Амилоидоз органов дыхания

Амилоидоз обычно вторичен по отношению к хорошо известным причинным заболеваниям, но может также возникать первичный амилоидоз, причина которого не установлена. Первичный амилоидоз может быть ограниченным определенными органами или распространенным. При вторичном амилоидозе сообщают о вовлечении легких в 10% случаев [13] с отложением амилоида в стенках легочных артерий. Иногда это может быть ведущим в клинической картине и причиной смерти от дыхательной недостаточности [И]. Пишут, что легкие поражаются в 30% случаев генерализованного первичного амилоидоза с изменениями в легочных артериях и в стенках альвеол, хотя в клинической картине имеют тенденцию преобладать поражения других органов [30]- Первичный амилоидоз, ограниченный органами дыхания, наблюдается весьма редко, по в литературе приведен ряд описаний.

Патологическая анатомия. Первичный амилоидоз с локализацией в нижних отделах дыхательных путей возникает в трех формах: 1) множественные диффузные отложения  в бронхах, 2) локализованные отложения в бронхах, 3) единичные или множественные локальные отложения в легочной паренхиме.

1.       Множественные отложения в бронхах состоят из многочисленных серовато-белых гладких узелков до 1 см в диаметре, располагающихся в трахее или крупных бронхах. Вся стенка бронха может быть диффузно инфильтрированной. Микроскопически эпителий остается интактным, но может быть и плоскоклеточная метаплазия. У краев отложений могут появляться участки кальцинации и гигантские клетки. Возможно вовлечение гортани.

2.       Более редки единичные очаги отложений в бронхах. Они возникают в крупных бронхах, долевых или сегментарных.

3.       Единичные или множественные паренхиматозные отложения располагаются обычно подплеврально. Окраска амилоида может быть атипичной, и он может содержать известь, хрящ и даже кость. На периферии поражения могут обнаруживаться плазматические клетки, лимфоциты и гигантские клетки.

Клиническая и рентгенологическая картина. Возраст больных обычно относится к 6—7-му десятилетиям жизни, чаще болеют мужчины. Бронхиальные поражения выявляют на основании симптомов обструкции, часто с многолетним анамнезом до установления диагноза. Поэтому клинически и рентгенологически усматривают возможность аденомы бронха, а при кратковременном анамнезе — бронхогенного рака. Паренхиматозные изменения нередко выявляют случайно при рентгенографии и обычно принимают за рак легкого или, если они множественные, за метастазы. Множественные отложения в бронхах могут вызывать кашель, свистящее дыхание и симптомы бронхиальной обструкции. Голос у больных нередко охриплый вследствие наличия отложений в гортани или трахее.

Лечение. Если это возможно, то лечить больных следует хирургическим способом. Локализованные паренхиматозные изменения обычно удаляют как предположительно раковые. Локализованные поражения бронхов после диагностики с помощью биопсии удаляют циркулярной резекцией, хотя может оказаться необходимой и лобэктомия. Если резекция невозможна, оправдана попытка эндоскопического удаления, но может потребоваться повторить ее. При множественных изменениях последний способ обычно является единственно возможным.

Прогноз. Патология, вероятно, медленно, годами прогрессирует. Прогноз после удаления локализованных солитарных отложений в легких или бронхах представляется благоприятным.