Клиническая картина болезни Крона характеризуется некоторыми общими для разных локализаций поражений симптомами, а также специфическими признаками, свойственными отдельным формам заболевания.
К общим симптомам относятся боли в животе, поносы, свищи, пальпируемые конгломераты («опухоли») в брюшной полости, поражение ануса.
Боли обычно связаны с воспалением стенки кишки или кишечной непроходимостью. Боли воспалительного характера могут при разных формах иметь различную локализацию, нередко они обусловлены вовлечением в процесс брюшины или образованием абсцесса. Обычно они сочетаются с напряжением мышц передней брюшной стенки.
При кишечной непроходимости боли начинаются через 1—2 часа после приема пищи, носят схваткообразный характер, могут сопровождаться тошнотой и рвотой, метеоризмом, Непроходимость обычно имеет подострое, вялое течение, со сменой ухудшений и светлых промежутков. Иногда растянутая петля кишки может прощупываться. Острая кишечная непроходимость встречается при болезни Крона редко (Jones и др., 1968).
При болезни Крона в брюшной полости часто прощупываются опухолевидные конгломераты, которые образованы одиночной утолщенной петлей кишечника или несколькими петлями, спаянными друг с другом. Такой конгломерат может подвергнуться нагноению, образуется абсцесс, располагающийся чаще всего в правой подвздошной ямке.
Поражение всех слоев кишечной стенки, свойственное болезни Крона, создает предпосылки для образования свищей. Последние могут быть внутренними, наружными, межкишечными и кишечно-пузырными. Спонтанное возникновение наружных свищей встречается редко, но они обычно появляются после оперативного вмешательства, особенно часто после вскрытия абсцессов.
Такие свищи не заживают до тех пор, пока пораженный участок кишки не будет резецирован.
Внутренние свищи бывают множественными, а межкишечные могут протекать бессимптомно. При образовании свищей между отдаленными отделами кишечника, например типа fistula jejuno-colica, наблюдаются более тяжелые поносы, стеаторея, водно-электролитные сдвиги.
Патогномоничным симптомом пузырно-кишечного свища является пневматурия, легко сочетающаяся с инфекцией мочевых путей и попаданием каловых масс в мочу.
Поносы относятся к числу характерных признаков болезни Крона, хотя их отсутствие также не исключает диагноза данного заболевания. Нарушения стула могут носить периодический характер или сохраняться постоянно.
Melaena встречается редко, по реакция Грегерсена у многих больных бывает положительной. Поносы могут сочетаться с усилением болей в животе. При образовании свищей и распространенном поражении тонкой кишки имеет место стойкая стеаторея.
У 1/t больных болезнью Крона встречаются поражения ануса, при гранулематозных колитах их частота достигает 80% (Panlley, 1963). Такие поражения могут быть ранним и единственным признаком заболевания. При этом нарушается целостность анального кольца, наблюдаются выбухания отечных кожных складок, язвы ануса или промежности, трещины, рецидивирующие абсцессы, осложненные возникновением свищей. Поражениям ануса свойственно вялое хроническое течение, изъязвления обычно безболезненны, но медленно и тихо заживают.
Болезнь Крона в периоды обострения, как правило, сопровождается повышением температуры, при лабораторном обследовании могут иметь место нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренная РОЭ и анемия, чаще гипохромного типа. В отдельных случаях наблюдается потеря веса, гипопротеинемия.
Среди более редких внекишечных проявлений заболевания следует упомянуть об артритах, иритах, узловатой эритеме, изъязвлении ротовой полости. Значение генетических факторов в развитии болезни лишний раз подтверждается фактом частого ее сочетания с анкилозирующим спондилитом, являющимся генетически обусловленным заболеванием (Acheson, 1960).
Jones и др. (1968) приводят сводные данные о частоте отдельных форм болезни Крона среди 101 больного:
Двенадцатиперстная кишка 1
Распространенные поражения тонкой кишки .... 14 (4) *
Конечный отдел подвздошной кишки.........32 (4)
Илеоцекальные поражения . . 17 (1)
Подвздошная и толстая кишки 27 (9)
Толстая кишка.........10 (7)
Из приведенных материалов видно, что наиболее часто поражаются конечный отдел подвздошной кишки и слепая кишка, но и гранулематозные колиты отнюдь не являются редкостью, особенно в сочетании с поражением тонкой кишки.
Поражение пищевода. В литературе периодически появляются сообщения, в которых даются описания случаев болезни Крона с поражением пищевода (Heffernan и Kerkay, 1954; Anchen-bach и др., 1956; Pryse, Davies, 1964). Недавно Gelfand и Krone (1968) наблюдали диффузный эзофагит с дисфагией у больного с болезнью Крона толстой кишки. Дисфагия была устранена уже в самом начале курса стероидной терапии.
Поражения желудка и двенадцатиперстной кишки. В 1966 г. Johnston и соавторы сообщили о 13 случаях болезни Крона с поражением желудка, опубликованных в литературе. В настоящее время число наблюдений превысило 20 (Duprey и др., 1970). Обычно поражается антральный отдел желудка. У больных возникают боли в эпигастральной области, чаще спастического характера, без четкой периодичности и ритма. Постепенно нарастает астения, возникают анорексия и кахексия. При нарушении эвакуаторной функции появляются мучительные рвоты. Поносы обычно наблюдаются при сочетанных поражениях тонкой кишки. У больных имеет место понижение моторной и перистальтической активности желудка. По мере прогрессирования фиброза стенки желудка развивается стеноз выходного отдела с соответствующими клиническими проявлениями. Поражения желудка распознают, как правило, в тех случаях, где установлен диагноз болезни Крона другой локализации (тонкая или толстая кишка).
В 1959 г. Richman и соавторы в специальном литературном обзоре, посвященном неспецифическим гранулематозным поражениям, привели 20 случаев поражений гастро-дуоденальной зоны. Во всех случаях диагноз устанавливался только при одновременных типичных изменениях в тощей или подвздошной кишке. Среди 500 больных с болезнью Крона, прослеженных в клинике Мейо между 1950 и 1964 гг., поражение двенадцатиперстной кишки встретилось только у 8. Jones и др. (1966) дают клинико-рентгенологическую характеристику еще 8 подобных случаев. Клинические проявления напоминали обычный дуоденит с периодически возникающими болями в эпигастральной области, но в сочетании с поносами, рвотами и рано развивающимися симптомами высокой кишечной непроходимости. Авторы считают наиболее характерной триаду признаков: язвенно-подобные боли в животе, поносы, нарушение эвакуации содержимого из желудка.
Поражения тонкой кишки. Болезнь Крона с поражением тощей кишки может на определенном участке диффузно охватывать стенку кишки, встречаются формы с одиночными или множественными Рубцовыми сужениями просвета кишечной трубки. Часто имеет место сочетание болей в животе со стеатореей.
Наиболее часто поражается конечный отдел подвздошной кишки. У таких больных имеют место типичные общие клинические симптомы заболевания (см. выше), но описаны и случаи со стертыми проявлениями, при которых большую помощь в диагностике оказывает обнаружение изменений в области ануса. Последние могут быть прижизненно оценены по результатам биопсии. Выявление гранулем саркоидного типа имеет существенное значение.
Поражения толстой кишки. Гранулематозный колит редко бывает диффузным, с вовлечением всей толстой и прямой кишки, обычно ему свойственна «многосегментарность», при которой встречаются участки совершенно нормальной слизистой оболочки (Maratka, 1968). Наиболее часто больные жалуются на поносы, боли в животе и исхудание, иногда единственным симптомом болезни служит необъяснимое повышение температуры. Поражения дистальных отделов толстой кишки и ануса чаще бывают у пожилых людей. При поражениях ануса изъязвления могут носить распространенный характер с захватом промежности, в ряде случаев страдают и сфинктеры.
* В скобках приведены случаи с поражением ануса.