Эритробластозы реактивные

Эритробластозы реактивные — это пролиферация эритробластов вне костного мозга, возникающая у детей грудного возраста в ответ на разнообразные влияния. В большинстве случаев, кроме эритробластов, наблюдается пролиферация миелобластов и миелоцитов, поэтому точнее говорить о реактивном миелоэритробластозе. Ведущим клиническим симптомом реактивного эритробластоза является та или иная степень анемии (см.). Однако реактивный эритробластоз рассматривают не как компенсаторный процесс, возникающий в ответ на анемию, а как выражение иммунной перестройки организма ребенка раннего возраста в ответ на разнообразные влияния.

У детей до года в костном мозге в норме имеется отчетливое преобладание незрелых кровяных элементов над зрелыми клетками красного и белого ряда. Это обусловливает высокую лабильность кроветворной системы, которая выявляется при различных патологических состояниях в виде реактивного эритробластоза или миелоэритробластоза.

В настоящее время установлен ряд причин, приводящих к реактивному эритробластозу: 1) групповая АВ0-несовместимость и Rh-несовместимость крови матери и плода; 2) инфекционные заболевания — вирусные (генерализованная цитомегалия), бактериальные (стафилококковый сепсис), паразитарные (токсоплазмоз, врожденный сифилис); 3) тяжелые формы рахита; 4) дефицит питания (в частности, дефицит витамина В12);
Различают тяжелые и легкие формы реактивного эритробластоза. К тяжелой форме реактивного эритробластоза относятся редкие случаи, при которых реакция кроветворной ткани выходит в клинике на первый план и симулирует первичное заболевание кроветворной системы. Это так называемый синдром Якша—Гайема, наблюдающийся чаще при тяжелом рахите или дефиците питания. Описаны случаи синдрома Якша — Гайема и при инфекционных заболеваниях (генерализованной цитомегалии).



К легким формам относят чаще встречающиеся случаи, при которых изменения кроветворной ткани носят умеренный характер и являются как бы начальной фазой синдрома Якша—Гайема, не развивающегося либо потому, что основное заболевание, вызвавшее реакцию кроветворной ткани, купируется, либо потому, что больной ребенок погибает от интеркуррентного заболевания.

Патологоанатомически реактивный эритробластоз выражается в значительном омоложении кроветворения в костном мозге, появлении очагов пролиферации кроветворных клеток в печени, селезенке, лимфатических узлах, околопочечной клетчатке, иногда в легких. В этих очагах экстрамедуллярного кроветворения преобладают клетки красного ростка, иногда даже с наличием мегалобластов (возврат к эмбриональному кроветворению); встречаются также клетки нейтрофильного ряда с большим количеством эозинофильных миелоцитов.

При тяжелых формах реактивного эритробластоза имеет место выраженное увеличение веса селезенки (в 8—10 раз), печени, увеличение объема лимфатических узлов. Селезенка на разрезе сочная, фолликулы не различимы, лимфатические узлы тоже сочные, на разрезе беловато-красные. Костный мозг грудины, позвонков, диафиза бедра красный, иногда с сероватым оттенком, сочный, при надавливании — кашицеобразный.

При легких формах реактивного эритробластоза заметного увеличения веса органов не наблюдается. Наличие очагов экстрамедуллярного кроветворения обнаруживают при гистологическом исследовании.

Тяжелые формы реактивного эритробластоза необходимо дифференцировать с врожденными лейкозами и лейкозами раннего детского возраста. Интенсивность клеточных инфильтратов, их монотонность, незрелость с преобладанием элементов белого ростка, наличие опухолевидных разрастаний в органах и тканях (почках, печени, коже, желудочно-кишечном тракте), выраженный геморрагический синдром, резкая степень остеопороза позволяют поставить диагноз лейкоза (см.). Основным опорным пунктом для дифференциального диагноза является наличие патологического процесса, ведущего к развитию реактивного эритробластоза.

Лечение должно быть направлено на ликвидацию основного заболевания. В легких случаях реактивного эритробластоза с ликвидацией основного страдания все явления со стороны кроветворной ткани полностью купируются. В тяжелых случаях возможен летальный исход.