Лобарная эмфизема врожденная

Лобарная эмфизема врожденная

Лобарная эмфизема врожденная (синоним: гипертрофическая эмфизема новорожденных, долевая обтурационная эмфизема, бронхиолярная эмфизема) наблюдается у новорожденных и детей первых месяцев жизни. Генез лобарной эмфиземы легких не ясен. Большинство авторов считает, что в основе ее лежит вентильный механизм за счет порока развития бронхов и бронхиол. Нарушение бронхиальной проходимости может быть связано с отсутствием или гипоплазией хрящевых элементов, со складчатостью избыточно развитой слизистой оболочки бронха. Возникновение лобарной эмфиземы возможно и вследствие сдавления бронха извне аномально расположенным сосудом (артериальным протоком, артериальной связкой или самой легочной артерией). Некоторые авторы считают причиной лобарной эмфиземы потерю эластичности легочной паренхимы при наличии альвеолярной гиперплазии.

Клиническая картина врожденной лобарной эмфиземы проявляется в периоде новорожденности в виде нарушений дыхания, возникающих в результате сдавления вздутой долей здоровых участков легкого как на стороне поражения, так и на другой вследствие смещения средостения. Выраженность дыхательных расстройств чрезвычайно варьирует. Если острая дыхательная недостаточность возникает с первого дня рождения, к ней быстро присоединяется сердечно-сосудистая недостаточность, и ребенок быстро погибает. Чаще дыхательные расстройства возникают в первые 3—4 недели жизни постепенно; они проявляются в виде одышки, цианоза, усиливающихся во время кормления или беспокойства ребенка. Нередко отмечаются приступы асфиксии с шумным, хрипящим дыханием и судорогами вследствие резко выраженной гипоксии. Физикальные данные (ослабление дыхания, коробочный звук над пораженной долей и пр.) у новорожденных нередко бывают сомнительны и не имеют решающего значения для диагноза.

В зависимости от степени нарушения бронхиальной проходимости и компенсаторных возможностей ребенка дыхательные расстройства могут иметь различное течение. При отсутствии воспалительных изменений в легких или ателектаза симптомы лобарной эмфиземы развиваются медленно, на протяжении нескольких месяцев. Но и в этих случаях без радикального лечения ребенок может погибнуть во время одного из приступов асфиксии.

Вся описанная клиническая симптоматика у новорожденного может наблюдаться при самых разнообразных заболеваниях — диафрагмальной грыже, напряженной кисте легкого, пневмотораксе, опухолях и кистах средостения, аномалиях развития сосудов, поэтому решающим для диагностики лобарной эмфиземы являются данные рентгенологического исследования. При этом выявляется резкое увеличение пораженной доли (вздутие). Легочный рисунок почти не прослеживается, отмечается пролабирование пораженной доли на здоровую сторону, резкое смещение средостения и уплощение купола диафрагмы с ограничением ее экскурсий.

В затруднительных случаях приходится прибегать к дополнительным методам исследования и прежде всего к бронхоскопии (Э. А. Степанов) и бронхографии.

Лечение лобарной эмфиземы может быть только хирургическим — удаление эмфизематозной доли легкого; если дыхательная недостаточность нарастает, то вмешательство должно производиться тотчас после установления диагноза лобарной эмфиземы.