Результаты лечения и прогноз

Результаты лечения больных с первичными внеорганными забрюшинными опухолями нельзя признать удовлетворительными. Это связано со сложностями диагностики, большой склонностью новообразований к рецидивам, низкой чувствительностью большинства из них к лучевой и лекарственной терапии, тяжестью и травматичностью оперативных вмешательств.

Однако нельзя не согласиться с мнением Wirbatz и соавт. (1963), указывающими, что приводимые многими исследователями довольно пессимистические сведения о прогнозе при этих новообразованиях базируются обычно на небольшом количестве и недостаточных сроках наблюдения.

Arnheim (1952) сообщает о хороших отдаленных результатах у 15% детей с забрюшинными тератомами. Smith и Becker (1968) отмечают, что из 8 больных со злокачественными мезенхимомами лишь один прожил свыше 5 лет, а средняя продолжительность жизни составила менее года. Из 43 больных, страдавших различными вне-органными забрюшинными опухолями, по данным Век (1970), только 8 человек пережили 5-летний срок. Результаты, основанные на более значительном количестве наблюдений, приводят Pack и Tabah (1954). Из 103 прослеженных ими больных 71 умер в сроки до 5 лет и 14 человек прожили более 5 лет, причем четверо из них умерли. Приводимые данные не позволяют выявить зависимость между гистологической природой опухоли и продолжительностью жизни больных.

Из 136 больных, находившихся на лечении в Институте экспериментальной и клинической онкологии АМН СССР, прослежена судьба 133. Сведений о 3 больных получить не удалось. Общие данные о продолжительности жизни больных приведены в таблице 4.

Таблица 4. Продолжительность жизни больных с внеорганными забрюшинными опухолями
Продолжительность жизни Количество больных
Всего из них
живы умерли
Менее 1 года
От 1 года до 2 лет
» 2 » » 3 »
» 3 » » 4 »
» 4 » » 5 »
Свыше 5 лет
37
23
20
9
10
34
7
4
6
5
1
18
30*
19
14
4
9
16
Итого . . . . 133 41 92
* Сюда входят 16 больных, умерших в связи с операционными осложнениями.

Как видно из данных таблиц 4, 92 из 133 больных (69%) умерли в различные сроки, причем более половины из них (63) — в течение первых 3 лет. Следует сказать, что у 6 из 41 больного, которые в настоящее время живы, имеются рецидивы.

У 97 больных диагноз был впервые установлен до 1969 г. и для оценки отдаленных результатов (свыше 5 лет) мы подвергли анализу только эту группу.

В нее включены больные, которым произведены радикальные (45), паллиативные (31) и пробные (12) операции, а также те, которые умерли в клинике без лечения от прогрессирования заболевания или в связи с операционными осложнениями (всего 16 человек). Более 5 лет прожили 34 из 97 больных, причем 10 из них — более 10 лет. Таким образом, пятилетний срок пережили 35,6% больных. Только одной больной (с пресакральной невриномой) не проводили никакого лечения. У остальных 33 из 34 больных, проживших свыше 5 лет, выполнены радикальные операции, причем 18 из них продления жизни удалось достичь с помощью повторных, порой многократных, оперативных вмешательств (при появлении рецидивов). Приведенные данные свидетельствуют о том, что результаты лечения и прогноз при внеорганных забрюшинных опухолях не столь пессимистичны, как это считают многие исследователи. Наши данные о продолжительности жизни больных в зависимости от микроскопической структуры новообразования приведены в таблице 5.

Tidrick и Goldstein (1955) считают, что прогноз при внеорганных забрюшинных опухолях целиком зависит от характера новообразований, его локализаций и распространенности. Последний из перечисленных факторов, несомненно, играет решающую роль. Что же касается локализации опухоли, то наши данные не дают основания считать этот фактор в какой-либо мере влияющим на прогноз заболевания. В то же время определенная взаимосвязь между морфологической природой новообразования и результатами лечения имеется.

Недостаточное количество наблюдений (от 2 до 6) не позволяет нам делать какие-либо выводы о прогнозе при забрюшинных фибросаркомах, параганглиомах, ангиогенных и дизэмбриогенетических новообразованиях. В группу неклассифицированных злокачественных опухолей (см. таблицу 5) вошли низкодифференцированные новообразования, генез которых при гистологическом исследовании установить не удалось. Поскольку это не однородная по микроскопической структуре группа, представленная различными видами новообразований, то оценить прогноз у больных этой группы также не представляется целесообразным.

В то же время, располагая относительно большим числом прослеженных наблюдений с такими наиболее часто встречающимися забрюшинными опухолями, как мезенхимомы, липосаркомы, лейомиосаркомы и злокачественные нейролеммомы, мы стремились выяснить, насколько микроскопическая структура может определять прогноз заболевания. Можно отметить худший прогноз у больных с лейомиосаркомами: у них наиболее часто наблюдались метастазы (28%), почти у всех довольно быстро возникли рецидивы, большинство больных умерли в течение первых 3 лет от момента установления диагноза и ни один не пережил 5-летний период.  Не многим лучше результаты при злокачественных нейролеммомах: отдаленные метастазы имели место в 27% случаев, половина больных (5) умерли в течение первых 3 лет и лишь 2 из 10 пережили 5-летний срок, но тоже умерли. При забрюшинных мезенхимомах метастазы выявлены у 14% больных, в течение первых 3 лет умерли 11 из 25, а более 5 лет жили 9 больных. У больных с липосаркомами и липофибросаркомами наиболее редки метастазы (5,5%), в первые 3 года умерли 6 человек и более 5 лет прожили 6 из 18 больных. Следует, однако, иметь в виду, что мезенхимомы — не однородные опухоли. В них входят различные тканевые компоненты (жировой, сосудистый, гладкомышечный и др.) разной степени зрелости, а потому и клиническое течение при мезенхимомах весьма вариабельно. Так, в одних случаях мы наблюдали раннее возникновение рецидивов и их бурный рост, в других — интервал между операцией и рецидивом составлял многие годы.

Как видно из данных таблицы 5, лучшие результаты лечения получены у больных, микроскопическое исследование опухоли у которых не выявило элементов злокачественного роста (липомы, липофибромы, десмоиды, невриномы, киста): 15 из 16 этих больных живы, причем 8 из них свыше 5 лет. Это, однако, не противоречит высказанному нами ранее положению о потенциальной злокачественности большинства внеорганных забрюшинных опухолей. Мы не раз встречались с таким фактом, что удаленное при первой операции новообразование гистологически расценивалось, например, как липома или невринома, а при микроскопическом исследовании опухолей, удаленных у тех же больных при возникших спустя много лет рецидивах, диагностировались соответственно липосаркомы и злокачественные нейролеммомы. При оценке результатов лечения и прогноза такие больные фигурировали именно с этим, а не с первоначальным диагнозом. Другими словами, отсутствие морфологических признаков малигнизации опухоли при первой операции, хотя и более обнадеживающе в прогностическом отношении, но не гарантирует ни от рецидива, ни от возможности выявления в этом рецидивном новообразовании элементов злокачественного роста. Поэтому нельзя исключить, что у кого-то из 15 больных с доброкачественными опухолями диагноз со временем не будет изменен.

Таким образом, результаты лечения  при первичных внеорганных забрюшинных опухолях нельзя признать удовлетворительными. Тем не менее тот факт, что, по нашим данным, 35,6% госпитализированных больных прожили более 5 лет, позволяет считать, что забрюшинные опухоли не следует относить к числу малоперспективных в прогностическом отношении онкологических заболеваний. Пути улучшения результатов лечения этих новообразований мы видим как в совершенствовании методов диагностики и хирургической техники, так и в активных поисках наиболее рациональных способов их комбинированной терапии.

Таблица 5. Продолжительность жизни больных с внеорганными забрюшинными опухолями в зависимости от их гистологической природы *
Гистологическая форма\Продолжительность жизни менее года 1-2 года 2-3 года 3-4 года 4-5 лет Свыше 5 лет Всего больных Из них умерли
живы умерли живы умерли живы умерли живы умерли живы умерли живы умерли
Липомы и липофибромы
Липо-и липофибросаркомы
фибросаркомы
Десмоиды
Мезенхимомы
Лейомиосаркомы
Ангиогенные
Невриномы и нейрофибромы
Злокачественные нейролеммомы
Нейробластомы
Ганглионевромы
Параганглиомы
Дизэмбриогенетические
Киста
Из эктопированной ткани коры надпочечника
Недифференцированные злокачественные опухоли
1
1

 

1

1
1


 
1


1

2
1

3

3


1


 
 

4

1



1


1

 


 

1

2
1

7
3
1

2
1


1


1
1


 
1
1

 

1

1
1




2


1
5
1

3

 
 



2
1
1

1

1

1




 
 
 


1


2
 
 






 
 
1

1
 
 







 
 
 
 


1


2
2

1
1


1
 


1
4
2

1
2

1
3


1

1
1
1
1

4


7
 


2

 


 

3
7
18
2
2
25
14
6
6
10
3
1
2
4
1
1
15

12
2

22
10
5
1
8
2

1
1


12
Итого ... 7 14 4 19 6 14 5 4 1 9 18 16 117 76

* В таблицу не включены 16 больных, умерших в связи с операционными осложнениями, и 3 больных, судьба которых не известна.