Патологическая анатомия саркоидоза

Гистологическая реакция при активном саркоидозе состоит по существу в образовании узелков из скоплений больших тесно расположенных, бледно окрашенных гистиоцитов («эпителиоидные» клетки). На ранних стадиях характерно, что все узелки находятся в одинаковой фазе развития. Среди гистиоцитов обычно видны единичные многоядерные гигантские клетки, а на периферии бугорка часто имеется некоторое количество лимфоцитов (рис. 28). Кроме того, в цитоплазме гигантских клеток видны различного типа включения. Их может быть 3 вида:

1.       Тельца Schaumann, округлые или овальные, различного размера — от диаметра лейкоцита до 100 мк. Более крупные из этих телец (иногда называемые конхоидными тельцами) представляются образованными из концентрических базофильных пластинок, которые, по-видимому, содержат кальций и железо.

2.       Описаны кристаллические включения с двойным преломлением, могущие содержать кальций и железо.

3.       Звездчатые включения, название которых говорит само за себя.

Рис. 28. Гистологическое строение саркоидного бугорка.

В саркоидозных бугорках некроз не возникает или бывает лишь минимальным. Вследствие этого ретикулин между гистиоцитами и вокруг бугорков остается интактным. Его наличие является важным пунктом дифференциации от туберкулезных бугорков. В срезах и в посевах из них не обнаруживаются кислотоупорные бациллы, за редкими исключениями, которые можно объяснить предсуществующей, сосуществующей или последующей независимой инфекцией.

Однако поражения при саркоидозе неспецифичны и могут возникать при туберкулезе и при таких различных заболеваниях, как проказа [60, 81], третичный сифилис, грибковая инфекция (например, гистоплазмоз) и бериллиоз [76, 135]. Локальная саркоидозная реакция с такими же гистологическими проявлениями иногда наблюдается вблизи поражений, связанных с карциномой (часто в регионарных лимфатических узлах), лимфо-мой, грибковыми инфекциями [97], травмой и химическими повреждениями. Примером последних являются липоидный некробиоз и циркониевая гранулема. Цирконий, входящий в состав палочек дезодоратора, служит, как установлено, причиной хронического подмышечного дерматита вследствие развития специфической реакции гиперчувствительности. Эта «местная саркоидная тканевая реакция» [71] отличается от общего саркоидоза обычно отсутствием угнетения или отрицательной реакции гиперчувствительности туберкулинового типа (с возможным исключением лимфомы) и отрицательной пробой Kveim. Отсутствие каких-либо саркоидозных изменений в других тканях и органах — дополнительных! дифференциально-диагностический признак.

Саркоидозные бугорки могут полностью рассосаться. При излечении после длительного течения клеточные бугорки замещаются фиброзной тканью. При хроническом саркоидозе фолликулы с характерными признаками могут находиться среди полей бессосудистой фиброзной ткани. Склероз фолликула обычно начинается с периферии с образованием отдельных гиалиновых глыбок, которые сливаются в пояс вокруг бугорка, и гиалиноз распространяется центростремительно, пока не захватит весь фолликул [145].

Участки с положительной пробой Квейма и саркоидозные поражения были подвергнуты ряду электронномикроскопических исследований [6, 35, 51, 81]. Видимые под электронным микроскопом эпителиоидные клетки расположены тесно. У их краев имеется множество складок и межклеточных выростов [34]. Все клетки имеют большое количество митохондрий, свидетельствующих о высокой активности метаболических процессов. В некоторых клетках видны мелкие темные включения — вид зерен, а также возможно наличие больших, бледных, вакуолеобразных включений, вероятно, содержащих белок. Очень темное волокнистое вещество между клетками имеет вид коллагена. В гигантских клетках обнаруживают неправильные, периферически расположенные ядра. Общим мнением было, что гигантские клетки обладают замедленной и низкой метаболической активностью, однако большое количество митохондрий фактически подтверждает, что эти клетки обладают высоким уровнем обменных процессов.

При реакции Квейма, как и при саркоидозных поражениях, имеются сложные связи между оболочками эпителиоидных клеток и множественные митохондрии. Содержащие белок интрацитоплазматические вакуоли, которые можно видеть в саркоидозных узлах, не были так широко представлены в наших собственных исследованиях очагов, полученных при пробе Квейма. Межклеточный коллаген является признаком, общим для обоих; имеется предположение, что при реакции Квейма коллаген на самом деле включен внутрь клеточной субстанции благодаря деятельности цито-плазматических ресничек на периферии эпителиоидных клеток [34].