Портосистемная энцефалопатия

Под названием «портосистемная энцефалопатия» (portal-systemic encephalopathy) Sherlock с сотрудниками (1954) описали заболевание нервной системы, возникающее у больных диффузными заболеваниями печени, особенно циррозом печени. Развитие этого состояния объясняется тем, что азотсодержащие вещества минуют печень или проходят через нее в неизмененном виде, а затем попадают в общий кровоток и вызывают мозговые расстройства. Содержащие аммиак вещества могут образовываться из белка, поступающего с пищей, крови, излившейся в желудок при кровотечениях из варикозно расширенных вен; известное значение в их образовании принадлежит патологической микрофлоре кишечника. Азотсодержащие токсические продукты могут миновать паренхиму печени по естественным или созданным оперативным путем портокавальным анастомозам или через развитые внутрипеченочные сообщения между разветвлениями воротной и печеночной вен. При тяжелой печеночной недостаточности не требуется даже коллатерального кровообращения для того, чтобы аммиак попал в общий ток кровообращения. Наиболее тонким методом распознавания портосистемной энцефалопатии является электроэнцефалография.

Главным клиническим признаком настоящего синдрома является расстройство сознания, выражающееся в периодически наступающем ступоре и иногда в коматозном состоянии. Перед наступлением аммиачной комы возникают изменения в психике больного: возбуждение, поведение, неадекватное обстановке. Появляется значительный тремор, непроизвольные движения пальцев, атаксическая походка, судороги мимической мускулатуры, часто птоз век, язык иногда свисает изо рта. Рефлексы и мышечный тонус, сначала повышенные, при развитии комы снижаются, иногда наступает полная арефлексия. Реже возникают расстройства сна, галлюцинации, нарушения зрения и речи. Приступы могут заканчиваться внезапно: сознание возвращается, симптомы поражения нервной системы исчезают. Иногда больной погибает в коматозном состоянии вследствие печеночной недостаточности.

В отличие от так называемой истинной печеночной комы, связанной с прогрессирующей гибелью печеночной паренхимы, при описанных состояниях кома наступает не всегда, и если наступает, то она обычно обратима. Kalk (1957) различает еще так называемую ложную печеночную кому с потерей сознания, вызванной в первую очередь гиповолемией. Так как аммиачное отравление и гиповолемия играют значительную роль и в генезе так называемой истинной печеночной комы, отличить таковую от ложной печеночной комы весьма трудно. Leevy, Davidson (1968) указывают, что при коме, являющейся проявлением портосистемной энцефалопатии, не наблюдается нарастания биохимических признаков печеночной недостаточности, иногда последние просто отсутствуют.