Воронкообразная грудь (Pectus ехcavatum, Pectus recurvatum)

Этиология и патологическая анатомия. Эта патология, вероятно, связана с замещением фиброзной тканью мышцы переднего отдела диафрагмы, который в норме прикрепляется к нижней части передней грудной стенки и мечевидному отростку. У здоровых лиц мышца в этой области сокращается на вдохе, а прикрепление ее к костному скелету грудной клетки предотвращает ее оттягивание кзади при опускании диафрагмы. Когда этот участок мышц отсутствует, опускание диафрагмы ведет к втягиванию нижней части грудины [7]. Такие движения имеют место у новорожденных и маленьких детей, но позже грудина фиксируется во втянутом положении, что сопровождается деформацией реберных хрящей. Указывают, что если патология диагностируется у новорожденных, то можно предупредить развитие деформации пересечением пучков соединительной ткани, которыми диафрагма прикрепляется к задней поверхности грудины. При полностью развившейся патологии рукоятка грудины занимает нормальное положение, но тело ее изогнуто кзади с максимумом втягивания в области мечевидного отростка, ниже которого ребра выступают кпереди. Иногда деформация асимметричная, так что грудина с одной стороны располагается глубже, чем с другой.

Считают, что имеется врожденное предрасположение, но отсутствует влияние пола. Воронкообразная грудь может сочетаться с кифосколиозом или другой деформацией. Reusch [12] в Германии наблюдал эту патологию в 2,2% у мальчиков и в 2,5% у девочек.

Функциональные расстройства. Хотя исследования функции дыхания часто выявляют только небольшое снижение ОЕЛ, ЖЕЛ и FEV, у немногих больных функциональные нарушения могут быть значительно более выраженными и описаны даже случаи легочного сердца. Brown и Cook [5] утверждают, что МОД (и, таким образом, предположительно FEV) улучшается при операции в 30% случаев.

Клиническая и рентгенологическая картина. В большинстве случаев основной симптом, связанный с деформацией,— это расстройства, вызванные у больных глубоким вертикальным вдавлением грудины. Chin [7] обнаружил у некоторых больных тяжелые симптомы одышки, боли за грудиной, сердцебиения, обмороки при умеренной нагрузке и рецидивирующие легочные инфекции; у двух больных с выраженной деформацией имелась даже дисфагия. Во второй группе имелись одышка и рецидивирующий бронхит. Обычно это были дети, у которых парадоксальные движения нижней части грудины предшествовали фиксации ее во втянутом положении; нередко отмечалась крепитация в нижних отделах легких. Больные Chin, конечно, были теми, которые направлялись к хирургу и поэтому, вероятно, представляли собой специально отобранную группу с функциональными расстройствами.

На прямой рентгенограмме сердце часто смещено влево, а передние отделы ребер могут быть выраженно скошенными. Врач обычно может судить об этой патологии на основании прямой рентгенограммы грудной клетки, но изменения, естественно, виднее на боковом снимке, который обнаруживает втяжение грудины. Смещение сердца нередко обусловливает систолические шумы, а иногда пальпируется вибрация, может определяться расщепление сердечных тонов и появление третьего тона. Электрокардиографически может выявляться сохранившийся юношеский тип с инверсией зубца Т в правых грудных отведениях, неполной блокадой правой ножки пучка Гиса и с отклонением оси вправо. Из-за ротации сердца возможны инверсия зубца Р в V1 и изменения QR, отражающие поворот правого предсердия кпереди. Все изменения ЭКГ, по-видимому, вызваны только ротацией и смещением сердца. Гемодинамические нарушения, вероятно, отсутствуют, а изменения ЭКГ имеют тенденцию быть обратимыми после операции [12].

Лечение. В некоторых случаях хирургическое лечение может быть желательным из косметических соображений, но иногда операция показана в детстве из-за рецидивирующих респираторных инфекций. Обычно производят клиновидное иссечение изогнутых под углом реберных хрящей, пересечение грудины между рукояткой и телом и, соединяя ребра передними концами позади грудины, образуют опору, удерживающую грудину в нормальном положении [3].