Этиология. Кифосколиоз или сколиоз без кифоза могут быть обусловлены:
1) врожденной патологией с дефектами ребер или без них;
2) поражениями ребер при таких заболеваниях, как туберкулез, рахит, остеомаляция, а также при травмах;
3) нейромышечной патологией, например полиомиелитом или атаксией Фридриха;
4) деформацией грудной клетки после торакопластики или вследствие разрушенного легкого с последующим фиброзом;
5) внешними причинами, такими, как облучение или «приспособительный» сколиоз;
6) он может быть идиопатическим, вероятно, наиболее часто встречающаяся группа поражений [3].
Мы ограничимся только рассмотрением воздействия кифосколиоза на респираторную функцию.
Патологическая анатомия и функциональные расстройства. Патологоанатомические исследования легких показывают, что кифосколиоз вызывает изменения очертаний легких с участками расширения и спадения альвеол, но без истинной эмфиземы, если не наслаивается бронхит. Часто отмечается воспаление кортикальных отделов легких или бронхопневмония.
Проксимальные легочные артерии нередко расширены с гипертрофией среднего слоя. Эти изменения сочетаются с легочной гипертензией.
Ухудшение функции дыхания и легочная гипертензия с возможным развитием легочного сердца встречаются главным образом у больных с тяжелым сколиозом. Менее выраженные степени последнего могут не вызывать видимых расстройств. Bergofsky и др. [3] нашли изменения у лиц старше 35 лет и при более чем 100° сколиозе. Brown и др. [5] показали, что важна локализация сколиоза; у лиц с выраженным дорсальным искривлением, превышающим 90°, возможно появление дыхательной недостаточности. Вероятно, основными факторами являются уменьшение легочного объема, вызванное сдавлением легочной ткани искривленной грудной клеткой, и ригидность грудной стенки, увеличивающаяся с годами. Вследствие повышения ригидности увеличивается работа дыхания. Уменьшение легочного объема и ригидная грудная стенка обусловливают уменьшение ЖЕЛ и глубины дыхания с частым поверхностным дыханием и снижением альвеолярной вентиляции, что приводит к гипоксемии и, возможно, к гиперкапнии. Имеются признаки нарушения V/Q с примесью венозной крови в перфузируемых, но плохо вентилируемых участках. Легочная гипертензия и позднее легочное сердце развиваются вследствие уменьшения легочного сосудистого ложа, что вначале является результатом сдавления, а затем вторичного спазма легочных сосудов из-за гипоксии и возможного ацидоза при суперинфекции. Симптомы сдавления легочных сосудов отсутствуют, а сердечные шумы определяются только при сочетании с заболеваниями сердца [8]. Dollery и др. [9] при использовании Хе133 нашли, что в положении стоя определялась равномерная перфузия всего легкого по сравнению с преобладанием перфузии базальных отделов у здоровых лиц. Авторы относят равномерное распределение крови за счет уменьшения высоты легких при кифосколиозе, что снижает разницу в гидростатическом давлении между верхушкой и основанием легких, и частично за счет увеличения давления в легочной артерии, что облегчает перфузию апикальных отделов. Авторы указывают, что эта равномерная перфузия уменьшает резервы неперфузируемых верхушечных капилляров, которые в норме раскрываются при увеличении кровотока во время нагрузки, что способствует поддержанию нормального давления в легочной артерии. У больных с кифосколиозом нет обычных резервов и увеличение кровотока при нагрузке, по-видимому, вызовет повышение давления в легочной артерии.
Уменьшение отношения FEV/FVC, свидетельствующее о наличии обструкции дыхательных путей, возникает только при осложнении бронхитом, который, по понятным причинам, видимо, чаще встречается в английских сериях случаев, чем в американских [3]. Существует предположение о том, что дыхательные расстройства развиваются быстрее у больных с кифосколиозом, вызванным полиомиелитом, может быть, из-за паралича дыхательных мышц. Zorab [15] установил, что определение ЖЕЛ представляет собой единственный наиболее удобный тест для дальнейшего наблюдения. В общем было найдено, что при функциональных пробах, равных 50% должных, больные могут хорошо перенести такие нагрузки, как операция и роды.
Клиническая картина (симптомы и признаки). Основными клиническими особенностями, если не считать ортопедических и косметических изменений вследствие деформации грудной стенки, являются одышка при нагрузке и позднее симптомы легочного сердца. Развитие последней патологии часто ускоряется респираторными инфекциями. Скорость прогрессирования зависит от степени деформации, паралича дыхательной мускулатуры при полиомиелите и выраженности сопутствующего хронического бронхита. Было установлено, что средний возраст умерших от этой патологии составляет 46 лет и смерть нередко наступает уже в 3-м десятилетии жизни.
Рентгенологические данные. Рентгенологическое исследование выявит подробности деформации позвоночника и поможет их интерпретации, а также оценке степени респираторных нарушений. При рентгеноскопии можно видеть паралич диафрагмы вследствие полиомиелита. На хорошей рентгенограмме видно уменьшение васкуляризации легких, диффузное или локализованное. Оно встречается чаще у больных с тяжелым сколиозом, особенно в случаях паралича. Уменьшение васкуляризации почти всегда определяется при врожденных кифосколиозах, даже с небольшой степенью искривления [15].
Лечение. У молодых людей коррекция деформации до развития ригидности грудной стенки, по-видимому, благоприятно влияет на функцию дыхания. Увеличение ЖЕЛ на 50% в течение 6 месяцев отмечено у больных при ношении корсетов [7]. Оперативные вмешательства не дают эффекта и могут даже ухудшить респираторную функцию.
Требуется интенсивное лечение любой инфекции, а при наличии хронического бронхита должны проводиться соответствующие профилактические мероприятия. Лечение легочного сердца состоит в интенсивной терапии дыхательных инфекций, ускоряющих его развитие. Ранняя трахеостомия и управляемое дыхание с перемежающимся положительным давлением являются ценными мероприятиями в увеличении альвеолярной вентиляции и уменьшении работы, потребной для движений ригидной грудной стенки [3]. Можно назначить диуретические средства и препараты наперстянки. При выздоровлении от обострения следует проводить длительное лечение, аналогичное таковому при хроническом бронхите, но в этой стадии отдаленный прогноз неблагоприятный.