Определение. Болезнь гиалиновых мембран поражает преимущественно недоношенных детей. Она характеризуется патологоанатомически образованием гиалиновой оболочки в выстилке альвеол, а клинически — респираторными расстройствами, которые могут быть фатальными.
Этиология и распространенность. На долю болезни гиалиновых мембран приходится 30% всех смертей новорожденных и 50—70% смертей недоношенных, поэтому заболевание играет важную роль. Имеются некоторые свидетельства, что оно связано с патологией сурфактанта, что в свою очередь отражается на поверхностном натяжении альвеол, однако основная причина неизвестна.
Патологическая анатомия. Характерная оболочка, выстилающая альвеолы, состоит из рыхлого клеточного детрита в белковой основе и тем более хорошо видна, чем дольше прожил ребенок. Имеются очаговые участки ателектаза и признаки спазма легочных артериол, предположительно вызванного гипоксией. Макроскопические легкие имеют пурпурную темную окраску, плотные и опеченевшие.
Функциональные расстройства. В соответствии с патологоанатомическими изменениями эластичность легких снижена. Минутная вентиляция может возрастать, но альвеолярная вентиляция снижена с повышением мертвого пространства по отношению к дыхательному объему и нарушением отношения вентиляция/перфузия (V/Q). В ранних стадиях PaO2 может лишь слегка снижаться, как и PaCO2. Позже возникает выраженная гипоксемия со снижением рН крови, хотя PaCO2 обычно лишь несколько повышается, если нет мозговых кровоизлияний. Увеличение содержания молочной кислоты в сыворотке, отражающее метаболический ацидоз, связанный с недостаточной оксигенацией мышц, также может иметь место. Возможна гипотония в большом круге и уменьшающийся при оксигенотерапии легочно-аортальный шунт через незаросший ductus arteriosus. При скрытом кровоизлиянии в мозг или при гипотермии у младенцев может возникать тяжелая гиперкалиемия.
Клинические и рентгенологические данные. Шумное тяжелое дыхание, втягивание грудины и краев ребер на вдохе, тахикардия и цианоз — таковы проявления полностью развившейся патологии. При аускультации обнаруживается плохое воздухонаполнение, но хрипов нет. Нередок отек кистей и стоп. На рентгенограмме грудной клетки определяется диффузная нежная очаговая диссеминация по всем легочным полям, но без участков локальных ателектазов.
В ранних стадиях симптомы нарушения дыхания, цианоз и одышка уменьшаются при даче кислорода. Менее тяжело пораженные младенцы через 1—2 дня выздоравливают; тяжелобольные умирают или у них остается одышка на много дней или даже недель, хотя большинство выздоравливает, причем улучшение начинается через 3—4 дня. В это же время обычно возрастает диурез у тех, у кого были отеки. Между 3—7-м днем часто отмечается желтуха. Возможно осложнение в виде скрытого мозгового кровоизлияния. Может возникнуть вторичная пневмония.
Лечение. Лечение заключается в полной оксигенации, внутривенном введении буферных растворов, таких, как бикарбонат натрия, и тщательной профилактике вторичной инфекции. При развитии сердечной недостаточности показаны препараты наперстянки. Гиперкалиемию лечат внутривенным вливанием глюкозы и инсулина. В очень тяжёлых случаях исход может улучшить вспомогательная вентиляция с перемежающимся положительным давлением.
Прогноз. Прогноз зависит от тяжести заболевания и от квалифицированности медицинской помощи. При исходной рН капиллярной крови, равном 7,20 или меньше, смертность достигает 70—80%, но может быть уменьшена принудительной вентиляцией до 20 %. Почти все смертельные исходы наступают в первые 72 часа после рождения. У остальных больных имеет место полное выздоровление без остаточных явлений.