В сочетании с ревматоидным артритом были описаны следующие респираторные проявления:
1. Плевральные сращения, уплотнение плевры и плевральный экссудат. Они представляют собой наиболее частые проявления ревматоидной болезни органов дыхания.
2. Ревматоидный фиброзирующий альвеолит (диффузная интерстициальная ревматоидная болезнь легких).
3. Ревматоидный пневмокониоз (синдром Каплана).
4. Легочные узелки.
5. Острые легочные инфильтраты, сочетающиеся с плевроперикардитом.
6. Обструкция легочных артерий с гипертрофией интимы и последующей легочной гипертензией.
7. Ревматоидное поражение гортани.
8. Более высокая частота респираторных инфекций.
В прошлом имелись некоторые противоречия относительно того, являются ли перечисленные выше изменения истинными проявлениями ревматоидного процесса или сопутствующими, но многочисленные серии, некоторые с контролируемыми наблюдениями, сейчас, по-видимому, позволили констатировать, что хотя бы некоторые из этих изменений определенно связаны с ревматоидным процессом. Причина ревматоидного процесса, конечно, еще неизвестна. Фактически установлено, что ревматоидный плеврит, ревматоидный фиброзирующий альвеолит, ревматоидный пневмокониоз, ревматоидные легочные узелки и ревматоидный ларингит являются реально существующими. Ревматоидное поражение легочных артерий и острые легочные инфильтраты в сочетании с плевроперикардитом [3] были описаны в меньшем числе случаев, но по крайней мере последние представляют собой, вероятно, определенную форму. Более высокая частота респираторных инфекций описана в настоящее время только в одной серии [39], но это была большая и тщательно изученная серия.
Ревматоидный диффузный фиброзирующий альвеолит (ревматоидная диффузная интерстициальная легочная болезнь). Определение и распространенность. Эту патологию можно рассматривать как вариант диффузного фиброзирующего альвеолита. Абсолютных доказательств, что фиброзирующий альвеолит, который в любом случае возникает редко, является более частым у больных с ревматоидной болезнью, не имеется. Тем не менее довольно большое число описанных в настоящее время случаев в сочетании с ревматоидной болезнью и гистологические признаки специфических ревматоидных изменений в легких, по крайней мере у некоторых больных, с большой вероятностью свидетельствуют о том, что ревматоидный фиброзирующий альвеолит является определенной формой. Вплоть до 1965 г. Stack и Grant [36] сумели проанализировать 99 описанных случаев. Gruickshank [7] сообщил о 6 случаях среди 100 аутопсий при ревматоидном артрите. Patterson и др. [31] обнаружили обсуждаемую патологию у 1,1% из 702 больных. Doctor [9] предложил название «ревматоидная легочная болезнь» для диффузной интерстициальной патологии легких, сочетающейся с ревматическим артритом, но, по всей видимости, термин «ревматоидный диффузный фиброзирующий альвеолит» лучше, так как имеются другие формы ревматоидного поражения легких.
В отличие от ревматоидной болезни вообще эта патология вдвое чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Средний возраст в начале заболевания в 99 описанных случаях составлял 51 год и только 6 больных были моложе 40 лет, причем у 2 больных детского возраста имелось сочетание с болезнью Стилла [36].
Патологическая анатомия. В ряде случаев обнаруживаемые изменения в виде гранулем вначале, увеличения числа клеток выстилки альвеол с последующей дезорганизацией и сотовостью сходны с таковыми, описанными при идиопатических вариантах, тем не менее более чем в половине случаев, проанализированных Edge [14], имелись гистологические признаки, подтверждающие ревматоидную болезнь. Они заключались в образованиях из грубого коллагена, гиалина, иногда с некрозом и тенденцией к расположению фибробластов на периферии в виде частокола.
Функциональные расстройства. Хотя у некоторых больных с рентгенологическими изменениями могут отсутствовать респираторные симптомы и оказаться нормальными функциональные пробы [36], в большинстве случаев функциональные расстройства такие же, как и при идиопатическом варианте диффузного фиброзирующего альвеолита.
Клинические и рентгенологические данные. В большинстве случаев легочные проявления, видимо, возникают после артрита, но примерно в 1/6 случаев могут ему предшествовать [36]. Между тяжестью артрита и развитием легочных изменений явной связи нет, хотя у больных с поражением легких имеется тенденция к анемии и повышению РОЭ. Выраженность легочных изменений не связана также с высотой титров антител при серологических пробах на ревматизм. У немногих больных рентгенологические изменения не сопровождаются клиническими симптомами. Основными из последних являются одышка и кашель, очень сходные с теми, которые имеются при идиопатическом фиброзирующем альвеолите. Крепитация в базальных отделах является обычной, хотя, вероятно, менее выраженной, чем при идиопатическом варианте. Часты «барабанные пальцы», особенно в поздних стадиях. Рентгенологическая картина подобна таковой при идиопатическом варианте, но с более частыми плевральными изменениями. В легких имеются диффузные двусторонние сетчатые, сетчато-очаговые или кистозные изменения, которые иногда наводят на мысль об истинной сотовости.
Лечение. В описанных случаях только у небольшой части больных отмечалось улучшение при кортикостероидной терапии и у большинства из них оно было лишь временным и относительно мало выраженным. У некоторых клиницистов даже создалось впечатление, что кортикостероидные препараты могут ухудшать течение болезни, особенно когда они отменяются. Это может частично зависеть от стадии болезни, в которой начато лечение. В редких острых молниеносных случаях очень стоит попробовать кортикостероидную терапию и в других трудно воздержаться от этого, если у больного прогрессирует одышка. Дозировка может быть такая же, как рекомендуется при системной красной волчанке.
Прогноз. Как уже говорилось, течение очень вариабельное. В некоторых случаях прогрессирование чрезвычайно быстро приводит к смерти от дыхательной недостаточности, в других наступают длительные ремиссии или даже спонтанное улучшение. В большинстве случаев наблюдается медленное прогрессирование в течение многих лет. Ни одно длительное исследование еще не осветило истинной картины. Полагают, пока что на ограниченных основаниях, что у этих больных имеется особая тенденция к развитию бронхогенного рака [36].
Ревматоидные узелки. Ревматоидные узелки в легких возникают редко. Walker [38] нашел только 28 случаев в литературе за 12 лет. 18 из них относились к мужчинам в возрасте от 40 до 74 лет (в среднем 55 лет). Средний возраст женщин был 47 лет. К моменту диагностики все страдали ревматоидным артритом.
В большинстве случаев диагноз ставится только посмертно, но в последние годы узелки у ряда больных удаляются хирургически из-за предположительного диагноза бронхогенного рака. Рентгенологически имеются округлые или узловатые очаги, единичные или множественные. Предпочтительное распределение в легком отсутствует, но в большинстве случаев расположение подплевральное. Размер варьирует от минимального до 6— 7 см в диаметре. Узелки могут кавернизироваться [1] или фиброзироваться и сморщиваться [23, 38].
У многих больных нет клинических симптомов, связанных с изменениями в легких, но описаны кашель и даже кровохарканье. Встречались, узелки в сочетании с плевральным выпотом или ревматоидным фиброзирующим альвеолитом [38]. Hart [19] описал узел в верхушке, который вызывал боль от давления и эрозию ребер и был удален из-за обоснованного-предположения, что он является раковой опухолью.
Больные с ревматоидными узлами в легких более склонны к ревматоидной болезни в других частях организма, особенно к образованию подкожных узелков, а также к анемии и к повышению РОЭ.
Как уже упоминалось, узелки могут увеличиваться в размерах, распадаться, оставаться стабильными или даже сморщиваться. В большинстве случаев уменьшение их размеров является следствием кортикостероидного лечения. Благоприятные результаты лечения представляются более вероятными, чем при ревматоидном фиброзирующем альвеолите.
Острые легочные инфильтраты в сочетании с плевроперикардитом. Beck и Hoffbrand [3] описали 3 больных с ревматоидным артритом, у которых возник плевральный выпот и перикардит с лихорадкой, одышкой, небольшим кашлем. У 2 имелись тени в легких — у одного пятнистые, у другого линейные — на стороне, противоположной плевральному выпоту. У третьего описано «ателектатическое уплотнение» в легком на стороне выпота. Признаков вторичной инфекции не было, а лихорадка и патологические тени исчезли только при кортикостероидной терапии, оставив у одного больного стойкие рестриктивные нарушения, как показали функциональные исследования. Трудно быть уверенным, что поражения не были, например, инфарктами легких, но сопоставление симптомов, по-видимому, свидетельствует в пользу ревматоидного происхождения.
Ревматоидный артериит легочных сосудов. Очень редко у больных с ревматоидной болезнью без выраженного фиброзирующего альвеолита развивается легочная гипертензия [18]. Было показано, что это связано с гипертрофией интимы легочных артерий. У таких больных обычно имеется болезнь Рейно с аналогичными изменениями в артериях пальцев.
Ревматоидный ларингит. Ревматоидная болезнь может поражать черпаловидно-перстневидные сочленения. Это может обусловить одышку, стридор, охриплость, снижение высоты тембра голоса и иногда в результате вторичной инфекции тяжелую обструкцию, требующую трахеостомии. Может возникнуть боль, отдающая в уши, и ощущение полноты в глотке при глотании или разговоре. При ларингоскопии можно увидеть отек, гиперемию и уменьшение подвижности черпаловидных хрящей и голосовых связок.
Повышенная частота других респираторных инфекций. Walker [39] сравнил 516 больных с ревматоидным артритом и контрольную группу из 301 больного с дегенеративным поражением суставов. У больных первой группы имелась значительно более высокая частота бронхоэктазов. Последние обычно предшествовали ревматоидному артриту в течение многих лет, и считалось возможным, что они имеют некоторое этиологическое значение. Гораздо чаще, чем в контроле, у больных с ревматоидной болезнью наблюдался острый и хронический бронхит, но больные с ревматоидным артритом больше курили. Пневмонии в анамнезе также встречались чаще у больных с ревматоидным артритом, обычно предшествуя ему, но, как правило, они сочетались с хроническим бронхитом или бронхоэктазами. Между труппами не было разницы в частоте рентгенологических признаков туберкулеза.