Неврогенные опухоли

Самыми частыми среди опухолей средостения являются опухоли неврогенной группы. Исходя из паравертебрального симпатического нервного ствола и спинномозговых нервов, эти опухоли возникают в основном в паравертебральном желобе и заднем средостении.

Патологическая анатомия. Имеется 4 типа неврогенных опухолей: неврилеммома, нейрофиброма, ганглионеврома и нейробластома.

Неврилеммома. Она исходит из шванновской оболочки межреберных нервов, очень редко — из внутригрудного отдела блуждающего нерва. Располагаясь частично в межпозвоночном отверстии, образует «гантелевидную» опухоль, которая может сдавливать спинной мозг. Опухоль хорошо инкапсулирована, округлая, белая и доброкачественная, часто клинически объединяемая с нейрофибромой, хотя указывают на некоторые различия между ними. Неврилеммома образована из шванновских клеток, длинных, тонких, с вытянутыми ядрами; обычным является расположение частоколом, завитками и спиралями. Могут обнаруживаться ретикулиновые волокна. Нервные волокна имеются только с наличием оболочки. Неврилеммома — наиболее частая из неврогенных опухолей.

Нейрофиброма. Эта опухоль иногда связана с наличием нейрофиброматоза (болезнь Реклингаузепа). Она растет на межреберном нерве. Может наступить злокачественное перерождение. По существу это скорее аномалия, чем опухоль, и содержит все элементы, составляющие нервный ствол: клетки оболочки, аксоны и соединительную ткань. Опухоль может также выпячиваться в межпозвоночное отверстие. Микроскопически строение спутанное и сетчатое, хотя в различной степени выражены частоколообразные и спиралевидные формации из шванновских клеток. При специальной окраске можно видеть нервные волокна. Именно шванновские клетки могут перерождаться в злокачественную саркоматозную форму, причем самым ранним изменением является обнаружение крупных гиперхромных ядер. Злокачественное перерождение чаще возникает у больных с нейрофиброматозом.

Ганглионеврома. Это доброкачественная опухоль, исходящая из какого-либо симпатического ганглия. Она обычно имеет удлиненную форму, простираясь на несколько межреберий. Подобно первым двум типам может выпячиваться в межпозвоночное отверстие, образуя «гантелевидную» опухоль. Состоит из нервных волокон и различного количества крупных зрелых ганглионарных клеток. Чаще возникает в детстве, но может появиться в любом возрасте. Надпочечниковая ганглионеврома растет из эктопической ткани мозгового слоя надпочечников и может быть связана с торакальными симпатическими нервами. Опухоль серого цвета и содержит хромаффинную ткань. Считают, что с ней может сочетаться гипертензия.

Нейробластома. Это злокачественное новообразование, исходящее :из симпатической нервной системы. Такие опухоли делят на малодифференцированные (симпатикогониома) и более дифференцированные (симпатикобластома) формы. Малодифференцированные состоят из клеток размером почти с лимфоцит, имеющих плотные гиперхромные ядра и волокнистую строму. Могут быть псевдорозетки. Более дифференцированные формы состоят из клеток с ядром в виде пузырька, обрамленным тонким слоем цитоплазмы; клетки крупнее, чем в малодифференцированных опухолях. Имеется также волокнистая строма, псевдорозетки менее часты, изредка могут встречаться ганглионарные клетки. При обоих типах опухоли возможна кальцинация. Опухоли чаще возникают у детей.

Клиническая картина [5]. Большинство неврогенных опухолей протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при рентгенографии по другому поводу, если они не вызывают сдавления спинного мозга в результате выпячивания через межпозвоночное отверстие, как это иногда имеет место (так называемые гантелевидные опухоли), или не разрастаются до огромных размеров, либо не подвергаются злокачественному перерождению. Если опухоль очень велика, могут возникнуть местные боли, кашель или одышка; подобные симптомы возможны и при меньших опухолях после того, как больной узнает о наличии у него рентгенологических изменений. Наиболее частым неврологическим осложнением является сдавление спинного мозга «гантелевидной» опухолью, выпячивающейся через межпозвоночное отверстие, но сдавление плечевого сплетения, синдром Торнера, паралич диафрагмального или гортанного нерва — все это было описано лишь в единичных случаях. Иногда наличие других признаков нейрофиброматоза в виде пятен на коже цвета «кофе с молоком» и нейрофиброзом в других местах может дать дополнительные указания на диагноз. В таких случаях могут иметься множественные поражения межреберных нервов. Указывают, что нейрофибромы, осложняющие нейрофиброматоз, особенно склонны к злокачественному перерождению.

Рентгенологические данные. Неврилеммомы и нейрофибромы рентгенологически выглядят в виде округлых или овальных, плотных, хорошо отграниченных теней, располагающихся в паравертебральной области и медиально сливающихся с тенью средостения на прямой рентгенограмме. Наиболее часто они определяются в верхней половине грудной клетки. На боковой рентгенограмме они находятся в заднем отделе, в области околопозвоночного желоба. Изредка отмечается обызвествление. Крайняя задняя локализация характерна и в высшей степени подозрительна на диагноз неврогенной опухоли, хотя, конечно, такое расположение в самых задних отделах легких иногда возможно и для бронхогенного рака, что может дать повод к ошибке. Задние отделы ребер могут быть раздвинуты опухолью. Ребра могут истончаться вследствие компрессии, но неравномерная изъеденность появляется только в случаях злокачественного перерождения. При «гантелевидных» опухолях межпозвоночное отверстие может быть увеличено из-за давления на костную ткань. Отростки и тела? соседних позвонков также могут быть поражены.

Неврогенные опухоли блуждающего или симпатического нерва обусловливают появление удлиненных теней, которые могут растягиваться на несколько межреберий. На прямой рентгенограмме боковая граница обычно хорошо очерчена, но медиальная имеет тенденцию сливаться с тенью средостения, и образование теряет свои границы выше или ниже. На боковой рентгенограмме эти опухоли могут определяться с большим трудом [5].

Лечение. Неврогенные опухоли лучше всего удалить хирургическим путем, поскольку в диагнозе никогда нельзя быть полностью уверенным, последующее разрастание до больших размеров может сделать удаление затруднительным, а также имеется риск злокачественного перерождения нейрофибром и невозможность обычно установить гистологический диагноз до операции. При множественных нейрофибромах, связанных с нейрофиброматозом, удаление всех опухолей нереально, но при разрастании опухоли, усилении болей или при появлении деструкции ребра опухоль следует удалить.

Прогноз. Прогноз после удаления неврилеммомы или нейрофибромы хороший. Рецидив в группе из 86 больных [5] имел место только у 2, причем в обоих случаях наступило явное излечение после повторной операции. Даже при злокачественных изменениях послеоперационные результаты могут быть хорошими, возможно, с последующей лучевой терапией. Конечно, малодифференцированные нейробластомы более склонны к метастазированию и, следовательно, имеют худший прогноз, но они весьма чувствительны к облучению и на них явно оказывает лечебное действие лучевая терапия сама по себе.

Быстрота роста неоперированных неврилеммом весьма различна: они могут медленно увеличиваться или оставаться стабильными годами.