Имеется ряд очень редких опухолей легких. Если они располагаются интрабронхиально, то могут обусловливать кровохарканья и симптомы бронхиальной обструкции, подобно аденоме бронха. Когда они локализуются вне бронха, то определяются только случайно при рентгенологическом обследовании, хотя если эти опухоли обширны, они могут обусловить развитие одышки или кашля. В большинстве случаев диагноз устанавливается с помощью биопсии при бронхоскопии или торакотомии. Внутрибронхиальные поражения могут не обнаруживаться рентгенологически или могут маскироваться ателектазом. Периферические поражения рентгенологически обычно выглядят как округлые тени, которые могут впрочем быть и раком.
Хондрома бронха. Чисто хрящевая опухоль. Может развиться из хряща бронха. Она отличается от внутрибронхиальной хондроматозной гамартомы отсутствием в ней других тканевых элементов [55]. Клинические проявления подобны описанным выше.
Цистаденома бронха. Эти опухоли развиваются из бронхиальных желез и отличаются от цилиндром отсутствием дегенерации стромы и расположением в хрящевом слое бронха [55].
Фиброма и миксома [31, 35, 55]. Они представляют собой локализованные, хорошо отграниченные опухоли, которые могут располагаться в легочной ткани или стенке бронха и давать четко очерченные затемнения на рентгенограмме. Возможно их обызвествление или миксоматозные изменения. При миксоме наблюдаются мукоидные изменения окружающих клеток, напоминающих фибробласты.
Гистиоцитома. Эта опухоль называлась также плазмоцитомой (ошибочно по Spencer [55]) или склерозирующей гемангиомой. Она обычно сферической формы и хорошо очерчена, желтого или серого цвета, в редких случаях с наличием полости или кальцинатов [55]. Опухоль, как правило, располагается в паренхиме легкого, но может поражать и бронх [2]. Микроскопически картина разнообразна. Характерным является присутствие плазматических и веретенообразных клеток с различным количеством лимфоцитов и кровеносных сосудов. Опухоль была описана у лиц различных возрастов с диапазоном от 3 до 55 лет. Злокачественное перерождение, по-видимому, не встречается, и поражение скорее представляет собой гранулему, чем опухоль.
Липома. Легочные липомы редки. Они наиболее часто встречаются в левом главном и долевом бронхах, образуя гладкостенный полип [34, 43, 55, 56]. Описан по меньшей мере один случай локализации опухоли в трахее [53].
Почти все опухоли этого вида отмечались у мужчин- Периферические легочные липомы встречаются еще реже [50, 55].
Миобластома бронха. Эта очень редкая опухоль локализуется в крупных бронхах и имеет широкое основание или выглядит как полип [5, 44]. Она может распространяться за пределы бронха. Микроскопически опухоль состоит из трех типов клеток: большие зернистые и пенистые клетки с маленьким темным ядром, иногда располагающиеся в синцитии; длинные веретенообразные клетки; клетки с эозинофильной цитоплазмой и овальными темными ядрами [44, 55]. Опухоль выявляют между 30 и 50 годами. Сообщают об отсутствии метастазирования при ней.
Нейрофиброма и нейрогенная саркома [9, 37, 55]. Нейрогенные опухоли легкого могут быть доброкачественными и злокачественными и встречаются, судя по литературе, в возрасте от 2,5 до 57 лет с некоторым преобладанием у мужчин. Они наблюдаются гораздо реже нейрогенных опухолей паравертебрального желоба. Опухоли этого типа могут быть множественными и иногда сочетаются с генерализованным нейрофиброматозом (болезнь Реклингаузена). Строение опухолей дольчатое с хорошо выраженной капсулой, даже при злокачественном характере; возможно обызвествление. Эти опухоли могут встречаться в любых отделах легкого. Как и другие саркомы легкого, они имеют склонность оставаться локализованными.
Папиллома трахеи или бронха. Хотя папиллома гортани представляет собой самое частое доброкачественное образование этой области у детей [21], единичные или множественные папилломы трахеи или бронхов встречаются очень редко. Они возникают у детей или молодых людей. Микроскопически опухоли состоят из соединительнотканного ядра, покрытого многослойным эпителием. Папиллома может распространяться из бронха на прилежащие альвеолы. Предполагается воспалительный генез страдания [47, 55, 57].
Плазмоцитома. Локализация в легких иногда может сочетаться с множественной миеломой. Расположение вне костей обозначается как плазмоцитома. Миелома еще более редко может представлять собой изолированную внутрилегочную опухоль без признаков генерализованного миеломатоза [26]. В большинстве описанных случаев опухоль исходила из ребра или позвонка. При изолированном поражении показано хирургическое или лучевое лечение.
Саркома [12]. Саркома легкого встречается очень редко. Iverson [28] нашел в литературе описание только 16 случаев между 1900 и 1950 гг. Наиболее вероятно опухоль возникает в стенке бронха, но иногда и в легочной паренхиме. Может исходить из клеток фиброзной ткани, гладкой мускулатуры, хряща или недифференцированной первичной соединительной ткани. Об опухолях, развивающихся из нервных клеток, уже упоминалось выше. Отдаленные метастазы встречаются реже, чем при других видах сарком, но наблюдается местное прорастание. Часто опухоли остаются локализованными в течение длительного времени. Thompson [60] и Iverson [28] сообщают о выживших в течение ряда лет после резекции. Sliaw с соавторами [51] также указывают на хорошие результаты в случаях лейомиосарком. Были описаны рабдомиосаркомы [11], которые имеют наклонность к прорастанию в легочные вены и бронхи с образованием полипов. Первичная лимфосаркома, вероятно, представляет собой самую частую форму первичной легочной саркомы [25, 40]. Эти опухоли происходят извне бронха и могут оставаться локализованными в легком в течение многих месяцев, так что прогноз в отношении резекций благоприятный [25, 46]. Они были описаны у больных в возрасте между 34 и 75 годами с одинаковой частотой у обоих полов. Лучевая терапия при невозможности хирургического лечения, как и при рецидивах после операции была успешной.
Первичная торакальная гемангиоперицитома. Feldman и Seaman [17] привели обзор 19 описанных случаев этой опухоли. Из них в 14 она возникла в средостении, в 4 — в легком и в 1 — в плевре. Макроскопически опухоль часто представляется инкапсулированной, имеет желтый или рыжевато-коричневый цвет, хотя при резекции оказывается хорошо васкуляризированной. Размеры варьируют от нескольких сантиметров до большой опухоли, выполняющей весь гемиторакс. Скорость роста также различна; у многих опухоль значительно вырастала в течение нескольких месяцев, но в одном случае о ее существовании было известно в течение 60 лет. Микроскопически отмечается пролиферация капилляров, которые окружены клетками опухоли — «перицитами», представляющими собой измененные клетки гладких мышц. Некоторые из них имеют злокачественный рост и в дальнейшем могут давать метастазы гематогенным или лимфогенным путем; смерть может последовать в течение года, хотя многие больные живут ряд лет после резекции. Другие из этих опухолей представляются доброкачественными. Описан случай легочной остеоартропатии. На рентгенограмме даже при злокачественном характере опухоли определяется хорошо отграниченное образование; при рентгеноскопии изредка удается видеть его пульсацию. По возможности опухоли следует лечить хирургическим путем, но они также поддаются лучевой терапии.