Бехчета болезнь

Бехчета болезнь (Н. Behcet) — хроническое рецидивирующее заболевание, характеризующееся поражением слизистой оболочки полости рта, половых органов и глаз («трехсимптомный синдром»). Турен (A. Touraine) отнес его к группе так называемого большого афтоза.

Этиология болезни Бехчета  неизвестна, заболевание наблюдается преимущественно у молодых мужчин. Гистологически: неспецифический, преимущественно круглоклеточный периваскулярный инфильтрат.

Клинически поражение полости рта протекает по типу афтозного стоматита, иногда образуются четко отграниченные, быстро лопающиеся пузырьки, после вскрытия которых остаются поверхностные болезненные эрозии. Со стороны половых органов — эрозивный вульвит, баланопостит, редко слабо выраженный уретрит, иногда эпидидимит. Поражения глаз различного характера: нерезко выраженный конъюнктивит, кератит, ирит, иридоциклит, увеит, атрофия зрительного нерва; рецидивирующий гипопион-ирит может привести к слепоте. Полная триада поражений при болезни Бехчета встречается не всегда: могут отсутствовать поражения глаз или половых органов, или одни симптомы резко выражены, другие — едва заметны.



Высыпания на коже при болезни Бехчета полиморфны — типа многоформной экссудативной и узловатой эритемы, пиодермиты, геморрагии на коже и слизистых оболочках, иногда тромбофлебиты. При тяжелом течении болезни Бехчета отмечаются гематурия, желудочно-кишечного кровотечения, артральгии, поражения нервной системы (головные боли, тремор, парестезии), возникающие в различные сроки от начала заболевания. У некоторых больных были обнаружены патологические изменения спинномозговой жидкости, даже при отсутствии клинических симптомов поражения нервной системы. При болезни Бехчета часто наблюдаются ускоренная РОЭ, лейкоцитоз, реже — эозинофилия.

Дифференциальный диагноз болезни Бехчета проводят с многоформной экссудативной эритемой (см.), с плюриорифициальным эрозивным эктодермозом Фиссенже — Рандю, с синдромом Рейтера и с пузырчаткой (см.).

Предсказание при болезни Бехчета quo ad vitam благоприятно, если не наступают тяжелые осложнения, главным образом со стороны нервной системы. Больные болезнью Бехчета должны находиться под систематическим диспансерным наблюдением.

Лечение. Кортикостероидные препараты: преднизолон по 20—40 мг, дексаметазон по 3—6 мг, триамсинолон по 20— 24 мг в день; суточную дозу по мере улучшения течения заболевания постепенно уменьшают. Длительность лечения зависит от сроков наступления ремиссии. Назначают также большие дозы витамина С (по 1,5 г в день), при вторичной инфекции —  антибиотики (тетрациклин, эритромицин). Местное лечение поражений половых органов, глаз, слизистой оболочки полости рта проводят по общим принципам терапии аналогичных заболеваний. Лечение на курортах не рекомендуется.