Определение. Неясно, следует ли рассматривать синдром Гудпасчера как вариант идиопатического легочного гемосидероза. У некоторых больных, включая одного, описанного самим Goodpasture [14], наблюдался узелковый полиартериит, но в большинстве случаев не было отмечено признаков артериита, да и легочное кровотечение при узелковом полиартериите встречается относительно редко. Синдром Гудпасчера отличается от идиопатического легочного гемосидероза тем, что он наблюдается у лиц старше 16 лет и что наряду с легкими у них поражаются почки. Массивные легочные кровотечения бывают, как говорят, относительно редкими при синдроме Гудпасчера, но зато часто встречаются интраальвеолярные отложения фибрина. Неясно, являются ли такие различия существенными для выделения этого заболевания в отдельную группу. Этиология обоих страданий остается невыясненной.
Этиология и распространенность. К 1965 г. было описано уже около 100 случаев [8]. В большинстве из них первые симптомы появились в возрасте от 18 до 35 лет, причем 75% заболевших составляли мужчины. Причина патологии неясна. Было показано с помощью метода флюоресцирующих антител, что гамма-глобулин человека может осаждаться в клубочках почек, но это явление наблюдается и при стрептококковом нефрите. В легком этот феномен не наблюдался [8]. У большинства больных не отмечалось признаков инфекции гемолитическим стрептококком или иммунологической реакции на стрептококк, хотя они и наблюдались в отдельных случаях. Duncan и др. [8] предположили, что это состояние может представлять собой первичную вирусную инфекцию легких и вторичную — почек, и что гломерулонефрит может возникнуть как реакция антитела с антигеном, фиксированным на поверхности почечной клетки. Авторы считают, что при настоящем уровне знаний это является лишь чисто предположительным.
Патологическая анатомия. Патологоанатомически поражения почек, определяемые с помощью обычных методов, по-видимому, не отличаются от обычного гломерулонефрита; течение заболевания также может быть острым или подострым, хотя описано большее количество случаев некротического васкулита [20]. При электронной микроскопии изменения базальных мембран, вероятно, отличаются от таковых при остром стрептококковом нефрите [8]. Изменения в легких, видимо, сходны с теми, которые наблюдаются при идиопатическом легочном гемосидерозе, хотя тяжелые кровоизлияния встречаются реже и, как уже упоминалось, в некоторых случаях наблюдался артериит и некротический альвеолит [20], хотя последние, может быть, следует отнести к группе узелковых полиартериитов.
Клиническая картина и рентгенологические данные. Легочные кровотечения обычно не такие тяжелые, как при идиопатическом гемосидерозе, но со сходными клиническими признаками, на несколько недель или месяцев опережают развитие острого гломерулонефрита. Клинически последний схож со стрептококковым гломерулонефритом, за исключением того, что гипертония встречается не так часто. Продолжительность заболевания варьирует от срока меньше месяца до 12 лет. Больные в большинстве случаев умирают от почечной недостаточности, а не от легочного кровотечения или дыхательных расстройств. Реже отмечается полное выздоровление.
Диагностика. В основном заболевание приходится дифференцировать с узелковым полиартериитом. Содержащие железо макрофаги в мокроте или промывных водах желудка могут наблюдаться при любых состояниях, осложненных легочным кровотечением. В некоторых случаях оправдана биопсия почек.
Лечение. Имеются предположительные сведения, что кортикостероидные препараты могут быть более эффективными при синдроме Гудпасчера, чем при идиопатическом легочном гемосидерозе. В обзоре, представленном Duncan и др. [8], 9 из 11 «выздоровевших» больных получали большие дозы кортикостероидов в той стадии, когда изменения в почках были выражены нерезко. Лечение, кажется, не оказывает действия при далеко зашедшем поражении почек [8].
Прогноз. Хотя в большинстве зарегистрированных случаев болезнь оканчивалась смертью, Duncan и др. [8] в своем обзоре описали 11 случаев заболевания, по-видимому, с полным выздоровлением в течение 6 лет наблюдения. В дальнейшем были описаны и другие случаи выздоровления [11, 19]. Течение заболевания в фатальных случаях весьма разнообразно. Некоторые больные умирали через несколько недель, другие — спустя годы, но большинство — в течение нескольких недель или месяцев. Прогноз может
быть не таким тяжелым у больных, получавших кортикостероиды в то время, когда изменения в почках были выражены нерезко.