Трахеобронхомегалия

Трахеобронхомегалия является редкой патологией, характеризующейся необычной шириной трахеи и главных бронхов и часто осложняющейся из-за неэффективности откашливания инфекцией нижних дыхательных путей. Страдание, вероятно, врожденное и наследуется в качестве аутосомного рецессивного признака; оно описано в сочетании с синдромом Елерс — Данлос. В большинстве описанных случаев больные были молодыми людьми, но заболевание обнаруживали и у детей. Отмечается атрофия или врожденный дефект соединительной ткани трахеи и главных бронхов. Патологию можно не распознать на прямой рентгенограмме грудной клетки, но она очевидна на трахеобронхограмме. Имеются большие колебания в диаметре трахеи при дыхании и могут определяться дисторсии и неравномерность.