Определение. Термин «гамартома» относится к опухолям, у которых нормальные компоненты органа сочетаются дезорганизующим образом.
Причины. О причинах их возникновения известно мало. Можно думать, что это в основном врожденная аномалия, по эти изменения редко встречаются у детей и имеют тенденцию медленно расти, заставляя предполагать, что компоненты опухоли не находятся под контролем процессов нормального роста.
Хрящевая гамартома. Так называют гамартому легкого с преимущественным преобладанием хряща. Гамартома встречается несколько реже, чем карциноидные опухоли легкого. Наиболее часто опухоль обнаруживают в 4-м десятилетии жизни, но в литературе зарегистрированы возрастные колебания от 16 до 76 лет [4]. Вероятно, разница в частоте заболевания среди мужчин и женщин невелика, она различна в разных сериях случаев.
Патологическая анатомия. Опухоль состоит главным образом из хряща, но может также содержать эпителий, фиброзную ткань и жир. В большинстве случаев она имеет периферическое расположение, но в 3—5% может локализоваться внутри бронха [32]. Гамартомы растут медленно в течение месяцев и лет. Они варьируют в размерах от нескольких миллиметров до образования, занимающего половину грудной клетки [32]. Изредка, вследствие некротических процессов, опухоли кистозно перерождаются [43], но, по-видимому, кистозный вид на рентгенограмме может иногда обусловливаться повышенной прозрачностью участков опухоли, содержащих жир [10]. Может наблюдаться обызвествление внутри опухоли. Злокачественное ее перерождение встречается, вероятно, чрезвычайно редко [6], но Blair и HcElvein [4] сообщили о случае развития карциномы через несколько лет в той же доле, возможно, случайном, а также об еще одном случае близкого соседства гамартомы и аденокарциномы, установленного во время операции. Bateson [3] описал случай множественных хрящевых опухолей у женщины 27 лет.
Клиническая картина (симптомы и признаки). В большинстве случаев гамартомы выявляются при профилактических рентгенологических осмотрах. Обычно они протекают бессимптомно, за исключением случаев блока бронха, при которых может наступить ателектаз или развиться вторичная инфекция дистальнее места окклюзии с симптомами, подобными тем, которые описаны при аденоме бронха.
Рентгенологические данные. Опухоль обычно имеет округлую форму с хорошо выраженными границами. Она может иногда иметь несколько дольчатое строение и включения извести, лучше видимые при томографии. Реже опухоль имеет кистозное строение, обусловленное некротическими процессами [43] или включениями жира [10].
Диагностика. Округлая, периферически расположенная тень с границей в виде волосяной линии заставляет предполагать наличие доброкачественной опухоли. Но такую же тень могут давать карциноидные опухоли или эхинококк. Бронхогенный рак, легочные метастазы и туберкулезный процесс продолжают этот дифференциальный ряд. Если опухоль периферическая, бронхоскопия бесполезна. Другие исследования включают томографию, туберкулиновую пробу и исследование мокроты на микобактерии туберкулеза и клетки новообразования. В эндемичных районах показана проба Каццони на эхинококк. У многих больных эти пробы оказались бесполезными и, если нет противопоказаний в виде возраста, других заболеваний или плохой функции легких, должна быть произведена торакотомии. Имеющиеся в редких случаях эндобронхиальные гамартомы необязательно обнаруживаются рентгенологически и могут маскироваться возникшим ателектазом. Последний является показанием для бронхоскопии, которая обычно выявляет характер патологии.
Лечение. Если нет противопоказаний возрастного или функционального характера либо со стороны сопутствующих заболеваний, показан» хирургическое лечение. Каменная твердость образования, ощущающаяся при торакотомии, позволяет хирургу поставить диагноз. После этого обычно возможно удалить опухоль, не жертвуя легочной тканью. Имеется возможность удалить только опухоль при бронхоскопии, если нет выраженных изменений за пределами блокированного бронха, которые требуют резекции пораженной легочной ткани.
Прогноз. Прогноз после хирургического удаления отличный. Рецидивы невероятны, и все же о них имеются сообщения [3]. Если не делать операцию, темпы роста обычно медленные, но различны в отдельных случаях. Изредка может наступить злокачественное перерождение [6].
Фибролеймиоматозная гамартома [8]. Этот тип гамартомы представляет собой локальное или диффузное разрастание мышечной ткани, по-видимому, исходящее из мелких бронхов или бронхиол. Диффузные формы могут быть связаны с бугорчатым склерозом, дающим начало одному из видов «сотового легкого»; при этих условиях гамартома может возникать в других частях организма [55]. Локализованная форма обычно подплевральная и обусловливает ограниченную тень, не всегда хорошо очерченную на рентгенограмме. Очень редко фибролейомиома может быть интрабронхиальной в виде серовато-красной полипоидной опухоли, дающей начало кровохарканью, инфекции и ателектазу легкого [1, 61]. Может наступить обызвествление [55]. Гистологически периферические фибролейомиомы следует дифференцировать от метастазов фибролейомиосаркомы матки, которая может иметь мало признаков злокачественности [55].