В 1907 г. Whipple произвел вскрытие врача, умершего от неизвестной, хронически протекающей болезни. Больной страдал истощением, поносом, сухим кашлем и мигрирующим полиартритом. При исследовании органов брюшной полости Whipple обнаружил необычное отложение жировых веществ в стенке тонкой кишки и мезентериальных узлах. При микроскопии были обнаружены особые «пенистые» клетки, близкие к макрофагам. Whipple назвал эту болезнь «кишечной липодистрофией», а впоследствии она стала называться по имени автора, впервые ее описавшего. В настоящее время в литературе описано уже свыше 100 наблюдений болезни Уиппла.
По современным представлениям, болезнь Уиппла — это системное заболевание, первично поражающее тонкую кишку, лимфатическую систему и синовиальные оболочки суставов. При этом происходит инфильтрация тканей «пенистыми» макрофагами, содержащими гликопротеины, а также кистозное расширение лимфатических сосудов, содержащих липиды (Haubrich и др., 1964; Sheehy, Floch, 1964).
Болезнь Уиппла относится к редко встречающимся нозологическим формам.
Мужчины в 8 раз чаще, чем женщины, поражаются данным заболеванием. Преимущественно страдают люди среднего возраста, а также лица старше 50 лет.
Этиология и патогенез. Этиология заболевания остается пока неизвестной. Многие исследователи относят болезнь Уиппла к группе коллагенозов; и действительно, основным патогенетическим звеном патологического процесса служат нарушения в сфере обмена мукополисахаридов. При этом вторично происходят изменения в эпителиальных клетках тонкой кишки, которые приводят к возникновению синдрома «malabsorbtion». Распространение процесса вглубь происходит по лимфатическим путям, что обеспечивает генерализацию процесса и поражение серозных оболочек.
Недавно Trier и соавт. (1965) получили новые данные в отношении этиологии болезни Уиппла. Изучая результаты аспирационной биопсии тонкой кишки, они обнаружили в собственном слое слизистой оболочки бактерии с капсулой, которые наиболее отчетливо удавалось изучить только при электронной микроскопии. Эти же бактерии были представлены внутри макрофагов и нейтрофилов. Авторы указывают на специфический характер микробов при данном заболевании. В периоды обострения число бактерий в кишечной стенке отчетливо нарастало. Sherris и соавт. (1965) попытались выделить микробов в культуре и привить их животным, но все их попытки оказались безуспешными. Возможно, эти микробы и вызывают пролиферацию ретикулярных клеток в кишечной стенке.
Патологическая анатомия. При болезни Уиппла определяется довольно характерная морфологическая картина поражения тонкой кишки.
Кишечная стенка оказывается уплотненной и растянутой, слизистая оболочка имеет зернистую поверхность, ворсинки утолщены и укорочены. Определяются увеличенные мезентериальные лимфатические узлы и утолщенная брыжейка.
При гистологическом исследовании наибольшее диагностическое значение имеет обнаружение в собственном слое тонкой кишки специфических макрофагов с пенистой протоплазмой и особыми включениями (тельца Сиераки) в виде зерен (рис. 34). В 1949 г. Black-Schaffer установил, что макрофаги интенсивно окрашиваются реактивом Шиффа (PAS-реакция). Обнаружение таких клеток считается патогномоничным для болезни Уиппла. В последние годы с помощью электронной микроскопии были обнаружены инкапсулированные бациллоподобные тельца под базальной мембраной эпителиальных клеток тонкой кишки (рис. 35).
Рис. 34. Микрофото слизистой тощей кишки при болезни Уиппла (ув. 250).
Видны множественные макрофаги в собственном слое кишечных ворсинок.
Рис. 35. Микрофото кишечной ворсинки при болезни Уиппла под электронным микроскопом (ув. 10 000).
Видны бациллоподобные тельца в собственном слое под базальной мембраной. Собственная оболочка — слева, эпителиальная клетка — справа.
PAS-положительные макрофаги встречаются не только в тонкой кишке, но и в серозных оболочках, лимфатических узлах, синовиальной оболочке суставов. Кроме того, в лимфатических узлах и брыжейке образуются гранулемы, в которых имеются полости, наполненные жиром липогранулемы.