Прикорневые лимфатические узлы и легкие — органы, наиболее часто поражаемые при саркоидозе. Поражение внутригрудных органов чаще всего сопровождается саркоидозом других органов [61].
Прикорневая лимфоаденопатия
Увеличение прикорневых лимфатических узлов с вовлечением паратрахеальных образований или без него — самое частое проявление саркоидоза (рис. 29 ). Обычно лимфатические узлы вовлекаются с обеих сторон и симметрично. Изредка их увеличение может представляться односторонним [151] и диагноз иногда ставится при диагностической торакотомии. Без сомнения, многие случаи прикорневой аденопатии, связанные с саркоидозом, проходят незамеченными из-за бессимптомного течения.
Рис.29. Саркоидоз (рентгенограмма). Двусторонняя прикорневая аденопатия.
В Великобритании самым частым симптомом, могущим навести на мысль о диагнозе, является узловатая эритема [67], имевшая место у 39 больных с увеличенными лимфатическими узлами в Эдинбургской серии и у 17% больных с легочными очагами. Соотношение мужчин и женщин в этой серии составляло 1 : 3. Саркоидоз является сейчас самой частой причиной узловатой эритемы в возрастной группе от 20 до 40 лет в Великобритании. Появление эритемы всегда должно ускорить рентгенологическое исследование грудной клетки.
Сочетание узловатой эритемы с саркоидозом, по-видимому, весьма значительно варьирует в различных частях мира. Часто встречаясь в Скандинавии [93] и в Великобритании, узловатая эритема представляет собой редкое проявление саркоидоза в США, это относится и к белому, и к цветному населению. В Северной Америке поколение назад узловатая эритема явно была столь же редка, как и осложнения первичного туберкулеза [138].
Полиартралгия развивается главным образом в области коленных суставов, лодыжек, кистей и локтевых суставов, часто сопровождая узловатую эритему, и может предшествовать кожной сыпи. Суставные симптомы обычно исчезают через 3—6 недель; одновременные суставные выпоты редки.
Другие имеющиеся симптомы могут включать кашель, одышку, боли в груди [2], потерю в весе, недомогание или быструю утомляемость.
Течение прикорневой аденопатии. Синдром прикорневой аденопатии с узловатой эритемой или без нее чаще всего является доброкачественным проявлением. В 80% происходит спонтанное рассасывание в первый год и в 10% — спонтанная регрессия во второй год. Среднее время нормализации рентгенологической картины составляет около 8 месяцев [33]. Примерно в 1 из 10 случаев прикорневая лимфоаденопатия становится хронической с развитием дальнейших изменений в виде затемнений в легком или без них. Чем старше возраст в начале заболевания, тем больше шансов, что оно станет хроническим. В незначительном числе случаев со спонтанным рассасыванием могут появиться транзиторные тени в легких в начале регрессии процесса в лимфатических узлах и самопроизвольно исчезнуть ко времени его полного рассасывания. Обызвествление в виде пластинок или иногда яичной скорлупы изредка возникает в стойко увеличенных прикорневых или медиастинальных лимфатических узлах [63]. В нашей серии это имело место только у одного больного с одновременной волчанкой после отморожения.
Легочные проявления
Затемнения в легких могут сопутствовать увеличению прикорневых лимфатических узлов или возникать, когда в последних уже произошло рассасывание. Часто может не быть никакой симптоматики или имеется та же, что и при прикорневой лимфоаденопатии. Изредка при первом обращении у больного наблюдается хроническая прогрессирующая одышка, осложняющая длительно существующий процесс с фиброзом.
Типы легочных изменений могут быть классифицированы следующим образом:
1. Диссеминированные милиарные изменения.
2. Диссеминированные очаговые изменения.
3. Отходящая веерообразно от корня линейная инфильтрация.
4. Диффузные и сливающиеся крупноочаговые тени.
5. Диффузный фиброз.
6. Диффузный фиброз с полостными изменениями [93].
7. Изменения, сходные с хроническим туберкулезом в отношении локализации и распространения.
8. Двусторонние сливающиеся массивные тени, похожие на участки пневмонии.
9. Ателектаз.
Среди всех вариантов легочных изменений самыми редкими являются полостные и ателектатические. Вполне вероятно, что во многих случаях так называемые каверны фактически представляют собой эмфизематозные буллы. Изредка в стойких полостях могут развиваться аспергилломы.
В Эдинбургской серии в 60% случаев отмечалось спонтанное рассасывание легочных теней. В половине случаев оно наступило в течение одного года, в 80% —на протяжении 2 лет и в оставшихся 20% — за период от 3 до 7 лет.
Среди больных с легочными тенями, лечившихся кортикостероидами в 50% имело место рассасывание без каких-либо «рецидивных» явлений после прекращения лечения, так что в общем самопроизвольно или под влиянием приема кортикостероидных препаратов подверглось рассасыванию свыше 80 % легочных теней без последующих рецидивов. Эти больные явно относятся к группе саркоидоза с подострым транзиторным течением, длительность кортикостероидной терапии у них может ограничиться периодом угасания активности процесса. У немногих больных, которые по различным причинам не получали кортикостероидов в ранних стадиях заболевания, имеются в настоящее время тяжелые нарушения дыхательной функции вследствие легочного фиброза. У этих больных через ряд лет развились также симптомы хронического бронхита.
Так же как и в группе с прикорневой аденопатией, примерно у 1 из 10 больных в Эдинбурге с изменениями в легких оказался хронический процесс. При тенденции к хроническому течению состояние мужчин было хуже, чем женщин, однако длительное применение кортикостероидной терапии, по-видимому, может предотвратить выраженные функциональные нарушения.
Бронхи при саркоидозе вовлекаются либо путем сдавления их лимфатическими узлами с последующим ателектазом, возникающим в очень небольшом числе случаев, либо саркоидозные поражения могут на самом деле иметься в бронхах [21, 30]. Известно возникновение бронхостенозов [21, 30, 52] при саркоидозе.
В верхних дыхательных путях саркоидоз может встречаться в виде гранулем полости носа с различной степенью блокирования носовых ходов или в виде бляшек в гортани.