Пейтца—Егерса синдром

Пейтца—Егерса синдром (J. L. Peutz, Н. Jeghers; синоним синдром Пейтца — Турена) — симптомокомплекс, характеризующийся сочетанием пигментных пятен на коже и слизистых оболочках и полипозом желудочно-кишечного тракта. Пигментные пятна (см. Lentigo) темно-коричневого цвета, круглой (или овальной) формы, диаметром от 1 до 5 мм, располагаются обычно на коже лица (вокруг рта и глаз, на носу), реже на конечностях, на слизистой оболочке полости рта (иногда гениталий и прямой кишки). Полипы чаще всего наблюдают в тонких кишках (иногда в носу и мочевых путях). Больные жалуются на боли в области живота, запоры; нередки кровотечения и непроходимость кишечника. В 20% случаев наблюдается злокачественное перерождение.

Пигментация появляется в раннем детстве, а нередко бывает врожденной. Полипоз возникает в возрасте между 5 и 30 годами. Болезнь часто носит семейный характер. Заболевают в равной мере оба пола. Этиология неизвестна. Некоторые авторы подчеркивают сходство с абортивной формой неврофиброматоза.

При кровотечениях, непроходимости кишечника, сильных болях показано оперативное вмешательство.

Пейца—Егерса симптомокомплекс — сочетание хронической недостаточности надпочечников с полипозом желудочно-кишечного тракта.