Эрба болезнь

Эрба болезнь (W. Erb; синоним: спастический спинальный паралич Эрба, спастическая параплегия) — это постепенно прогрессирующий спинальный спастический паралич. Ранее считалось, что болезнь Эрба развивается на почве сифилиса. В настоящее время эта точка зрения не получает поддержки, хотя в некоторых случаях сифилитическая этиология вполне возможна. Наиболее вероятно, что болезнь Эрба является спорадически проявляющимся наследственным заболеванием с системной дегенерацией преимущественно пирамидных путей невыясненного патогенеза. Это подтверждается тем, что в некоторых случаях так называемая чистая  спастическая параплегия (см. Параплегии) встречается в комбинации с таким, несомненно, наследственным заболеванием, как атаксия Фридрейха. Кроме того,  клиническая картина болезни Эрба почти идентична таковой при семейной спастической параплегии Щтрюмпеля.

Патологоанатомически болезнь Эрба в основном сводится к симметричным дегенеративным изменениям пирамидных путей в боковых столбах спинного мозга на всем его протяжении, начиная от люмбального отдела.



Клиническая картина и течение. Болезнь Эрба развивается в детском и юношеском возрасте, известны случаи этого заболевания и в более позднем возрасте. Мужчины болеют чаще и тяжелее, чем женщины. Заболевание развивается очень медленно, постепенно прогрессирует. Вначале вследствие значительного повышения мышечного тонуса в ногах меняется походка: она становится шаркающей, больные ходят мелкими шажками, цепляясь за землю носками, колени приводятся друг к другу. Сухожильные, рефлексы резко повышаются, появляются  клонусы коленных чашечек и стоп, патологические рефлексы. Спастические  явления явно преобладают над паретическими, особенно в начале заболевания. Характерными для болезни Эрба являются полная сохранность всех видов чувствительности  и нормальная функция сфинктеров. Заболевание, как правило, поражает только ноги, однако встречаются случаи, когда имеется повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов и на руках. Болезнь Эрба может протекать в течение многих лет и, постепенно нарастая, вести к полному обездвижению больного.

Диагноз ставят на основании медленного развития двустороннего пирамидного синдрома при отсутствии какого-либо заболевания, которое может давать картину двустороннего нижнего пирамидного парапареза. Из такого рода заболевание следует иметь в виду следующие: спинальную форму рассеянного склероза, боковой амиотрофический склероз, протекающий с преимущественной симптоматикой со стороны пирамидных систем (см.), прогрессирующие спинальные компрессии (например, опухоли, спондилит, шейная дискогенная миелопатия), болезнь Литтла, при которой спастический парапарез обусловлен родовой травмой.

Лечение болезни Эрба, как и других наследственных дегенераций, является малоэффективным. Применяют витамины Е, В1, В6, аденозинтрифосфорную кислоту; для уменьшения спастического состояния мышц — пахикарпин и др.