Тератомы

Тератомы являются второй по частоте опухолевой патологией средостения. В этом разделе удобно рассмотреть дермоиды и тератомы вместе, хотя патологоанатомы могут найти более правильным разделение этих опухолей на доброкачественные (например, доброкачественные эпидермоидные или дермоидные кисты) и злокачественные (например, злокачественные тератомы и редкие хорионэпителиомы [30]). Клиническое описание этих патологий под одним заголовком оправдано, поскольку они имеют общее происхождение и в каждой из них обычно представлены все зародышевые слои, хотя и в различной степени. Так, дермоид содержит больше всего тканей эктодермального происхождения, тогда как в тератоме четко определяются все три зародышевых слоя; дермоид обычно кистозный, а тератома в основном сплошная; обе опухоли занимают, как правило, переднее средостение, и патология этого вида в заднем средостении встречается редко [30].

Генез таких опухолей продолжает оставаться предметом дискуссии. Видимо, наиболее приемлемой является точка зрения, что местом действия являются нарушения эмбриогенеза там, где все зародышевые слои встречаются при слиянии 3 и 4 жаберных дуг по средней линии. Из этого места зародышевые клетки могут попасть в переднее средостение по ходу сердца и больших сосудов, с которыми они находятся в интимной связи.

Патологическая анатомия. Дермоидные кисты, или так называемые доброкачественные тератомы, могут быть дольчатыми или многомерными. Они имеют плотную фиброзную капсулу, выстланную многослойным плоским эпителием. Капсула нередко содержит остатки зобной железы [30]. Макроскопически содержимое имеет консистенцию молока или творога и может включать такие различные ткани, как кожа, волосы, нервная ткань, жировое вещество, кишечный и бронхиальный эпителий, ткань поджелудочной железы, зубы, кость (иногда с костномозговой полостью и функционирующей гемопоэтической тканью), хрящ и мышцы. Если последние имеются, то они чаще всего гладкие. Могут обнаруживаться сосочки, выступающие в полость, и именно с их поверхности часто растут волосы [30]. Микроскопическое исследование подтверждает наличие как мезодермальных, так и эктодермальных элементов.

Злокачественные тератомы содержат элементы всех трех зародышевых слоев и могут иногда быть очень большими. Варианты содержимого те же, что и в дермоидных кистах, но менее часто встречаются дериваты эктодермы, как-то кожа или нервная ткань [30]. Большинство эпителиальных компонентов имеет энтодермальное происхождение и плохо дифференцируется. Злокачественный компонент часто определяется как аденокарцинома, хотя плеоморфизм выражен больше. Соединительнотканная строма имеет рыхлое строение. Очаги костной ткани и хряща встречаются часто, но они имеют менее зрелый характер, чем в дермоидных кистах [30].

Хорионэпителиома является вариантом злокачественной тератомы, чей основной неопластический элемент представлен клетками, напоминающими те, которые покрывают нормальные выросты плаценты. Опухоль встречается редко и описаны единичные случаи [14, 17]. Окончательный диагноз должен исключить тератому яичка, которая может метастазировать в средостение. Иногда первичные опухоли яичка такого типа очень малы. Хорионкарциномы выраженно кровоточивы и крошащиеся. Отмечаются раннее прорастание в перикард и частые метастазы в легкие. При микроскопическом исследовании в основном обнаруживают мелкие кубовидные трофобласты и скопления синтициальных клеток с крупными ядрами и: обильной цитоплазмой. Обычно синтициальные клетки окружают тонкостенные сосудистые пространства [30].

Кроме признаков наличия злокачественной тератомы в переднем средостении, при хорионкарциноме может возникать гинекомастия и атрофия яичек. Исследования гормонов показали увеличение содержания хорионического гонадотропина в моче и повышение уровня эстрогена и прегнандиола.

Клиническая картина (признаки и симптомы). В большинстве случаев опухоли протекают бессимптомно до появления осложнений. К последним относятся инфицирование и озлокачествление. Инфекция вызывает образование абсцессов в опухолях с прорывом в бронх или в плевральную полость. Бронхиальный свищ может образоваться без видимой инфекции и описаны случаи откашливания содержимого кисты, например волос. Но наиболее важным является осложнение злокачественным перерождением, которое может возникать примерно в 15—20% всех тератоидных опухолей. Злокачественные изменения возникают почти исключительно у мужчин и риск их появления гораздо меньше при дермоидных кистах, чем при тератомах сплошного строения. Около 30% дермоидных кист становятся злокачественными по сравнению с 70% сплошных тератом. Патогномоничные симптомы, такие, как выкашливание волос, встречаются редко, и диагноз тератомы  устанавливают обычно на основании рентгенологических данных.

Дермоидные кисты и злокачественные тератомы диагностируются вследствие признаков сдавления трахеи (одышка, цианоз, загрудинные боли и кашель) или на основании симптомов инфицирования. Очень большие опухоли изредка сдавливают пищевод и вызывают дисфагические явления. Следствием давления на легочную артерию может быть возникновение систолического шума, который исчезает после удаления опухоли. В результате сдавления сердца появляются сердцебиения.

Рентгенологические данные. Эти опухоли имеют вид плотных, гомогенных, однородных, шаровидных теней с четкой границей, локализующихся в переднем средостении. Они часто распространяются кзади и латерально и могут оттеснять легкое. Четкие очертания опухоли, выступающей из-за одного или другого края грудины, могут измениться вследствие рецидивирующего инфицирования и становиться фестончатыми. При развитии свища можно видеть уровень жидкости. В случаях дермоидных кист можно определить зубы в их полости. Обызвествление стенок — обычное явление, но эти процессы известны и при других поражениях средостения. Среди наиболее значительных патологических изменений, которые следует принять во внимание при дифференциальной диагностике,— гиперплазия и опухоли вилочковой железы, загрудинный зоб, кисты, фибромы и липомы легких.

Лечение. Если диагноз устанавливается со значительной долей вероятности, то в отношении лечения обычно не бывает никаких сомнений. Настоятельно рекомендуется хирургическое вмешательство и удаление опухоли. В случаях злокачественного перерождения в послеоперационном периоде следует провести лучевую терапию. При удалении тератом технические трудности встречаются лишь при наличии злокачественной инфильтрации окружающих тканей или развитии плотных сращений вследствие предшествовавшего инфицирования.

Прогноз. Даже при, казалось бы, удовлетворительном проведении оперативного вмешательства прогноз при наличии злокачественной опухоли остается неопределенным, так как нередко позднее развитие метастазов.