Эхинококкоз вызывают цестоды Echinococcus granulosus, заболевание возникает почти во всех частях света. Районы с выраженной эндемией включают Средний Восток, Индию и Южную Америку. Профилактические меры значительно уменьшили заболеваемость в Исландии, Австралии и Новой Зеландии.
Жизненный цикл Е. granulosus. Мельчайшие взрослые паразиты обитают в тонком кишечнике собак и других представителей этого семейства. Яйца паразитов выделяются с фекалиями и могут попадать в пищеварительный тракт вторичного хозяина — овцы, рогатого скота, свиньи, верблюда или человека. Человек почти всегда заражается от собак. У вторичного хозяина из яйца выходит зародыш и проникает через стенку кишечника в систему воротной вены. Поскольку зародыш имеет около 20 мкг в длину, он может блокировать капилляры во многих местах. Печень является первым барьером для зародышей, и многие из них могут там обосноваться, по около 10—20% проходят через печень и в конце концов закупоривают легочные сосуды. Очень редко зародыш проникает через оба барьера в другие органы.
Когда зародыш застревает в капиллярах, начинается образование кисты, имеющей две стенки: наружную слоистую эктокисту и внутреннюю зародышевую эндокисту. Вокруг кисты формируется фиброзная оболочка. Зародышевый слой осуществляет воспроизводство и образует мешки, известные как «выводковые капсулы», на внутренней стенке которых развивается сколекс (или головка), и в конечном итоге формируется миниатюрный паразит около 160 мкг в длину, имеющий сколекс, множество крючьев и маленькое тельце. «Выводковые капсулы» можно видеть при макроскопическом исследовании эхинококковой жидкости; при микроскопическом исследовании обнаруживаются сколексы и крючья.
Патологическая анатомия. Кроме формирования фиброзной капсулы, эхинококковая киста в легком не вызывает особой реакции и ее основное действие заключается в сдавлении и ателектазе прилежащей легочной ткани. Киста может свободно увеличиваться и вызывать арозию бронхов, кровеносных сосудов, органов средостения и даже грудной стенки. Изредка может возникать первичная эхинококковая киста сердца. Она обычно солитарная и представляет собой трудную диагностическую проблему [13]. Легочные эхинококковые пузыри могут быть однокамерными и многокамерными, одно- или двусторонними. Основные осложнения — разрыв, инфицирование или то и другое. Около 20% эхинококков легкого имеют двустороннюю локализацию [22] в связи с множественным первичным поражением. По крайней мере 10% легочных эхинококков сочетаются с эхинококком печени. Так называемый вторичный эхинококкоз грудной клетки является результатом разрыва первичного легочного или печеночного пузыря. Разрыв легочного пузыря может наступить спонтанно вследствие попытки диагностической аспирации или как осложнение при хирургическом удалении. Происходит обсеменение плевральной полости и легких «кодексами и «выводковыми капсулами», которые со временем (иногда через ряд лет) становятся кистами. Они могут заполнить гемиторакс и разрушить легкое, проникнуть в средостение и иногда сдавить спинной мозг или перфорировать диафрагму. Вторичный легочный эхинококкоз может также возникнуть при проникновении печеночного пузыря через диафрагму с разрывом его в легком. Если пузырь содержит живые дочерние кисты, то возникает плевролегочное обсеменение. При инфицировании первичной кисты паразит погибает и торакальные симптомы такие же, как при легочной инфекции и эмпиеме. При образовании сообщения с бронхом в мокроте появляется желчь.
Клиническая картина (симптомы и признаки). В зависимости от размеров эхинококк протекает бессимптомно или вызывает сдавление легкого, поражение бронхов и плевры либо компрессию органов средостения. Таким образом, симптоматика может включать одышку, кашель с гнойной мокротой, плевральные боли или накопление экссудата, дисфагию и паралич диафрагмального нерва. Чаще симптомы обусловлены угрожающим или уже наступившим прорывом пузыря в бронх. Перед самым прорывом кисты нередки кровохарканья и кровотечения. Могут возникать аллергические реакции на эхинококк, включая зуд, уртикарную сыпь и приступы свистящего дыхания. В крови может обнаруживаться эозинофилия.
Когда возникает интрабронхиальный прорыв, симптоматика зависит от размеров дефекта бронха. При небольшом дефекте появляется кашель с водянистой или окрашенной кровью жидкостью, имеющей солоноватый вкус. Иногда в мокроте обнаруживают кусочки слоистой оболочки. Характерны аллергические феномены и выраженная эозинофилия крови. Известны случаи смертельного анафилактического шока при прорыве в большую вену или в сердце [15]. При образовании большого дефекта бронха возникает внезапный кашель с обильным отхождением окрашенной кровью соленой жидкости, которая может содержать фрагменты оболочки, имеющие иногда достаточную величину, чтобы закупорить бронхи или трахею, вызвав цианоз и даже смерть. Если опорожнившаяся киста не инфицируется, может наступить спонтанное излечение с остающимся обычным линейным рубцом в месте нахождения кисты. Однако чаще наступает инфицирование, после которого возникает та же картина, что и при легочном абсцессе. Неполное опорожнение кисты всегда завершается инфицированием.
Определяя тактику лечения, следует постоянно помнить о возможности множественной локализации эхинококка.
Диагностика. При наличии затемнений в легких у лиц, находящихся в эндемических очагах, всегда необходимо помнить о эхинококке. Нельзя забывать, что аспирация содержимого пузыря может вызвать обсеменение внутри грудной клетки. Важными методами диагностики являются рентгеновское исследование, иммунологические тесты и цитологическое исследование мокроты. Рентгенологически обычно определяется круглая или овальная гомогенная тень с «волосяной» границей. Патогномоничной является картина «водяной лилии». До прорыва между слоистой оболочкой и фиброзной капсулой может не быть воздуха, который появляется после прорыва, имея вид венчика вокруг образования. Эхинококк печени может вести к подъему правого купола диафрагмы. Иммунологические исследования включают реакцию Каццони и связывания комплемента. При внутрикожном введении свежей активной пузырной жидкости у больного с эхинококком через 20 минут возникает папула с окружающей эритемой, оставляющая уплотнение, которое сохраняется 1—2 дня. Реакция положительна у 90% больных и может оставаться в течение нескольких лет после выздоровления. Поэтому она не свидетельствует о наличии остаточных кист, а реинфекцию можно только подозревать, если после бывшего заболевания имеется отрицательная реакция Каццони. Реакция связывания комплемента положительна почти в 75% случаев [12]. Если киста имеет хорошо выраженную капсулу, эта реакция может быть отрицательной. При гибели паразита реакция также становится отрицательной. При прорыве пузыря в бронх в мокроте можно обнаружить крючья и сколексы.
Wilson и др. [31] сообщили о большом числе наблюдений над эхинококкозом на Аляске. По их данным заболевание отличается от европейского варианта по тяжести и прогнозу в связи с тем, что были установлены две определенные формы Е. granulosus: «классическая» форма с циклом у домашних животных и менее вирулентная «лесная» форма с циклом у диких животных (окончательный хозяин — волк, промежуточный хозяин — лось, северный или канадский олень). Клинические отличия так значительны, что при «лесной» форме оправдано консервативное лечение, тогда как при «классической» форме необходимо срочное хирургическое вмешательство.
Лечение. Оно заключается в хирургическом удалении пузыря или пузырей. При операции важно защитить плевру от контакта с могущим прорваться пузырем. Простые кисты можно удалить вместе с соединительнотканной капсулой, а при осложненных требуется резекция легочной ткани, поскольку в окружении кисты она несомненно вовлечена в процесс. Иногда приходится одномоментно удалять эхинококк печени через транс-диафрагмальный доступ. Серьезную хирургическую проблему представляет собой эхинококк печени с вовлечением легкого и плевры.