Поражения средостения включают в себя большое количество разнообразных опухолей и кист. Многие имеют своим источником различные пороки развития, которые особенно часто встречаются в подобных эмбриологически очень сложных участках. Здесь развиваются более каудальные из жаберных дуг, из первичной кишки выделяются зачатки легких и сама она дает начало различным образованиям; сердце и большие сосуды подвергаются изменениям от внутриутробного до зрелого состояния, образуются плевральная полость и полость перикарда, а также развивается из поперечной перегородки нижняя граница средостения — диафрагма. Кроме того, многие ткани в средостении взрослого могут быть местом возникновения инфекционных, дегенеративных и неопластических изменений (см. таблицу 19). В тканях средостения может встречаться и инфекция.
Во время эмбрионального развития щитовидная, паращитовидные и вилочковая железы тесно связаны друг с другом, и так как они опускаются вниз по первичной глотке на различные уровни шеи и средостения, то могут возникнуть гетеротопические положения этих желез, иногда даже с включением части одной железы в вещество другой. Гетеротопированные железы могут расцениваться как опухоли средостения.
Метастатические поражения, опухоли, проникающие в средостение извне, опухоли трахеи, поражения пищевода (например, мегаэзофагус), а также сердца и больших сосудов (например, аневризма аорты) исключены из классификации медиастинальных поражений в этом описании. Хотя они упомянуты в таблице 19 для полноты ее и всегда должны приниматься во внимание при дифференциальной диагностике поражений средостения, далее они не будут подробно обсуждаться.
Клинические проявления опухолей и кист средостения. Злокачественные и незлокачественные опухоли и кисты средостения имеют наклонность к увеличению и сдавлению соседних структур. В общем кисты и простые опухоли только смещают продольно проходящие органы средостения, не нарушая их функции. Напротив, злокачественные опухоли и аневризма аорты прерывают эту функцию. Это правило нельзя применить к доброкачественным опухолям и кистам, располагающимся в замкнутом пространстве (например, область верхней апертуры, распространение нейрогенных опухолей в виде «гантели»), в котором функция сдавленных структур нарушается в любом случае. При сдавлении бронхов и трахеи могут возникать кашель и одышка; при сдавлении пищевода — дисфагия; при сдавлении вен средостения — расширение вен шеи и развитие коллатерального кровообращения; при смещении сердца — тахикардия вследствие ограничения его заполнения в период диастолы. Нейрогенные опухоли могут вызвать межреберную невралгию или менее четко локализованные боли в других отделах грудной клетки, а опухоли с «гантелеобразным» распространением в позвоночный канал могут вызвать симптомы сдавления спинного мозга. Вовлечение гортанного нерва приводит к охриплости голоса. Вторичная инфекция кисты может привести к прорыву ее в просвет бронха. Внезапное увеличение кисты или опухоли может быть результатом кровотечения и в случае загрудинного зоба это осложнение может привести к смерти. Загрудинные зобы могут претерпевать изменения с последующим гипертиреозом. Опухоли вилочковой железы сочетаются с myasthenia gravis, правда, меньше чем в 1/4 случаев. В кистах, происходящих из передней кишки, могут развиться пептические язвы, если они содержат слизистую оболочку желудка.
Эти потенциальные проявления, связанные с неуточненным диагнозом и с риском злокачественного перерождения, представляют трудную задачу в аспекте хирургической резекции в большинстве случаев опухолей и кист средостения.
Вследствие распространения флюорографии поражения средостения, по-видимому, чаще обнаруживаются в клинически латентном периоде, чем при появлении симптомов.
Частота опухолей и кист средостения. Об этом трудно судить точно, так как большинство зарегистрированных случаев принадлежало к специально отобранным сериям. Le Roux и Dodds [22] приводят следующие данные 10-летнего опыта в Эдинбурге: 105 больных с опухолями и кистами средостения лечились в Центре торакальной хирургии. Эти цифры следует сравнить с 3000 случаев бронхогенного рака, 700 случаями рака пищевода и 40 случаями аденомы бронха, леченными там же за этот период. Le Roux и Dodds также полагают, что в то время как загрудинный зоб представляет собой одно из самых частых поражений средостения, тем не менее такой -зоб при незначительном распространении в грудную полость чаще оперируют общие хирурги, и в связи с чем частота этого заболевания занижена в большинстве торакальных центров. Загрудинный зоб не включен в упомянутые выше 105 случаев. К ним относятся 30 случаев нейрогенных опухолей, 21 тератома, 20 целомических кист перикарда, 17 случаев опухолей и кист вилочковой железы, 14 случаев дупликатуры первичной кишки и 3 случая гетеротопированной в средостение щитовидной железы.
Комбинированная серия наблюдений, доложенная Morrison [26] в 1958 г., представляет собой самую обширную среди всех, до сих пор описанных. Наиболее часто встречались нейрогенные опухоли (30,4%), за которыми следовали кистозные поражения и тератомы, опухоли вилочковой железы, лимфомы и небольшое количество более редких опухолей. Другие серии исследований также подтвердили преобладание нейрогенных опухолей [28]. С развитием грудной хирургии в послевоенные годы опухоли вилочковой железы определяются более точно. Ранее их точный диагноз был невозможен и многие из них, несомненно, расценивались как одна из форм ретикулеза.
Увеличение частоты всех видов опухолей средостения и кист после второй мировой войны 1939—1945 гг., несомненно, обусловлено более широким распространением обычных рентгенологических исследований грудной клетки, а их классификация стала возможной вследствие прогресса в анестезиологии и грудной хирургии, что позволило проводить удаление опухолей хирургическим путем с последующим точным гистологическим исследованием.
Рентгенологические картины средостения. Центральная тень средостения на обычной задне-передней рентгенограмме ограничена перикардом и большими сосудами. Как правило, можно различить заполненную воздухом трахею и иногда позвоночник, но другие нормальные образования средостения не видны. Для того чтобы поражения органов средостения могли быть определены на обычной рентгенограмме, они должны быть достаточно обширными и изменить нормальный контур средостения. Возможные исключения составляют: а) медиастинальная эмфизема и б) такие поражения, как грыжа пищеводного отверстия и нейрогенные опухоли, которые могут быть видимы через тень сердца, но не вызывают сопутствующего увеличения средостения. В связи с большим значением точной анатомической локализации поражений боковая и иногда косые рентгенограммы особенно важны для оценки медиастинальных изменений; эти рентгенограммы могут выявить изменения, которые не подозревались на обычной рентгенограмме.
Вообще говоря, поражения средостения могут быть любого размера, плотными или кистозными, а некоторые могут и обызвествляться. Распространение образований средостения в одну или другую сторону может стимулировать увеличение прикорневых лимфатических узлов.
На первом месяце жизни средостение бывает самым широким по сравнению с какими-либо другими периодами жизни и может составлять 2/3 поперечного диаметра грудной клетки. Вилочковая железа имеет различные размеры, а отчетливо различить легочные сосуды и аорту трудно. В сроки от 1 до 12 месяцев жизни вилочковая железа обычно сморщивается, но иногда увеличивается в размерах, легочные сосуды становятся соответственно больше, размер сердца уменьшается. В возрасте от 1 года до 3 лет вилочковая железа продолжает сморщиваться, размеры сердца становятся относительно небольшими. С 4 лет пропорции различных теней средостения становятся такими же, как и у взрослых.
Способы диагностики патологии средостения. Томография иногда полезна для получения более четкой картины изменений, реже в ней возникает необходимость для уточнения локализации, поскольку достаточные в этом отношении данные обычно получают при боковой рентгенографии. Заполнение барием может дать полезные сведения, выявляя смещение или сужение пищевода и его форму. Рентгеноскопия особенно важна при подозрении на поражения сосудов или вовлечение в процесс диафрагмального нерва. Изменения в крупных сосудах можно точно определить с помощью ангиографии. В определении прикорневой лимфоаденопатии имеет особую ценность пневмомедиастинум, но необходимость в этом методе возникает редко.
Для подтверждения сдавления трахеи и бронхов обычно применяется бронхоскопия. Медиастиноскопия значительно расширила арсенал диагностических методов, имеющих целью безопасную точную диагностику средствами, менее травматичными, чем диагностическая торакотомия.