Пика болезнь

Пика болезнь (A. Pick; синоним пиковская, или ограниченная, атрофия мозга)— нозологически самостоятельная форма пресенильного эндогенно-дегенеративного поражения головного мозга с очаговыми атрофическими изменениями. Пик полагал, что им выделен синдром, который является лишь особым вариантом старческого слабоумия; однако в настоящее время нозологическая самостоятельность болезни Пика признается большинством исследователей. Опубликовано несколько сот случаев П. б., но истинная частота ее, несомненно, значительно выше, тем более что прижизненный диагноз все еще сопряжен с большими трудностями. Наблюдается П. б. примерно в 4 раза реже другого атрофического процесса головного мозга — болезни Альцгеймера.

Этиология болезни Пика еще не выяснена. Некоторые зарубежные авторы относят ее к наследственным заболеваниям, указывая на нередкие семейные случаи. Однако чаще заболевание развивается спорадически, так что причисление П. б. к наследственным болезням в строгом понимании не может считаться оправданным. В обычно рано манифестирующих и несколько атипичных по своим проявлениям семейных случаях наблюдаются чаще заболевания у братьев и сестер, нежели передача заболевания из поколения в поколение. Наибольшее признание получила концепция принадлежности болезни Пика к так называемым системным атрофиям — группе эндогенных дегенеративно-атрофических заболеваний, различающихся в основном предпочтительной локализацией атрофического процесса. Встречаются комбинации П. б. с другими формами системных атрофий, при которых также наблюдаются наследственные (семейные) и спорадические случаи. Экзогенные факторы (прежде всего черепно-мозговые травмы) оказывают лишь ускоряющее или утяжеляющее влияние.



Патоморфологические изменения при П. б. заключаются в атрофическом процессе, поражающем как серое, так и белое вещество головного мозга. Хотя всегда имеются диффузные изменения, атрофия оказывается макроскопически строго ограниченной одной или несколькими долями мозга; она бывает симметричной или более выраженной в одном полушарии. Отличают преимущественно лобную, височную или комбинированную локализацию (затылочная доля поражается крайне редко). В каждой доле атрофия начинается в типичных «центрах» (на орбитальной поверхности, височном полюсе и т. д.); часто поражаются и подкорковые образования. Гистологически выявляется чистая атрофия; характерными считают «сверхнабухшие» клетки и аргентофильные включения. Старческие бляшки и изменения нейрофибрилл, как правило, отсутствуют.

По своей клинической картине болезни Пика — хроническое заболевание, выявляющееся чаще всего в пресенильном возрасте (в среднем 55 лет), но иногда болезнь начинается и в более раннем или же в старческом возрасте. Продолжительность болезни колеблется от 1 года до 15 лет, в среднем около 6 лет. Женщины болеют чаще. Начало заболевания бывает медленным и малозаметным. Постепенно нарастает слабоумие с характерными клиническими чертами. В начале его развития глубокие изменения личности преобладают над нарушениями «инструментальных функций» интеллекта (памяти, внимания, ориентировки); страдают прежде всего наиболее сложные формы интеллектуальной деятельности (критика, суждения, сложные мыслительные операции). При преимущественно лобной атрофии в зависимости от первичного поражения орбитальной коры или выпуклости доли наблюдаются два вида изменений личности: псевдопаралитический синдром (расторможенность, эйфория, экспансивно-некритическое поведение) и синдром аспонтанности с аффективным и интеллектуальным оскудением. По мере прогредиентности процесса развивается глубокое (глобарное) слабоумие с крайним обеднением всех форм психической деятельности и активности; в конечном периоде заболевания происходит и тотальное опустошение запасов памяти.



Обязательным для болезни Пика следует считать сочетание деменции с постепенно нарастающими нарушениями высших корковых функций и в первую очередь распадом речи.

К симптомам, типичным для распада речи при П. б., относятся: постепенное оскудение речи и падение речевой активности (вплоть до «кажущейся немоты» и нежелания говорить); развитие амнестической и вслед за ней сенсорной афазии (см.), сначала «транскортикальной» (то есть с преобладанием нарушения смыслового понимания); появление на этом фоне речевых стереотипий («стоячих оборотов») и эхолалической речи. Одновременно наблюдаются нарушения письма и чтения; обычно позднее присоединяется и апраксия (см.).

Иногда наблюдаются психотические расстройства, как правило, рудиментарные и кратковременные; они возникают то как инициальный синдром, то на поздних этапах течения как выражение ускорения темпа атрофического процесса. Изредка встречаются пароксизмальные состояния «потери тонуса», отличающиеся от эпилептических припадков, характерных для болезни Альцгеймера. В неврологическом статусе встречаются пирамидные симптомы, только чрезвычайно редко; в связи с нередким переходом атрофии на подкорковые образования чаще наблюдают экстрапирамидные симптомы (паркинсонические или гиперкинезы). Общесоматическое состояние больных остается обычно длительное время удовлетворительным, маразм наступает поздно.

Прогноз болезни Пика неблагоприятный; смерть наступает от «церебральной недостаточности», при крайней выраженности всех проявлений П. б. (глобарная деменция, тотальная афазия, апрактическая обездвиженность и т. п.), без присоединения других соматических заболеваний.

Сколько-нибудь эффективного лечения не найдено.

Больные нуждаются, как правило, в длительном уходе в условиях психиатрической больницы.