В понятие нефротического синдрома входит комплекс симптомов, включающий массивную протеинурию, гипопротеинемию, гиперхолестеринемию и гиперлипемию. В развернутом виде при нефротическом синдроме встречаются выраженные отеки, но в течение определенного периода их может и не быть. В моче, как правило, много различных цилиндров, появляются двоякопреломляющие субстанции в виде «мальтийских крестов». Для предупреждения диагностических ошибок необходимо помнить об основных факторах, ведущих к развитию нефротического синдрома. Чаще всего он связан с гломерулонефритом, затем — амилоидозом, диссеминированной красной волчанкой, узелковым периартериитом, миеломатозом, диабетическим поражением почек, нарушением венозного оттока (тромбоз вен, слипчивый перикардит), токсическими поражениями (ртуть, ртутные диуретики, перманганат калия, мышьяк, тридион и др.), инфекциями (малярия, сифилис, туберкулез, стафилококковые поражения), злокачественными опухолями, осложнениями при введении сывороток и вакцин. Возможность развития чистого липоидного нефроза как самостоятельного заболевания у взрослых большинством нефрологов ставится под сомнение. Клинические и лабораторные его проявления не отличаются от проявлений нефротического синдрома с установленной этиологией.
В настоящее время следует считать неполным диагноз нефротического синдрома без предварительного нозологического диагноза. Можно привести следующие примеры правильно сформулированного диагноза: а) хронический (подострый) диффузный гломерулонефрит с нефротическим синдромом; б) туберкулезный бронхоаденит (ревматоидный полиартрит и т. д.); амилоидоз почек с нефротическим синдромом; в) сахарный диабет; диабетический гломерулосклероз с нефротическим синдромом; г) диссеминированная красная волчанка с поражением почек и развитием нефротического синдрома; д) тромбоз почечных вен с развитием нефротического синдрома. Выяснение этиологии каждого случая нефротического синдрома — нелегкая задача, и количество ошибок здесь велико. Приведем несколько примеров.
Больная М., 34 лет, поступила в клинику 5/V 1965 г. с жалобами на отеки лица и ног. Больна около года, когда заметила появление дизурических явлений и небольшие боли в поясничной области; в моче были обнаружены эритроциты и белок. В последующие 6—7 месяцев содержание белка в моче увеличилось, появились отеки и макрогематурия. В начале болезни обратилась к урологу, который заподозрил туберкулез почек, провел курс лечения стрептомицином и фтивазидом без видимого эффекта. Вслед за этим была направлена в одну из урологических клиник, где произведено урологическое обследование, повторное исследование мочи на ВК и заражение ею морской свинки. Туберкулез почек был отвергнут и установлен диагноз хронического пиелонефрита; в связи с тем, что отеки не исчезли, а содержание белка в моче оставалось высоким, направлена в терапевтическую клинику. При поступлении: суточная потеря белка с мочой до 8 г, снижение содержания белка в сыворотке до 4,5 г%, диспротеинемия со снижением А/Г коэффициента до 0,85, гиперхолестеринемия (350 мг%). В моче лейкоциты до 15—90 в п/зр., периодически свежие и выщелоченные эритроциты до 60—100 в п/зр., зернистые и восковидные цилиндры, жирноперерожденный почечный эпителий. Парциальные функции и концентрационная способность почек не нарушена. АД 121/70 мм. Глазное дно не изменено. Урологическое обследование выявило симметричное выделение контрастного вещества и несколько раздвинутые чашечки. Диагноз пиелонефрита был признан ошибочным, так как он не объяснял появления массивной протеинурии и отеков, а имевшиеся дизурические жалобы могли быть связаны с макрогематурией. Что касается лейкоцитурии, то при диффузных гломерулонефритах, особенно с нефротическим синдромом, она может иметь место; диагноз пиелонефрита не объяснял появления восковидных цилиндров. Хотя причин для амилоидоза как источника нефротического синдрома и не было, но в связи с положительной реакцией Манту в разведении 10-6 и молодым возрастом нельзя было исключить туберкулеза лимфатических узлов. Проба с конгорот оказалась отрицательной, но она должна приниматься в расчет только при положительных результатах. Произведенная в связи с неясностью диагноза биопсия почки обнаружила явления диффузного хронического гломерулонефрита в стадии вспышки (наличие небольшого количества зарубцевавшихся клубочков, «лапчатые» клубочки, наличие «полулуний», увеличение числа петель). Таким образом, в течение года больная хроническим нефритом ошибочно расценивалась как страдающая туберкулезом почек, а затем и пиелонефритом. Причиной этому послужила неверная оценка массивной протеинурии (а вначале и отсутствие ее изменения), лейкоцитурии, цилиндрурии и дизурических жалоб, т. е. вначале не был распознан нефротический синдром, а затем он был без достаточных оснований связан с пиелонефритом.
Нередко ошибка заключается в нераспознавании амилоидоза. Это имеет место и в доотечной (протеинурической) и реже в отечной стадии. Иногда имеет значение недооценка анамнестических данных (туберкулеза, бронхоэктазов, остеомиелита, распространенного фурункулеза, ревматоидного полиартрита) и следов кожного поражения в виде втянутых рубцов и свищевых ходов. Высокое содержание фибриногена в плазме подкрепляет подозрение о наличии амилоидоза. Наличие эритроцитов в моче не противоречит этому диагнозу, хотя до настоящего времени и широко распространено обратное мнение. Наконец, проба с конгорот должна приниматься во внимание только при положительных результатах, так как при амилоидозе она нередко является отрицательной. Ошибки распознавания амилоидоза могут возникнуть и в связи с отсутствием каких-либо указаний на его причины, особенно если характер распространения и клиника не укладываются в характеристику первичного амилоидоза. Надо иметь также в виду, что острое развитие заболевания после инфекционного процесса (ангины) не исключает развития амилоидоза, который в течение длительного срока может протекать скрытно.
Больной Ш., 21 года, поступил 24/V 1962 г. с жалобами на отеки ног, небольшие боли в поясничной области, тошноту и изредка рвоту. Считает себя больным с февраля 1961 г., когда перенес катар верхних дыхательных путей; через месяц появились отеки ног, головные боли; тогда же в моче обнаружено 2,67‰ белка. АД 135/85 мм. Был диагностирован острый диффузный гломерулонефрит, по поводу которого больной лечился в течение 7 месяцев пенициллином и преднизолоном. Отеки несколько уменьшились, но с конца октября вновь наросли. Перед поступлением в клинику появились жидкий стул и боли в животе. За период наблюдения в клинике все время определялось большое количество белка в моче (6,6—23,1‰), единичные эритроциты, 10—15 лейкоцитов в п/зр., гиалиновые и восковидные цилиндры. Содержание белка в сыворотке снизилось с 5,8 до 3,9 г%; холестеринемия (211 мг%); содержание остаточного азота возросло с 36 до 128 мг%. При явлениях выраженной уремии больной 6/V1I1 1965 г. скончался. Клинический диагноз: хронический диффузный гломерулонефрит (отечно-альбуминурическая форма), уремия. При аутопсии обнаружен распространенный амилоидов внутренних органов. Амилоидно-сморщенные почки (рис. 37), уремия. Источник амилоидоза обнаружен не был.
Рис. 37. Аутопсия почки больного Ш. Амилоидоз почек. Отложения амилоидных масс в клубочках почки.
В данном случае ошибочный диагноз был связан с внезапным возникновением почечного заболевания у молодого здорового человека (вслед за ангиной), быстрым развитием нефротического синдрома с последующим нарастанием почечной недостаточности, приведшей к гибели больного в течение менее 1,5 лет. Все это настолько укладывалось в клинику злокачественной формы подострого гломерулонефрита, что не была произведена проба с конгорот, не говоря уже о пункционной биопсии. На самом деле больной страдал амилоидозом внутренних органов, начавшим бурно прогрессировать после острого заболевания (ангина).
За последние годы в связи с более значительным распространением коллагенозов стали встречаться и ошибки диагностики, связанные с их недооценкой как одной из причин развития нефротического синдрома. Чаще всего нефротический синдром развивается при системной красной волчанке, но может наблюдаться и при дерматомиозите и узелковом периартериите. Основными доводами в пользу коллагеноза служат полисистемность поражения, некоторая гипергаммаглобулинемия, множественное поражение сосудов, лихорадка, кожные поражения. Редкой ошибкой является нераспознавание злокачественного новообразования в качестве этиологического фактора нефротического синдрома, который может развиваться при лимфогранулематозе, раке кишечника, бронхов и реже — при других видах опухолей.
Больной М., 47 лет, 22/1V 1963 г. поступил в нефрологическое отделение с отеками, изменениями состава мочи (массивная протеинурия), гиперхолестеринемией и небольшой гипопротеинемией. Так как прежде никаких заболеваний не отмечалось, а контрольное исследование грудной клетки (рентгеноскопия) не выявило изменений, то нефротический синдром был расценен как проявление диффузного гломерулонефрита. Терапия преднизолоном вызвала резкое нарастание отеков, контрольная рентгеноскопия грудной клетки через месяц выявила затенение в верхнем легочном поле. Дальнейшее обследование (бронхография, томография), а затем и операция торакотомии с последующим гистологическим исследованием подтвердили диагноз рака верхнедолевого бронха.