Хондроматоз костей

Хондроматоз костей (греч. chondros — хрящ; синоним: болезнь Оллье, внутренний хондроматоз костей, дисхондроплазия) — врожденное системное заболевание скелета, проявляющееся преимущественно односторонним нарушением энхондрального окостенения, главным образом в некоторых крупных трубчатых костях конечностей, и как следствие — замедлением их роста в длину.

Этиология заболевания, а также причина преимущественно одностороннего поражения скелета не выяснены.

Наибольшим изменениям подвергаются оба метафиза большеберцовой и дистальный метафиз бедренной костей. В меньшей степени поражаются проксимальный метафиз плечевой кости и дистальные концы костей предплечья, а также оба метафиза малоберцовой кости. В фалангах кистей и стоп, а также в пястных и плюсневых костях возможны изменения по всему их протяжению. В тяжелых случаях поражаются позвонки, кости таза, лопатки, ребра, пяточная и таранная кости. Кости свода черепа и ключицы, имеющие соединительнотканное происхождение, в патологическом процессе не участвуют.

Хондроматоз костей впервые был описан как одностороннее поражение. Однако обычно преимущественно массивное поражение одной стороны сочетается с менее выраженным поражением костей и другой стороны.



Патологическая анатомия. При хондроматозе костей в костях хрящевого происхождения образуются очаги хрящевой ткани. Очаги хондроматоза располагаются в глубине кости, иногда же образуют выпячивания на ее поверхности, напоминая костно-хрящевые экзостозы. Очаги располагаются в области метафизов или диафизов. Макроскопически они подобны гиалиновому хрящу. По микроскопическому строению эти очаги часто неотличимы от хондромы. В редких случаях хондроматоза костей может сочетаться с нарушением пигментации кожи и образованием в ней кавернозных ангиом. Подобный вариант получил название синдрома Маффуччи.

Хондроматоз костей проявляется с момента рождения, очаги увеличиваются по мере роста скелета, по его окончании прекращается и рост очагов хондроматоза. В некоторых случаях в одном из очагов хондроматоза позднее может возникнуть опухоль — хондрома или хондросаркома.

Клиническое течение. Основные симптомы хондроматоза костей — отставание в росте пораженной конечности, укорочение и утолщение ее (по сравнению со здоровой конечностью), а также варусная или вальгусная деформация коленного,  а иногда голеностопного и тазобедренного суставов. Меняется походка, появляется хромота. Движения в суставах сохранены в полном объеме. Разница в длине здоровой и пораженной конечностей увеличивается по мере роста скелета и становится стабильной с прекращением его развития. При значительно выраженных деформациях больные иногда жалуются на болевые ощущения, которые никогда не бывают значительными. Клинические проявления заболевания наиболее выражены у взрослых, у детей же они выражены незначительно.

Точная диагностика хондроматоза костей возможна только с помощью рентгенологического исследования. Рентгенологическая картина этого заболевания довольно характерна. Пораженные длинные трубчатые кости короче нормально развитых аналогичных костей другой стороны. Метафизы булавовидно утолщены, вздуты изнутри. Диафизы искривлены. В местах расположения хондроматозных узлов нормальный костный рисунок замещен продольно расположенными овальной формы участками просветления (разрежения). Эти участки негомогенны, рисунок их исчерчен костными перекладинами, идущими веерообразно от диафиза к метафизарной ростковой зоне. Иногда на фоне этих просветлений имеются известковые вкрапления. Корковый слой над хондроматозными узлами истончен и приподнят изнутри, что и вызывает утолщение метафиза. Периостальной реакции никогда не бывает. В подвздошных костях и лопатках участки разрежения располагаются ближе к периферии, в центральных же отделах сохраняется нормальный костный рисунок. Ребра поражаются в передних концах, которые, как правило, оказываются резко вздутыми.

Прогноз при хондроматозе костей благоприятен. В редких случаях возможно перерождение отдельных хондроматозных узлов в истинные хрящевые опухоли, которые могут озлокачествляться и переходить в хондросаркомы (см.).

Признаки малигнизации — возникновение постоянных постепенно усиливающихся болей и припухлости в одной из костей. При этом на рентгенограммах среди старых изменений в пораженной кости выявляются участки деструкции, которые довольно быстро увеличиваются в размерах с разрушением коркового слоя.

Лечение. При злокачественном росте и при значительных обезображиваниях показано хирургическое лечение.

В практической работе врача хондроматоз костей встречается редко. Значительно чаще приходится наблюдать хондромы (см.).