Лечение саркоидоза

Неизвестен никакой метод, приводящий к излечению саркоидоза. Тем не менее кортикостероиды почти во всех случаях могут подавить проявления активного заболевания. По нашему опыту, из этого имеются два возможных исключения, а именно мышечный саркоидоз с псевдогипертрофическими симптомами и некоторые случаи церебрального саркоидоза. В общем кортикостероиды показаны при поражении жизненно важных органов или выраженных острых расстройствах. Scadding [125] детально обсудил применение кортикостероидной терапии при легочном саркоидозе и принял точку зрения, разделяемую Israel, Svanborg, Stone и др. [59, 139, 141], что возможность предупреждения во всех случаях с помощью кортикостероидной терапии развития фиброза не доказана. Stone и др. [139] правильно подчеркивают ошибочность попыток оценить течение саркоидоза у больных, наблюдавшихся относительно кратковременно. Общим мнением является, что саркоидозная гранулема может полностью исчезнуть под влиянием кортикостероидной терапии или ее активность может быть стойко подавлена. Поэтому, если гранулема предшествует фиброзу и она излечивается, казалось бы обоснованным заключить, что фактически кортикостероидные препараты все-таки влияют на течение заболевания [55]. Если при хронической форме лечение проводится только кратковременно или при уже наступившем фиброзе, нельзя рассчитывать, что оно будет полностью успешным. Что касается профилактики легочного фиброза, вопрос должен оставаться открытым, но показания для применения кортикостероидов обычно остаются.

Нередко активные саркоидозные поражения проявляют некоторую склонность к ремиссии в последние месяцы беременности с последующим рецидивом после родов, если активность процесса к этому времени не утеряна [124]. Предположительно это связано с более высоким содержанием кортизона в крови во время беременности.

Поражение глаз всегда требует кортикостероидной терапии. Следует подчеркнуть, что единственно безопасным методом является применение общего лечения во всех случаях вовлечения в процесс органов зрения.

Лечение показано при наличии прогрессирующего процесса в легочной паренхиме, что устанавливается на основании нарастания рентгенологических изменений, увеличения одышки или ухудшения функции дыхания. Основываясь только на рентгенологической картине, являющейся самым частым из применяемых критериев, полезным правилом является лечить, если имеется прогрессирование после 3 месяцев наблюдения или если поражения не изменяются после 6 месяцев. Увеличение прикорневых лимфатических узлов само по себе не требует лечения, даже если это стойкий симптом. Упорная гиперкальциемия или гиперкальциурия нуждается в лечении для предупреждения развития нефрокальциноза или почечной недостаточности [3].

Поражения центральной нервной системы и саркоидоз миокарда являются показаниями для применения кортикостероидов. Лечение может быть оправдано также при деформирующих поражениях кожи, даже если они не сочетаются с вовлечением жизненно важных органов.

Упорная или рецидивирующая узловатая эритема с выраженными общими расстройствами может иногда потребовать терапии кортикостероидами. В таких случаях обычно достаточно короткого курса в течение нескольких недель. При наличии в этих случаях поражения прикорневых лимфатических узлов может, конечно, потребоваться несколько месяцев для полного рассасывания.

Большинство случаев активного саркоидоза поддается применению 10 мг преднизолона в день, но вначале назначают более высокие дозы (20 мг) до исчезновения симптомов. При поддерживающей терапии должна быть выбрана самая низкая доза, которая будет подавлять клинические и (или) рентгенографические признаки активности. Обычно эта доза находится в пределах 10 мг ежедневно. У некоторых хронических больных результат в конечном итоге может быть достигнут такой маленькой дозой, как 5 мг преднизолона в день.

Мнения относительно необходимости одновременной противотуберкулезной химиотерапии еще различны. Немногие врачи, предпочитающие находиться в неведении относительно этиологической связи туберкулеза и саркоидоза, продолжают давать противотуберкулезные препараты вместе с кортикостероидами, но сейчас большинство не считает это необходимым.

Больные с признаками нестабилизированных туберкулезных поражений должны получать сочетанную противотуберкулезную терапию достаточно длительно для гарантии против возникновения рецидивов.

Минимальная длительность начального курса кортикостероидной терапии обычно равна 3—6 месяцам, но общая продолжительность необходимого лечения может быть определена только после попыток и ошибок. Общепринятой практикой является лечение не менее 6 месяцев с последующей попыткой отмены гормонов. При подостром саркоидозе, когда под влиянием кортикостероидной терапии активность процесса утеряна, прекращение лечения возможно, если нет проявлений рецидива. Если процесс все еще сохраняет активность, рецидивы наступят вскоре после прекращения лечения или уменьшения дозы кортикостероидов ниже эффективной. В таких случаях лечение требуется возобновить на длительный период. Больных с хроническим саркоидозом иногда необходимо лечить несколько лет или даже в течение всей жизни.

Было также показано, что хорошее действие на саркоидоз оказывают оксифенбутазон [68] и хлорохин [119], но они уступают кортикостероидам. Потенциальная токсичность хлорохина почти исключает его применение при саркоидозе.