Проказа (lepra) — это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая кислото- и спиртоустойчивой бациллой (микобактерией) Гансена—Нейссера.
Культуры ее не получены, животных заразить пока не удалось. На земном шаре насчитывается примерно 10—15 млн. больных проказой, большей частью в Азии, Африке, Южной и Центральной Америке. Проказа малоконтагиозна. Заражение происходит от больного бацилловыделителя при прямом контакте через поврежденную кожу или через слизистую оболочку носа. Врожденных заболеваний не бывает. В эпидемиологии проказы большую роль играют социально-экономические факторы (скученность, неполноценное питание и т. п.).
Различают лепроматозную проказу (lepra L) — специфическая гранулема с крупными пенистыми лепрозными клетками (Вирхова), содержащими массу микобактерий; туберкулоидную проказу (lepra Т) — типичная гранулема с гигантскими, эпителиоидными клетками и валом лимфоцитов и с очень малым количеством бацилл; недифференцированную проказу (lepra I) — с банальным лимфоцитарным инфильтратом и различным количеством возбудителей (всегда намного меньше, чем при lepra L); диморфную или пограничную проказу (lepra D или В) — переходную между lepra Т и L, где имеется сочетание обоих типов гранулем. При lepra L резистентность в отношении проникших возбудителей проказы практически отсутствует, объективным показателем этого является отрицательный результат лепроминовой пробы (внутрикожная инъекция 0,1 мл водной взвеси убитых микобактерии из лепром); при lepra Т организм с возбудителями активно борется и лепроминовая проба, как и у здоровых, положительная (через 3 недели на месте инъекции образуется узел, иногда — некроз); при lepra I резистентность еще не определилась и результаты лепроминовой пробы (теста Мицуды) могут быть различными; в среднем через 4—5 лет этот тип проказы трансформируется либо в лепроматозный, либо в туберкулоидный.
Средняя продолжительность инкубационного периода проказы 4—6 лет, часто больше.
При лепроматозной проказе сначала на лице и на разгибательных поверхностях дистальных отделов конечностей появляются эритематозно-пигментные, «ржавые» пятна с неясными границами, разлитые поверхностные или глубокие инфильтраты. Кожа над ними жирная; чувствительность, нормальная вначале, постепенно утрачивается. Лепромы в виде бугорков или узлов возникают либо на фоне описанных изменений, либо на внешне здоровой коже. Они могут рассосаться под влиянием лечения, оставляя рубцевидную атрофию, склерозироваться или изъязвиться; язвы обычно глубокие, с крутыми краями, часто обширные, с массой микобактерий в отделяемом, заживают медленно, рубцами. Кожа подбородка, скуловых областей, лба инфильтрируется, естественные складки ее становятся глубокими; надбровные дуги утолщаются, выпадают брови и ресницы, начиная с наружных краев (рис. 1). Часто поражаются ушные мочки. Позднее высыпания обнаруживаются на туловище. При отсутствии лечения нос деформируется вследствие разрушения перегородки (рис. 2). Поражение гортани вызывает осиплость, афонию, асфиксию. Эписклерит, кератит, ирит, иридоциклит вызывают ослабление зрения, а порой и слепоту. Лимфатические узлы, особенно паховые и бедренные, увеличены, плотные. Периферические нервные стволы (локтевые, малоберцовые и др.) узловато утолщены, болезненны, развиваются зональные анестезии, контрактуры пальцев (рис. 3), атрофии мелких мышц и другие трофические расстройства.
Рис. 1. Лепроматозная проказа; выраженная инфильтрация кожи лица, полное отсутствие бровей и ресниц.
Рис. 2. Лепроматозная проказа; разлитая инфильтрация кожи лица, деформация носа вследствие разрушения носовой перегородки, лепроматозный панофтальмит.
Рис. 3. Недифференцированная проказа; контрактуры пальцев рук.
Рис. 4. Туберкулоидная проказа; почти полная мутиляция всех пальцев рук.
В запущенных случаях отмечаются пластические оссифицирующие остеопериоститы большеберцовых, локтевых, фаланговых костей, ребер и др. В эпифизах, реже в диафизах длинных костей рентгенографически определяются округлые лепромы до 8 мм диаметром; здесь могут быть надломы и переломы костей.
Остеомиелит лепрозный встречается при специфических кожных лепрозных поражениях. Подавляющая частота костных изменений при проказе приходится на периферические отделы костей конечностей: фаланги пальцев, пястные и плюсневые кости. Рентгенологически лепрозные изменения костей выражаются мелкими очажками просветления, склерозом, иногда со вздутием фаланг за счет периостальных остеофитов. Деструктивные изменения в костях осложняются патологическими переломами, подвывихами и вывихами фаланг. Нередкое увеличение селезенки обычно сопровождается периспленитом. У 1/3 больных печень увеличена, безболезненна, край ее плотноватый; больные жалуются на общую слабость, потерю аппетита, горький вкус во рту. У давно болеющих бывает вторичный амилоидоз почек. Орхоэпидидимит почти всегда двусторонний; яичко и придаток плотные, часто бугристые; процесс завершается атрофией. У таких больных наблюдаются инфантилизм, гинекомастия, импотенция, бесплодие.
Спокойное течение лепроматозной проказы может прерываться обострением процесса (LR — лепроматозная реакция); при этом обостряются все имеющиеся поражения кожи, нервов, глаз, висцеральных органов и пр., появляются новые в виде лепром, инфильтратов, типа узловатой эритемы, псевдорожи и пр. Температура колеблется от субфебрильной до 40° и выше. Чем сильнее реакция, тем короче вспышка, сильные вспышки продолжаются около недели, слабые — несколько месяцев. Во время обострений могут быть распад лепром, временная бациллемия. Обострения провоцируются ослабляющими организм факторами (роды, простуда, нерациональная терапия, особенно прием йодистого калия); они чаще бывают весной и осенью.
Высыпания туберкулоидной проказы локализуются чаще на туловище. Это хорошо отграниченные бляшки с более ярким возвышающимся периферическим валиком, кольцевидные — с более четким наружным и менее четким внутренним краями и слегка атрофическим центром. Реже встречаются изолированные или сгруппированные папулы и бугорки или пятна разных размеров тоже с резкими границами. На пораженных участках отсутствуют все виды поверхностной чувствительности, не растут волосы, не бывает потоотделения. Рядом с высыпаниями часто можно прощупать утолщенные кожные веточки нервов. Периферические нервные стволы утолщены и болезненны; в дистальных отделах конечностей наблюдаются парестезии, дизестезии, анестезии, верхняя граница этих зон косо проходит к оси конечности; часты моторные расстройства, атрофии мышц и костей фаланг, парезы и параличи (маскообразное лицо, лагофтальм и др.), прободающие язвы подошв, мутиляции (рис. 4), остеомиелиты и пр.
Обострения туберкулоидной проказы выражаются в виде реактивного туберкулоида (RT) и туберкулоидной реактивации (ТR), во время которых в высыпаниях можно обнаружить микобактерии, обычно в них отсутствующие. RT является либо первым проявлением болезни, либо результатом трансформации пятен недифференцированной проказы; без продромов появляются красноватые пятна, папулы и бугорки (высыпания могут быть на подошвах, ладонях и волосистой части головы), сопровождающиеся отеком, редко распадом; после рассасывания остается рубцевидная атрофия. TR — обострение уже имевшихся высыпаний, края которых воспаляются, краснеют, отекают; утолщенные нервные стволы становятся болезненными, часто образуются контрактуры. Может быть трансформация в лепроматозный тип.
Высыпания при недифференцированной проказе аналогичны пятнистым туберкулоидным и отличаются от них только по гистоструктуре. Почти всегда имеются моно- и полиневриты.
Для бактериоскопического исследования мазки делают из тканевого сока пораженных участков кожи, соскоба со слизистой перегородки носа (обязательно с обеих сторон), из лимфатических узлов. Мазки окрашивают по Цилю — Нельсену. В отличие от туберкулезных, лепрозные микобактерии располагаются не беспорядочно, а кучками в виде сигарных пачек.
Для установления происхождения анестезий на исследуемый и соседний участок (контроль) наносят каплю гистамина (1:1000) или 1% морфина и через нее делают укол иглой так, чтобы конец ее не проник в сосочковый слой. Если вокруг образовавшейся папулы появляется эритематозный ободок, это свидетельствует о сохранности аксон-рефлекса, т. е. поражении центрального происхождения, а отсутствие его — о периферическом.
Проба Минора на потоотделение: исследуемый и соседний участки смазывают йодной настойкой, припудрив крахмалом. На исследуемом участке вызывают потоотделение; там, где пот появляется, он смачивает крахмал, который. соединяясь с йодом, дает аспидно-черную окраску. После внутривенного вливания 3—7 мл 1% раствора никотиновой кислоты на всех местах, где имеются даже невидимые простым глазом лепрозные пятна, появляются эритема и волдыри.
Дифференциальный диагноз. Высыпания пигментной крапивницы набухают от трения. На пятнах витилиго бывают полная ахромия и седые волосы. Бугорковые сифилиды мягче, быстрее изъязвляются, более сгруппированы. Гуммы крупнее, их меньше, часто и быстро распадаются, но рубцуются скорее. Люпомы туберкулезной волчанки дают феномен зонда и яблочного желе. Сифилитический ирит острее, более васкуляризован, располагается у зрачкового края, а лепрозный — в верхне-наружном квадранте. Радужная оболочка при туберкулезном ирите серовато-желтая, а при проказе — бледно-серая; при туберкулезе сосудов меньше и часто страдает задний отрезок глаза.
При сирингомиелии поражение одностороннее, чаще в области плечевого пояса; иногда зоны анестезии и атрофии не совпадают; нередко наблюдаются парез еще не атрофированных мышц, спастическая параплегия, кифосколиоз, артропатии. Потоотделение на анестетических участках сохранено; преобладают моторные, но не сенсорные расстройства; топография их не полиневритическая, а метамерическая. Анестезии с самого начала диссоциированные; глубокая чувствительность тоже страдает. В дистальных отделах конечностей часто сохраняется температурная чувствительность. Границы зон анестезии перпендикулярны оси конечности.
Прогноз серьезный. Еще недавно многие больные лепроматозной проказой погибали через несколько лет от асфиксии, туберкулеза легких, амилоидоза; многие становились тяжелыми инвалидами. Сейчас проказа излечима.
Лечение длительное, строго индивидуальное, с чередованием антилепрозных средств. 4-4-диамино-дифенил-сульфон (ДДС) назначают 6 дней в неделю, первые 2 недели по 50 мг 2 раза в сутки, следующие 3 недели по 100 мг, а после двухнедельного перерыва проводят еще три таких же цикла. Курс — 4 цикла с последующим 1—1,5-месячным перерывом. Солюсульфон (сульфетрон) в 50% водном растворе вводят внутримышечно 2 раза в неделю, начиная с 0,5 и до 3,5 мл, еженедельно увеличивая дозу на 0,5 мл. На курс — 50 инъекций. Перерыв между курсами 1—1,5 месяца. При лечении сульфонами одновременно назначают антианемические средства.
Ciba-1906 (тиокарбонилид, DPT) назначают по 1—2 г в сутки (6 дней в неделю) в течение 6 месяцев или в первые 1—2 недели по 0,5 г один раз в день, на 3—4-й неделе по 1 г; на 7 — 12-й по 1,5 г и, начиная с 12-й, по 2 г. Каждый курс — 8 месяцев.
Терапевтический эффект перечисленных препаратов в свежих случаях лепроматозной проказы значительно повышается, если одновременно 2—3 раза в неделю втирать в кожу по 5 г этизула (производное этилмеркаптана).
При обострениях антилепрозное лечение либо временно прекращают, либо снижают его интенсивность, назначая десенсибилизирующую терапию; подкожно вводят противокоревую сыворотку (0,5—5 мл ежедневно), по 2 мл 1 % водного раствора сурьмяновиннокаменной соли через день (при нормальной функции почек и обязательной отмене сульфонов), делают трансфузию крови; временное облегчение дают стероидные гормоны. При невритах показана физиотерапия. В последние годы широко производят пластические и восстановительные операции.
Профилактика. Все больные, у которых бактериоскопические исследования положительные, помещаются в лепрозории — лечебно-профилактические учреждения типа сельскохозяйственных колоний, где они находятся до исчезновения активных высыпаний и бактериоскопической негативации, после чего выписываются на диспансерное обслуживание (амбулаторное лечение и диспансерное наблюдение). Лепрозории руководят противолепрозной работой всех звеньев системы здравоохранения как специализированной, так и участковой. При некоторых лепрозориях имеются специализированные детские дома для здоровых детей, родители которых больны проказой (превентории). Все больные проказой, члены их семей и лица, имевшие с ними тесный контакт, находятся на учете, подвергаются периодическим освидетельствованиям согласно существующим инструкциям Министерства здравоохранения СССР. В наиболее неблагополучных местах проводятся массовые осмотры населения. Широко развернуто санитарное просвещение. О каждом вновь выявленном больном медицинские работники обязаны извещать органы здравоохранения.
Для профилактики проказы важно улучшение материального благосостояния и санитарно-гигиенического уровня жизни населения. В ряде стран, в том числе и в СССР, усиленно изучается эффективность активной иммунопрофилактики проказы путем повторной вакцинации BCG, что, по-видимому, повышает резистентность не только к туберкулезу, но и к проказе (лепроминовая проба становится положительной). Получены хорошие результаты. Изучается также целесообразность профилактического антилепрозного лечения.