Хаммена — Рича синдром

Хаммена — Рича синдром (L. Hamman, A. Rich) — прогрессирующий диффузный интерстициальный фиброз легких.

Этиология не вполне выяснена. Большинство исследователей относит синдром Хаммена — Рича к группе аллергических заболеваний, отмечая, что он может развиться у людей с повышенной чувствительностью при воздействии различных раздражителей (химических, лекарственных и др.). Некоторые авторы относят синдром Хаммена — Рича к коллагенозам.

Патоморфологические изменения проявляются вначале своеобразным межальвеолярным отеком с выпадением фибрина; затем в межальвеолярных перегородках происходит интенсивная пролиферация соединительной ткани с последующим образованием фиброза. При этом наблюдается метаплазия альвеолярного эпителия с образованием гиалиновых мембран. Одновременно развиваются эмфизема и мелкие кисты в легочной паренхиме.



Клиническая картина недостаточно очерчена. Часто имеется резкое расхождение между объективными данными и тяжестью заболевания. Клиническое распознавание синдрома Хаммена — Рича по существу является диагнозом уже конечной стадии заболевания. Основными жалобами больных являются одышка (часто внезапно наступающая), кашель сухой или с умеренным количеством мокроты, иногда кровохарканье, боль в груди, нарастающая общая слабость. Температура бывает субфебрильной или фебрильной. Отмечается цианоз, тахикардия, учащенное дыхание не только при движениях, но и в покое (частота дыхания достигает 40 и более в минуту). Указанные функциональные нарушения связаны с альвеолярно-капиллярным блоком, обусловленным утолщением межальвеолярных перегородок, что затрудняет диффузию кислорода. В легких прослушиваются рассеянные мелкопузырчатые влажные хрипы. В более поздней стадии заболевания отмечаются утолщения концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек», гипертрофия правого желудочка сердца с отклонением электрической оси вправо и прогрессирующая недостаточность кровообращения. Картина крови обычно не представляет каких-либо особенностей, за исключением гипергаммаглобулинемии. При рентгенологическом исследовании больных синдромом Хаммена — Рича в основном наблюдается картина интерстициального склероза и эмфиземы с наличием рассеянных различной величины и плотности очаговых теней.

Течение заболевания различно: в одних случаях оно быстро (в течение нескольких недель или месяцев) приводит к летальному исходу, в других протекает хронически (до 6—8 лет). Смерть наступает при явлениях прогрессирующей легочной и сердечной недостаточности.

Диагноз синдрома Хаммена — Рича очень труден. Его следует предполагать в том случае, если клиническая картина не укладывается в обычный диффузный пневмосклероз. Дифференцировать приходится с гематогенно диссеминированным туберкулезом легких, пневмокониозом, пневмомикозами, саркоидозом, кистозным легким, раковым лимфангитом, застойным легким. Большое значение для диагноза имеют данные прижизненной пункционной биопсии.

Радикальных методов лечения нет. Терапия стероидными гормонами в большинстве случаев дает ремиссии, но они редко бывают длительными. Применяют также бронхолитические, сердечные средства, оксигенотерапию.