В этой главе остальные опухоли легких обсуждаются не в том порядке, в котором они представлены в классификации на стр. 567 по степени их злокачественности. Вначале будут рассмотрены наиболее важные злокачественные новообразования. Все опухоли, описанные в этой главе, встречаются значительно реже бронхогенного рака.
Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, лимфаденома)
Первичный легочный лимфогранулематоз [30]. Лимфогранулематоз иногда возникает впервые в лимфатических узлах, относящихся к бронхам, и может оставаться локализованным в них в течение месяцев и в редких случаях — лет.
Патологическая анатомия. Макроскопически опухоль представляет собой серовато-желтую, мясистую, узловатую или дольчатую массу с частыми мелкими отсевами и иногда с более крупными изолированными узелками в других долях. Опухоль часто прорастает бронхи. В прилежащих участках легочной ткани может наблюдаться липоидная пневмония. Микроскопически картина та же, что и при лимфогранулематозе любой другой локализации.
Клиническая картина (симптомы и признаки). В целом лимфогранулематоз поражает более молодые группы населения, чем бронхогенный рак. У некоторых больных во время обнаружения патологии не отмечается никаких клинических симптомов, при этом заболевание является случайной находкой при обычном рентгенологическом исследовании. Наиболее часто встречающиеся симптомы — кашель, боли в груди, лихорадка и зуд. В редких случаях может быть кровохарканье.
Рентгенологическая картина. Опухоль более часто локализуется в верхних долях. Рентгенологическая картина не имеет специфических признаков. В одном, иногда в обоих легких видны округлые тени, в которых можно проследить содержащие воздух бронхи в виде продолговатых просветлений. В редких случаях могут определяться каверны.
Диагностика. При установлении следует принять во внимание отсутствие увеличения периферических лимфатических узлов. Бронхоскопия обычно ничего не дает, правда, иногда может быть получен материал для исследования; в большинстве случаев при торакотомии можно видеть вовлечение медиастинальных лимфатических узлов. Диагноз устанавливается главным образом во время торакотомии, произведенной по поводу нерассасывающихся теней, видимых при повторных рентгенологических обследованиях на фоне химиотерапии или без нее. Диагноз может быть установлен при исследовании замороженных срезов во время операции.
Лечение. Рекомендуется резекция пораженного участка легкого с лучевой терапией 3—4 недели спустя.
Прогноз. При применении упомянутого выше лечения отмечено значительное число больных, проживших 5 лет.
Вторичный легочный лимфогранулематоз [13, 15, 49, 62]. Известно, что при лимфогранулематозе легкие поражаются более чем в 40% всех случаев. В 1/5 этих случаев на аутопсии не отмечается поражения медиастинальных лимфатических узлов [30].
Патологическая анатомия и рентгенологические данные. Патологоанатомические и рентгенологические изменения могут быть разнообразными, но их можно суммировать следующим образом:
1. Увеличение лимфатических узлов корня с прямым прорастанием легкого: а) в виде тонких или более грубых линейных образований, отходящих от корня в легочную ткань; б) непосредственно через медиастинальную плевру [62].
2. Увеличение лимфатических узлов корня с интра- и перибронхиальным распространением, которое рентгенологически определяется как грубые линейные тяжи, отходящие лучами от корня.
3. Более или менее выраженная инфильтрация доли с частым образованием полостей распада, напоминающая туберкулез.
4. Нежные или грубые, неравномерно рассеянные очаги, которые вначале хорошо отграничены, а позже приобретают неправильные очертания. Иногда они могут распадаться. Картина часто сходна с таковой при туберкулезе, который, конечно, может осложнять эту патологию. При лимфогранулематозе имеется тенденция к распространению процесса в верхушках.
5. Сливные лобулярные фокусы, сочетающиеся с поражением медиастинальных лимфатических узлов.
6. Рассеянные округлые образования, напоминающие метастазы опухоли.
7. Картина милиарного высыпания, но тени обычно больше и не так четко очерчены, как при милиарном туберкулезе.
8. Иногда наблюдается одностороннее увеличение тени корня, близко напоминающее бронхогенный рак.
9. В дополнение к изложенному выше следует упомянуть о возможности прямого прорастания ребер, при этом проявления напоминают актиномикоз. Может развиться плевральный экссудат любого типа — серозный, геморрагический, гнойный или даже хилезный.
Клиническая картина (симптомы и признаки). Наиболее часто встречающиеся признаки — кашель и одышка. Иногда наблюдаются боли в груди и кровохарканье. Одышка может быть очень тяжелой при наличии плеврального выпота или диффузной инфильтрации, обусловливающей нарушения функции дыхания рестриктивного типа.
Диагностика. Только на основании данных рентгенологического обследования трудно отличить лимфогранулематоз от туберкулеза, рака или хронической пневмонии. При увеличении медиастинальных лимфатических узлов у больного соответствующей возрастной группы диагноз туберкулеза или хронической пневмонии становится маловероятным, хотя иногда увеличение лимфатических узлов средостения наблюдалось при постпервичном туберкулезе у лиц неевропейского происхождения. Увеличение периферических лимфатических узлов или селезенки может пролить свет на истинную природу наблюдающихся изменений. При отсутствии пальпируемых периферических лимфатических узлов может быть проведена биопсия внутригрудных узлов при медиастиноскопии. Кажется, что увеличенные при лимфогранулематозе лимфатические узлы средостения более быстро реагируют на лучевую терапию, чем при поражении их бронхо-генным раком.
Лечение. Лечение проводится по общим для лечения лимфогранулематоза принципам, т. е. лучевая терапия или химиотерапия. К несчастью, известно, что внутрилегочные изменения не так хорошо поддаются лучевой терапии, как пораженные лимфатические узлы [16, 46, 62].