичный вид (рис. 4). Рассасывание костных структур выражено резко и сопровождается появлением большого количества остеокластов. Между костными балками и в сосудистых каналах разрастается фиброретикулярная ткань, служащая источником костеобразования.
Клинические проявления деформирующего остоза зависят от локализации процесса. Поражение длинных трубчатых костей сопровождается болями и деформациями. Поражение костей черепа сначала сказывается увеличением размеров черепа, в дальнейшем сужение полости черепа ведет к головным болям, падению зрения, к мозжечковым симптомам; при поражении пирамиды височной кости наступают расстройства слуха. Перестройка костей не носит физиологического характера: кости не выдерживают функциональной нагрузки, возникают патологические переломы. В сыворотке крови отмечают повышение уровня щелочной фосфатазы.
Деформирующий остоз может осложняться развитием сарком разного типа. При полиоссальной форме болезни саркома может быть мультицентрической.
Лечение деформирующего остоза — покой, усиленное питание, витамины А и D, гидротерапия, для уменьшения болей применяется рентгенотерапия.
Рентгенологическая картина деформирующего остоза зависит от локализации, распространенности, давности и степени развития процесса, последовательности появления изменений. Доминирующим фактором морфологических изменений в костях является перестройка костной структуры, вследствие чего в выраженных случаях наступает характерная деформация пораженных костей.
Патологический процесс проявляется, как правило, в нескольких, а иногда во многих костях, хотя наблюдаются поражения и только одной кости. Перестройка костного вещества вначале выражается разрежением (рассасыванием) костной ткани обычно на ограниченном участке. Впоследствии на фоне этого разрежения появляются признаки репаративного процесса в виде структурного рисунка костных перекладин или вновь образованных костных масс, имеющих аморфное строение. Костное вещество образуется как на поверхности кости, так и со стороны эндоста. Корковый слой утолщается, костномозговое же пространство соответственно суживается. Корковый слой имеет продольно разволокненную структуру, а граница между измененным корковым слоем и костномозговым пространством становится неотчетливой (рис. 5).
Рис. 5. Утолщение большеберцовой кости с утолщением ее коркового слоя и сужением костномозгового пространства. Разволокнение структуры коркового слоя. Неотчетливая граница между корковым слоем и костномозговым пространством.
Рис. 6. Утолщение костей черепа, перестройка костного вещества с образованием хлопьевидных аморфных участков.
Кости черепа после первоначального ограниченного разрежения (osteoporosis cranii circumscripta) утолщаются (иногда в несколько раз), дифференциация их на компактные пластинки и на губчатое вещество утрачивается. На фоне разрежения появляются хлопьевидные бесструктурные участки вновь созданного костного вещества как отражение репаративного процесса (рис. 6). В результате перестройки структура утолщенных костей, в частности лицевого черепа, имеет широкопетлистый рисунок.
В позвонках перестройка выражается умеренным утолщением их тел в поперечном и передне-заднем направлениях, разрежением костного вещества в центральной зоне тела позвонка и утолщением его по периферии. Создается своеобразный рисунок позвонка в виде так называемые рамы (рис. 7). Постепенно может наступать сплющивание тел позвонков. Перестройка в костях таза, помимо утолщения, сопровождается веерообразным расположением вновь образованных костных перекладин.
Характерны изменения в трубчатых костях конечностей (рис. 8). Вместе с утолщением, дугообразным изгибом и разволокнением коркового вещества в большеберцовой кости возникают Лоозера зоны, перестройки (см.). Иногда наблюдаются патологические переломы больших трубчатых костей в виде так называемого бананового перелома (поперечное направление плоскости перелома).
Рис. 7. Перестройка костного вещества тела позвонка, утолщение его по периферии в виде «рамы».
Рис. 8. Лоозеровские зоны перестройки в большеберцовой кости при болезни Педжета.