Бронхоэктазы

Определение

Термин «бронхоэктазы» в первую очередь является патологоанатомическим. Он применяется для обозначения хронически расширенных бронхов, которые видны на бронхограмме или при патологоанатомическом исследовании. Клинически бронхоэктазы имеют значение только при наличии бронхиальной инфекции или если они являются причиной геморрагия.

Распространенность

Распространенность бронхоэктазов среди населения могла бы быть точно определена, если бы бронхография производилась без специального отбора. Поскольку этого не имеется, наиболее пригодными следует, вероятно, считать данные Wynn-Williams [39], который сообщает о распространенности бронхоэктазов в Бедфорде (городе с 150 000 жителей в Южной Англии), составившей 1,3 на 1000 населения. Оценка распространенности на основании 3 617 550 флюорографических обследований, произведенных в Англии и Уэльсе в 1956 г., дала показатель 1,15 на 1000 по сравнению с 1,9 на 1000 для туберкулеза легких. В 1946 г. распространенность исчислялась показателем 0,77 на 1000, что определенно исключает возможность предположения о снижении ее между 1946 и 1956 г. (данные взяты из доклада руководящих деятелей здравоохранения Англии и Уэльса [9]). Clark [10] сообщает, что в Шотландии, в районе Эбердина «ежегодное среднее количество случаев выявления бронхоэктазов» в 1946— 1955 гг. составило 10,6 на 100000 детского населения, что могло бы дать сводные данные о распространенности, согласующиеся с данными, приведенными выше.

Этиология и патогенез

Этиология бронхоэктазов еще не установлена и у разных больных могут действовать различные факторы.

Врожденные факторы. Одно время считали, что большинство бронхоэктазов является врожденным. Наилучшее свидетельство фактического существования врожденных бронхоэктазов — это их наличие почти у 20 % больных с декстракардией, т. е. сочетание, впервые установленное Kartagener [22] и подтвержденное другими авторами. У больных обычно имеется синусит или отсутствие лобных пазух. По-видимому, маловероятно, чтобы бронхоэктазы были вызваны давлением на бронхи атонично расположенного сердца или кровеносных сосудов, поскольку постоянство в анатомическом расположении изменений отсутствует.

Spencer [32] с точки зрения патологоанатома считает врожденные бронхоэктазы необыкновенным явлением, обосновывая свое мнение отсутствием каких-либо признаков легочной ткани в некоторых случаях, когда, по его мнению, имеется неразвитие альвеол и периферических бронхов.

Бронхоэктазы являются обычной находкой при секвестрации легкого, которая, конечно, является врожденной аномалией [6], и часты при односторонней эмфиземе легких.

Бронхоэктазы могут осложнять кистозный фиброз (муковисцидоз), но при этой патологии первичным фактором является, вероятно, слизь, а бронхоэктазы возникают вследствие блокирования бронхов и вторичной инфекции [1]. Бронхоэктазы могут также сочетаться с врожденной гипо-гаммаглобулинемией, но в таких случаях они связаны с пониженной устойчивостью больного к инфекции [15]. Возможно появление бронхоэктазов и при приобретенной гипогаммаглобулинемии [33].

Обструкция и инфекция. По-видимому, у подавляющего большинства больных бронхоэктазы являются приобретенными, обычно в детстве. Для этого, как правило, необходима и обструкция, и инфекция.

Обструкция. Обструкция может вызвать образование бронхоэктазов одним из двух путей:

1.       При обструкции множества мелких бронхов.

2.       При обструкции единственного крупного бронха.

1.       При острой респираторной инфекции возможна аспирация слизи в мелкие периферические бронхи с закупоркой их просвета и коллапсом прилежащей легочной ткани. Коллапс увеличивает отрицательное давление в плевральной полости, которое в свою очередь вызывает из-за коллапса альвеол повышение трансмурального давления в бронхах проксимальнее места обструкции. Эти бронхи еще связаны с наружной средой, и разница между атмосферным давлением и повышенным разрежением в плевральной полости вызывает их растяжение [23]. Если стенки этих крупных бронхов инфицируются, а их мышечная и эластическая ткань повреждается, то даже при последующем расправлении легкого исходный размер бронхов может не восстановиться. Более того, они могут потерять способность суживаться на выдохе, что, вероятно, является самым важным фактором в очищении их от содержимого. Поэтому в дальнейшем более легко развивается вторичная инфекция и возникает порочный круг. При отсутствии повреждения бронхиальной стенки возможно восстановление первоначального просвета бронхов после расправления легкого [3]. При обычной бронхографии, произведенной при пневмонии, было установлено, что часто встречающиеся в этих случаях нарушения со стороны бронхов, включая дилатацию, у большинства больных нормализуются при неосложненном течении болезни [3]. Если расширение возникает при отсутствии видимого коллапса, пневмония может вызвать временное снижение тонуса бронхиальной мускулатуры. Стойкие бронхоэктазы возникают только при необратимых повреждениях бронхиальной стенки. Они с большей вероятностью развиваются после пневмонии у детей, особенно если пневмония осложняет корь или коклюш [2], в частности при неадекватном лечении.

2.       Бронхиальная обструкция может вести к развитию бронхоэктазов другим путем. Возможна обструкция одного из крупных бронхов, например инородным телом или аденомой. При отсутствии инфекции дистальнее места обструкции может наступить просто спадение легкого и бронхов. Если возникает инфекция, бронхи могут быть резко растянуты накапливающимся инфицированным секретом, который не удается откашлять. Это заключение обосновано как клиническим опытом, так и в экспериментах на кроликах [34].

Инфекция. Кроме ее значения в сочетании с обструкцией, инфекция сама может вызывать развитие бронхоэктазов, повреждая бронхиальную стенку без наличия коллапса. На бронхограммах при постпервичном туберкулезе легких бронхоэктазы — почти общее явление [8]. Из-за их локализации в хорошо дренируемых верхних долях они относительно редко подвергаются вторичной инфекции, и клинические симптомы бронхоэктазов возникают нечасто.

Бронхоэктазы встречаются почти в 15% тех случаев первичного туберкулеза легких, в которых рентгенологически определяется поражение целой доли или сегмента. Такие анатомически определяемые бронхоэктазы почти всегда бессимптомны,  за исключением случаев поражения всех базальных сегментов нижней доли, когда обычно имеются клинические проявления. Последние также возникают в некоторых случаях поражения средней доли [5]. Предположительно здесь имеет важное значение менее совершенное дренирование средней и нижней долей по сравнению с верхней, в которой чаще локализуется «эпитуберкулез». Wynn-Williams [39] считает, что 7% из 155 случаев бронхоэктазов в Бедфорде были связаны со старым первичным туберкулезом.

Представляется возможным, что бронхоэктазы могут быть также последствием бронхиолита у младенцев. Williams и O'Reilly [37] при изучении бронхоэктазов у 241 ребенка выделили два основных типа приобретенной патологии. Они описали «подострый пиогенный коллапс», осложняющий острую бактериальную инфекцию и обычно возникающий между 2 и 6 годами жизни, без явных признаков семейного предрасположения к респираторным заболеваниям. Патогенез этого типа патологии аналогичен уже описанному выше. Второй тип обычно начинается с бронхиолита у детей младше 3 лет. Начало скрытое. У ребенка развивается хроническая инфекция верхних дыхательных путей. На ранних стадиях обнаружить пиогенную флору не удается. Бронхоэктазы локализуются в основном на периферии, генерализованные и кистозные — по характеру. В 38% случаев имеется семейный анамнез хронических заболеваний органов дыхания и в 14% бронхоэктазов, хотя исследование проводилось в Мельбурне, где хроническая респираторная патология у взрослых встречается не так часто, как в Великобритании. Представляется возможным, что этот тип бронхоэктазов может сочетаться с вирусной инфекцией или хотя бы начинается с нее, хотя значительное повреждение бронхов, вероятно, связано с бактериями. Характер патогенных агентов обсуждается ниже. Высокая заболеваемость кистозными бронхоэктазами у маори, о чем сообщает Hinds [19], может быть связана с семейной восприимчивостью к респираторным инфекциям или с недостаточным лечением последних.

Бронхоэктазы при астматических эозинофильных пневмониях [11]. Бронхоэктазы относительно часты в области рецидивирующих эозинофильных инфильтратов, возникающих в легких при астме. У некоторых из них астма сочетается в повышенной чувствительностью к Aspergillus fumigatus.

Фиброз. Одно время считали, что появление бронхоэктазов обусловлено оттягиванием стенки бронха фиброзной тканью. В самом деле, бронхоэктазы могут сочетаться почти со всеми состояниями, при которых возникает выраженный фиброз легочной ткани. Основную роль при этих состояниях играет, по-видимому, повреждение бронхиальной стенки инфекцией. Бронхоэктазы могут, например, возникать при саркоидозе, но обычно только в далеко зашедшей хронической стадии, когда налицо значительный легочный фиброз и вторичная инфекция.