Гранулематоз Вегенера

По-видимому, имеются основания считать эту патологию вариантом узелкового полиартериита. Это представляется точкой зрения Wegener [46], описавшего. 3 больных среди наблюдавшихся 30, страдавших относительно кратковременным фатальным заболеванием, характеризовавшимся лихорадкой септического типа, тяжелыми изъязвляющимися гранулематозными поражениями верхних дыхательных путей и поражением почек. У 2 из этих больных имелись макроскопические кавернозные некротические поражения легких; у третьего были по крайней мере микроскопические артериальные изменения. Автор описал характерные для узелкового полиартериита поражения во всех трех случаях.

Гранулематоз Вегенера возникает с равной частотой среди обоих полов и чаще всего между 4-м и 5-м десятилетием жизни. Как уже упоминалось, Symmers [39] предполагал, что этот вариант стал встречаться чаще и что это может быть связано с гиперчувствительностью к антибиотикам, но действительная причина неизвестна, как и вообще при узелковом полиартериите. Патологическая анатомия не отличается в значительной степени от того, что уже описано при узелковом полиартериите. Carrington, Liebow [4] установили, что васкулит поражает в основном мелкие артерии, артериолы, мелкие вены, венулы и, вероятно, капилляры. Легочные сосуды вовлекаются постоянно.

Клинически начало часто скрытое с неспецифическими симптомами инфекции некоторых отделов респираторного тракта. Почти у 2/3 больных имеется упорная гнойная ринорея и закупорка носовых ходов с образованием корок, болями в носу и носовыми кровотечениями. Иногда имеется оторея, глухота или изъязвление десен. Легочные симптомы состоят из хронического кашля, кровохарканья, плеврита. Часто имеются выраженные общие расстройства с лихорадкой, которая может быть септического типа с большими размахами, недомоганием и слабостью. Leak и Clein [28] установили, что почти в 1/3 случаев верхние дыхательные пути остаются непораженными.

Поражение верхних дыхательных путей может вести к изъязвлению или казеозной деструкции хрящевой перегородки носа. Позже может возникнуть конъюнктивит, экзофтальм, язвы во рту или дисфагия с изъязвлением горла, глотки или гортани. Кожа лица поражается редко. Раньше или позже заболевание становится генерализованным с вовлечением почек и других органов, как это происходит при других формах узелкового полиартериита. Эозинофилия появляется по крайней мере в некоторых случаях.

Рентгенологически более чем в 50% случаев видны интенсивные округлые тени, иногда очень большие, солитарные или множественные, нередко кавернизирующиеся. В немногих случаях имеются милиарные очажки, бронхопневмония или плевральный выпот [14].

Без кортикостероидной терапии ухудшение обычно наступает быстро. В среднем больные умирают в течение 5 месяцев, а некоторые — даже через 4 недели от начала заболевания, хотя имеются редкие случаи выживания в течение 4 лет.

Carrington и Liebow [4] описали более благоприятную форму с более длительным выживанием, хотя только 6 из 16 больных были прослежены более 2 лет и многие к этому времени уже умерли. Однако двое были в хорошем состоянии и уже не лечились кортикостероидами в то время, когда авторы сообщали о них, а один был клинически здоров, хотя еще с повышенной РОЭ. Один больной еще жив через 13 лет от начала заболевания и через 6,5 лет после начала кортикостероидной терапии, которая продолжалась и к моменту контроля. Fred и др. [16] сделали обзор сообщений о 38 больных, леченных кортикостероидами, у 22 из которых имелась возможность оценить результаты. У всех имелось улучшение различной степени, иногда лишь временное. Лечение менее благоприятно действовало на поражение почек. Авторы установили, что поражения легких могут иногда подвергаться спонтанной регрессии.

Кортикостероиды следует давать так же, как при легочной форме узелкового полиартериита. В начальной стадии, когда изменения локализованные, Walton [44] предложил применять рентгенотерапию, что в некоторых случаях, по-видимому, может дать эффект.