Физиологической желтухой называется желтушное окрашивание кожных покровов, которое появляется у большинства новорожденных детей на 2—3-й день жизни и полностью исчезает к 7—10-му дню. Чтобы лучше понять ее патогенез, нужно предварительно получить основные сведения о билирубиновом обмене.
Существуют два вида билирубина: непрямой и прямой. Непрямой билирубин образуется из освободившегося при распаде эритроцитов гемоглобина. В дальнейшем непрямой билирубин попадает в печень и переходит в прямой, который выделяется вместе с желчью. Процесс превращения непрямого билирубина в прямой происходит при активном участии печеночного фермента — глюкурон-трансферазы. Недостаточное содержание этого фермента препятствует образованию прямого билирубина и способствует нарастанию в крови непрямого. Увеличение в крови непрямого билирубина наблюдается также при повышенном распаде эритроцитов, например при гемолитической болезни новорожденных (в результате повышенного гемолиза образуется большое количество непрямого билирубина, и печень не в состоянии перевести весь непрямой билирубин в прямой).
Между непрямым и прямым билирубином существует большое различие. Прямой билирубин является безвредным, и повышение его уровня в крови, кроме желтушного окрашивания кожи и слизистых оболочек, не оказывает никакого патологического действия на организм. В противоположность этому непрямой билирубин обладает токсическими свойствами и при высокой концентрации в крови пропитывает мозговую ткань (ядра нервных клеток), вызывая тяжелое поражение мозга — ядерную желтуху.
Для новорожденных детей первых дней жизни характерна функциональная незрелость печени, которая проявляется недостаточной выработкой глюкурон-трансферазы. Печень ребенка этого возраста не в состоянии переработать весь образовавшийся непрямой билирубин в прямой. Вместе с тем после рождения отмечается повышенный гемолиз. Эти факторы и приводят к повышению в крови непрямого билирубина и появлению желтушного окрашивания кожи.
Основной причиной физиологической желтухи является функциональная незрелость печени, способствующим моментом — повышенный распад эритроцитов.
Недостаточный синтез глюкурон-трансферазы у новорожденных носит временный характер. В среднем у доношенных детей физиологическая желтуха длится 5—7 дней, но в отдельных случаях она может затягиваться.
У недоношенных детей вследствие большей незрелости печени недостаточность глюкурон-трансферазы выражена больше и повышение ее уровня наступает в более поздние сроки. Поэтому у недоношенных физиологическая желтуха более интенсивна и длительность ее значительно больше по сравнению с доношенными детьми. По нашим данным, у 34% недоношенных детей физиологическая желтуха длится свыше 1 месяца, из них у 20% детей — до 1,5 месяцев, у 9,5% детей — до 2 месяцев и у 4,5%) детей — свыше 2 месяцев.
Физиологическая желтуха длительностью свыше 1 месяца называется пролонгированной.
Интенсивность желтухи у недоношенных детей зависит от многих факторов. Более высокая гипербилирубинемия отмечается у глубоко недоношенных, у детей, рожденных в асфиксии, и у детей с синдромом дыхательных расстройств (Zuelzer, Brown, 1961). У некоторых недоношенных детей при отсутствии «конфликта» с матерью по резус-фактору и системе АВО концентрация непрямого билирубина в крови в первую неделю жизни достигает 18—20 мг% и даже выше, т. е. уровня, при котором появляется опасность возникновения ядерной желтухи. Вместе с тем, по данным Gurtner и других авторов, у недоношенных с внутричерепной травмой и синдромом дыхательных расстройств ядерная желтуха может развиться при более низкой гипербилирубинемии (9,4—15,6 мг%).
Возможность появления ядерной желтухи на фоне относительно небольшой гипербилирубинемии показывает, что термин «физиологическая желтуха» по отношению к недоношенным детям следует считать весьма условным.
В настоящее время для предупреждения ядерной желтухи применяется следующая консервативная терапия: облучение ребенка лампами дневного света (увеличивается распад билирубина), внутривенные вливания раствора альбумина и гемодеза (происходит связывание непрямого билирубина) и назначение люминала по 0,003—0,005 в течение 5—10 дней (увеличивается связывание билирубина глюкуроновой кислотой).
При гипербилирубинемии свыше 20 мг% встает вопрос о заменном переливании крови.