Лимфатическая система. Лимфатические узлы, наиболее часто поражаемые саркоидозом, относятся к прикорневой и паратрахеальной группам. Из поверхностных лимфатических узлов чаще поражается правая прескаленная группа, но может быть обнаружено поражение любых поверхностных узлов, например эпитрохлеарных. Лимфатические узлы, пораженные саркоидозом, представляют собой удобный объект для биопсии.
Глаза. Глазные симптомы встречаются у больных саркоидозом иногда до 25% случаев [1, 24, 61, 66, 102, 106]. Глаза должны быть исследованы во всех случаях саркоидоза, предпочтительно с помощью щелевой лампы для выявления нетяжелых бессимптомных поражений. Увеит представляет собой наиболее частое поражение глаз с наличием симптомов. Он развивается остро, с болью в глазах и туманом перед глазами, примерно в Уз случаев, в то время как у остальных отмечаются хронические формы, которые развиваются исподволь. Может также наблюдаться конъюнктивит, иногда фликтенулезный, особенно на ранних стадиях саркоидоза. При образовании бугорка можно произвести биопсию конъюнктивы, что может гистологически подтвердить диагноз. Недавно были обнаружены поражения сетчатки. Сухой кератоконъюнктивит выражается в сухости глаз, иногда может сочетаться с одновременным поражением слюнных желез. Возможно увеличение слезных желез.
Кожа. Наиболее частым кожным проявлением саркоидоза является узловатая эритема, которая в тяжелых случаях может сопровождаться длительной лихорадкой [107]. Макуло-папулезные высыпания, подкожные узелки, бляшки и волчанка после отморожения представляют собой другие обнаруживаемые изменения. В редких случаях старые рубцы могут быть инфильтрированы саркоидозной тканью. Клиническое исследование больного с предполагаемым саркоидозом должно включать осмотр имеющихся посттравматических, послеоперационных и поствакцинальных рубцов для выявления побледнения их, что подтверждает наличие инфильтрации. По-видимому, женщины более предрасположены к развитию хронических поражений кожи.
Желудочно-кишечный тракт. Поражение слюнных желез и печени общеизвестно; вовлечение поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта встречается редко. Нет доказательств того, что классическая болезнь Крона представляет собой проявление саркоидоза [41, 110]. Проба Квейма была отрицательной в серии случаев, которые соответствовали критериям болезни Крона [133]. По-видимому, тонкий и толстый кишечник и желудок поражаются очень редко. В одном из наших случаев с патологическим образованием в правой подвздошной области, гранулематозный характер которого был доказан и которое занимало терминальную часть подвздошной и восходящую кишку, имелась положительная проба Квейма с двумя разными субстанциями. В другом случае отмечалась мезентериальная лимфоаденопатия, другие признаки полисистемного поражения и положительная проба Квейма.
Изменения печени, хотя и частые, как подтверждают данные биопсии, обычно не дают симптомов. Когда печень значительно увеличивается, в большей или меньшей степени может встречаться абдоминальный дискомфорт. Тяжелые нарушения функции печени при поражении ее саркоидозом встречаются редко. Увео-паротидная лихорадка. Увео-паротидная лихорадка была описана Heerfordt в 1909 г. как лихорадочное заболевание, характеризующееся увеитом и припуханием околоушных слюнных желез, часто сопровождающимся параличом лицевого нерва. Расцениваемая вначале как нетяжелая форма туберкулеза увео-паротидная лихорадка в настоящее время считается одной из любопытных комбинаций поражений органов, которые могут встретиться при саркоидозе. Увеличение околоушных слюнных желез более чем в половине случаев двустороннее, оно может быть ошибочно принято за свинку. В противоположность свинке припухшие слюнные железы безболезненны. Увеличение других слюнных и слезных желез может иногда сопровождать увео-паротидный синдром.
Гемопоэтическая система. Увеличение селезенки при саркоидозе — относительно частое проявление, которое обычно протекает бессимптомно. Очень большое увеличение может вызвать неприятные ощущения в брюшной полости. Описан спонтанный разрыв селезенки [121]. Сочетание увеличения селезенки с гиперспленизмом относительно редко [126]. Была описана также гемолитическая анемия [51, 121].
Нервная и эндокринная системы [5, 23, 27, 29, 39, 45, 53, 73, 74, 75, 101, 108, 129, 144, 148]. При поражении саркоидозом нервной Системы, будь то инфильтрация или саркоидные отложения, возникают различные клинические картины. Они включают периферические невриты, менингит, менингоэнцефалит, подоболочечные процессы и поражение гипофиза. Количество сообщений о поражении нервной системы саркоидозом немногочисленно; лечение часто неэффективно. Мы наблюдали 2 больных с менингоэнцефалитом. Летальный исход наступил, несмотря на прием высоких доз кортикостероидов, причем на аутопсии определялись свежие гранулемы. Другой больной с выраженным поражением менингеальных оболочек вышел из коматозного состояния при лечении преднизолоном и затем состояние его оставалось удовлетворительным при применении поддерживающих доз.
Поражение саркоидозом задней доли гипофиза или гипоталамической области может вызвать развитие несахарного диабета. Саркоидоз редко поражает переднюю долю гипофиза или другие эндокринные железы в такой степени, чтобы вызвать расстройства функции.
Костная система. Наиболее часто встречающимся поражением костной системы при саркоидозе являются изменения концевых фаланг пальцев кисти и стоп, хотя иногда в тяжелых случаях вовлекаются проксимальные кости конечностей. Рентгенологически наиболее типичным проявлением скелетных изменений являются выбухающие костные кисты (рис. 30), вначале замеченные Kreibich (1904 [83]), а позднее детально изученные Jungling [77], но иногда встречается диффузная инфильтрация концевых фаланг, а также разрушение кортикальных и медуллярных отделов кости. Костные поражения не поддаются лечению кортикостероидами [72].
Рис. 30. Саркоидоз. Кистозный остит (заметно припухание мягких тканей).
В Эдинбургской серии костные поражения наблюдались только в 3% случаев.
Подкожные уплотнения нескольких пальцев или больших пальцев часто сочетаются с поражением костей, что увеличивает нарушения функций, вызванных изменением концевых фаланг. Рентгенологические изменения костей обычно не встречаются без клинических признаков патологии
пальцев. В противоположность костным кистам подкожные уплотнения обычно поддаются кортикостероидной терапии. Часто имеются сосуществующие кожные саркоиды.
Как правило, взаимосвязь между расстройством обмена кальция, определяемыми в некоторых случаях саркоидоза, и частотой костных поражений при этом заболевании отсутствует [100].
Саркоидозные гранулемы могут встречаться в скелетных мышцах, чаще поражая грудную мышцу, мышцы верхней конечности и икроножные мышцы [25, 36, 48, 114, 120, 136, 149]. Мышечные очаги обычно не дают симптомов, но в исключительных случаях могут быть боли, слабость мышц, атрофия или даже псевдогипертрофия. Только в очень редких случаях удается прощупать узелки в мышцах; обычно они определяются в сухожильных влагалищах.
Независимо от узловатой эритемы был описан «саркоидозный артрит» [79]. Однако в большинстве случаев саркоидозная полиартралгия представляет собой просто один из симптомов синдрома узловатой эритемы.
Мочеполовая система. Саркоидоз может поражать почки в двух аспектах, каждый из которых вызывает различные степени функциональных нарушений. Возможно либо внедрение в орган саркоидозных гранулем, либо отложение кальция в канальцах почек и вокруг них (нефрокальциноз), что является вторичным по отношению к гиперкальциемии или, что более часто, гиперкальциурии [37, 85]. Расстройства кальциевого обмена при саркоидозе обусловлены необъясненным повышением чувствительности к витамину D, что приводит к увеличению всасывания кальция из кишечника. Хорошо известно значение кортикостероидной терапии в предупреждении (или в обратном развитии) этого явления. Установлено, что инсоляция увеличивает степень гиперкальциемии, и создается впечатление, что гиперкальциемия при саркоидозе встречается более часто в теплых странах с более значительным солнечным излучением [142]. Патология проявляется усталостью, мышечной слабостью, жаждой, полиурией, рвотой и запором. Избыточные отложения кальция могут встречаться в почках, роговице и подкожно [142]. При подозрении на прямое поражение почек саркоидозом оправдана биопсия почек [104].
Сердечно-сосудистая система. Поражения сердечно-сосудистой системы могут встречаться в двух видах [42]. Выраженный легочный фиброз может обусловить развитие легочного сердца и сердечной недостаточности с застойными явлениями; истинное поражение миокарда саркоидозом может привести к нарушениям проводимости и той же недостаточности с застоем, а также к внезапной смерти.