Синдром Сьёгрена

Определение. Синдром Сьёгрена лучше всего рассматривать как вариант ревматоидной болезни, который характеризуется: 1) сухим кератоконъюнктивитом вследствие поражения слезных желез, 2) ксеростомией или сухостью во рту в связи с поражением слюнных желез, которые часто увеличены, а также слизистых желез полости рта и 3) ревматоидным артритом. Диагноз можно поставить также, если имеются любые два из этих признаков; ревматоидный артрит отсутствует относительно часто. На связь с различными коллагеновыми болезнями указывает тот факт, что синдром Сьёгрена может сочетаться со склеродермией, полимиозитом, красной волчанкой или узелковым полиартериитом. Другими сочетанными изменениями могут быть гепатоспленомегалия, увеличение лимфатических узлов, увеличение щитовидной железы, акродерматит, пурпура, ахилия, пернициозная анемия, болезнь Рейно и алопеция. Б сыворотке крови почти всегда обнаруживается ревматоидный фактор и часто — антиядерный фактор, а также антитела к различным тканям. РОЭ и содержание гамма-глобулинов обычно повышены. Могут также быть патологические глобулины, такие, как криоглобулин и С-реактивный белок.

Патологическая анатомия [35]. Основным патологоанатомическим признаком является инфильтрация лимфоцитами слюнных и слезных желез с последующим фиброзом и атрофией. Клетки протоков часто пролиферируют и блокируют просвет. Могут обнаруживаться также плазматические клетки. Возможно поражение слизистых желез трахеи и бронхов, а также полости рта с уменьшением секреции. Может иметься инфильтрация бронхиальной стенки лимфоцитами и плазматическими клетками. Иногда это бывает и в легких. Возможен артериит легочных сосудов. За инфильтрацией может следовать фиброз, иногда обширный. В легких появляются узелки; они состоят из плотных клеточных инфильтратов, содержащих лимфоциты, плазматические клетки и ретикулоциты, а иногда гигантские клетки Лангганса и редкие нейтрофилы и эозинофилы [5].

Клиническая картина (симптомы и признаки). Иногда могут возникать легочные симптомы, в некоторых случаях сходные с теми, которые имеются при ревматоидной болезни. Относительно част сухой кашель, вероятно, связанный с уменьшенной секрецией в гортани, трахее и бронхах. Такие больные с их пониженной секрецией более склонны к вторичной инфекции, и смерть нередко наступает вследствие пневмонии. Могут возникать преходящие инфильтраты и ателектазы. Часто описывают рецидивирующий плеврит, а в 3 случаях зарегистрирован полисерозит. Иногда имеется обширный легочный фиброз, обусловливающий одышку. Описан также пневмоторакс [17].

Лечение. Лечение этой патологии не вполне удовлетворительно. Для уменьшения сухости глаз и возможности последующей вторичной инфекции применяли искусственные слезы. Утверждают, что сочетание преднизолона и тиреоидина может дать улучшение секреции даже у больных без признаков гипотиреоидоза. Кортикостероидные препараты могут также благоприятно воздействовать на суставные симптомы. Мы видели мало свидетельств их эффекта при каких-либо легочных изменениях, но это может быть очень похоже на то, что имеется при системной красной волчанке. Вторичная инфекция, естественно, нуждается в лечении.

Прогноз. Синдром Сьёгрена обычно медленно прогрессирует, но зарегистрирована относительно невысокая смертность. В основном летальные исходы связаны с пневмонией.