Легочно-плевральные поражения у больных системной красной волчанкой обнаруживаются довольно часто (Е. М. Тареев, М. А. Ясиновский, В. А. Насонова, А. И. Нестеров и Я. И. Сигидин, Н. Н. Гриценко, В. Зодиев и П. А. Спасская, Turiaf, Bruckner and oth. и другие). Однако, по данным различных авторов, удельный вес их колеблется в больших пределах, от 40 до 90% больных.
Barker (1952) и Israel (1953) находили легочно-плевральные поражения в 90% наблюдений, a Armas-Gruz с соавт. (1958) более чем у половины. Г. А. Раевская отметила у 17 из 27 больных, причем у 7 — как один из основных синдромов болезни (цитир. по Е. М. Тарееву, 1965). Loevey, Berkovits (1960) среди 38 наблюдавшихся ими больных обнаружили плевриты у 84,2%. Е. М. Тареев отмечает, что в последнее время наблюдается учащение легочно-плевральных поражений при системной красной волчанке и они начинают приобретать особенно большое значение. Так, например, в более ранних его наблюдениях поражение плевры и легких имелось у 44 из 50 больных. В более же поздних наблюдениях из 100 больных системной красной волчанкой сухой или выпотной плеврит он отметил почти у половины больных. Последнее свидетельствует о том, что экссудативные и сухие (фибринозные) плевриты встречаются, по-видимому, чаще, чем поражения легких. Автор приходит к заключению, что современные антибактериальные препараты сделали возможным дифференцировать неспецифические синдромы при коллагенозах от обычных бактериальных пневмоний. В. А. Насонова (1967) обращает внимание, что полисерозит в виде двустороннего плеврита и перикардита считается важным признаком в диагностической триаде: поражение кожи, суставов и серозных оболочек при системной красной волчанке. Автор при этом подчеркивает, что в симптомокомплексе волчаночного полисерозита наиболее часто встречаются плевриты, обычно двусторонние. Она наблюдала плевриты у 111 больных (63,4%), причем лишь у 24 из них как изолированный синдром. При этом у 27 больных плеврит был выпотным и мог быть диагностирован физикально. У 84 больных о перенесенном активном воспалительном процессе в плевральной полости можно было судить только рентгенологически по адгезивным изменениям: заращениям междолевых щелей, синусов, плевродиафрагмальным и плевро-перикардиальным спайкам или утолщению соответствующих отделов плевры.
Е. М. Тареев подчеркивает, что поражения легких и плевры, как почти всякого другого органа, могут развиваться в любую фазу системной красной волчанки, нередко уже при вполне развернутой, не вызывающей сомнений клинической картине заболевания. Особенно часты вспышки сухого или выпотного плеврита, реже — пневмонии.
Многолетние клинико-рентгенологические наблюдения за 201 больным системной красной волчанкой позволили Л. И. Несговорову и В. А. Шакиной (1971) отметить поражение плевры у 165 (80%) человек. У половины из них авторы наблюдали в тот или иной период заболевания выпотной плеврит.
Многие авторы подчеркивают, что плевриты могут быть самыми ранними, первыми признаками болезни, возникая иногда за год до других «волчановых» проявлений. Именно с плевры может начинаться вовлечение в процесс серозных оболочек.
Среди волчаночных серозитов перикардит занимает второе место вслед за плевритом, в противоположность ревматическим серозитам, при которых плевриты, наоборот, занимают чаще второе место.
Сам по себе волчаночный плеврит не имеет каких-либо специфических проявлений, за исключением отдельных случаев, когда в выпоте находили LE-клетки, что свидетельствует о наличии в нем волчаночного фактора. Физикальные признаки при нем такие же, как и при плевритах любой этиологии.
Воспалительный процесс может захватывать любые отделы плевры: реберную, междолевую, диафрагмальную, медиастинальную.
Для экссудативных плевритов при системной красной волчанке характерно двустороннее поражение и малое количество экссудата. Массивные выпоты обычно наблюдаются редко. Цитологически в экссудате обнаруживают 40 — 90% лимфоцитов. Иногда выпот бывает мутным, с большим количеством фибрина и лейкоцитов, однако при посеве он оказывается стерильным. Гнойные выпоты наблюдаются крайне редко, только при присоединении инфекции.
Обычно плевральные экссудации протекают вполне благоприятно, легко рассасываются с быстрым развитием сращений при лечении стероидными гормонами. Следует обратить внимание на склонность плевральных экссудаций к весьма частым рецидивам. В соответствии с этим течение плевритов в общем хроническое, растянутое на недели и даже месяцы.
На основании результатов тщательного клинико-рентгенологического исследования 60 больных с системной красной волчанкой, выявивших очень большую частоту одновременных плевральных изменений и суставных поражений, Е. М. Тареев и И. А. Спасская считают возможным говорить о весьма характерном клинико-рентгенологическом волчаночном суставно-плевральном синдроме («волчаночном артросерозите»).
Таким образом, плевральные экссудации при системной красной волчанке и ревматизме хотя и имеют принципиально близкие черты как по патогенезу, так и по клиническому оформлению, вместе с тем и существенно различаются.
Для плевральных экссудаций при системной красной волчанке характерны большая их частота, нарастающий удельный вес легочных и особенно плевральных изменений, несмотря на несомненные успехи гормональной терапии, сочетание плеврального синдрома с другими характерными синдромами на фоне более выраженных клинико-лабораторных показателей активности процесса (температурной реакции, явлений интоксикации, выраженных гематологических показателей: лейкопении, значительного увеличения СОЭ и диспротеинемии с гипергаммаглобулинемией). Показатели активности процесса в виде: увеличенной СОЭ и диспротеинемии с гипергаммаглобулинемией сохраняются, хотя и в смягченном виде, в периоде клинической ремиссии.
Морфологические изменения со стороны плевры характеризуются преимущественно альтеративным характером воспаления с первично некротическими реакциями вследствие васкулитов в субплевральном слое легких.
Указанные клинико-анатомические особенности плевральных изменений связаны с клинико-иммунологическими особенностями системной волчанки.
Несмотря на большое сходство клинико-патогенетической структуры плеврального синдрома при системной красной волчанке и ревматизме, их в известной мере разъединяет отсутствие при первой какой-либо определенной причины заболевания, в частности определенной инфекции. Подавляющее большинство клиницистов признают частую непереносимость больными системной красной волчанкой ультрафиолетовых облучений, инсоляций, некоторых лекарственных препаратов длительно применяемых, обладающих аллергизирующим действием, например антибиотиков, сульфаниламидов, предохранительных прививок. В числе предрасполагающих факторов некоторые отмечают хроническую туберкулезную инфекцию, наследственно-конституциональные особенности реактивности организма, связанные с особенностями эндокринной корреляции (преимущественное заболевание женщин).
У больных наблюдаются более глубокие иммунологические нарушения с цепным аутоагрессивным характером обострений в ответ на различные вышеуказанные парааллергические воздействия, с более распространенным, диффузным поражением системы соединительной ткани.
В связи со сказанным клинически отмечается многосистемное, более злокачественное, прогрессирующее течение с нарушением функции жизненно важных органов, в том числе легких и плевры.
Вследствие большого сходства клинических проявлений волчаночных плевритов с плевритами другой этиологии, в частности туберкулезной, могут возникнуть большие трудности в своевременной их дифференциации.
Для иллюстрации приводим историю болезни.
Гр. К-вой, 24 лет, которая повторно лечилась в клинике с 30/III по 22/VI и с 5/IX по 20/XII 1962 г.
В 10-летнем возрасте больная лечилась несколько месяцев по поводу туберкулезного гонита. Длительно находилась на учете тубдиспансера.
В начале заболевания лихорадочное состояние. В последующем появились боли и припухлость в крупных и мелких суставах конечностей. Лечилась большими дозами аспирина. За 3 месяца пребывания в клинике на фоне субфебрильной температуры тела появлялись 2-3-дневные волны высокой лихорадки с суточными колебаниями температуры тела в 2—3 градуса со значительным усилением явлений интоксикации. Через 1,5 месяца от начала заболевания у больной на фоне болей в груди и усилившейся одышки, появился правосторонний серозный экссудативный плеврит, подтвержденный плевральной пункцией, и фибринозный перикардит.
Реакция Манту с 4-м разведением туберкулина оказалась отрицательной. Под влиянием комплексной, антибактериальной (противотуберкулезной) терапии с гормональными препаратами, температура тела нормализовалась. Общее состояние больной улучшилось. Боли в суставах, прошли. Плевральный выпот рассосался. Исчез шум трения перикарда. СОЭ снизилась с 51 мм до 35 мм.
Несмотря на некоторые разногласия в трактовке характера заболевания, принимая во внимание перенесенный в прошлом туберкулезный гонит, больная была выписана домой с диагнозом: хронически текущий первичный туберкулез в фазе обострения. Полиартрит типа Понсе. Полисерозит: правосторонний экссудативный плеврит, фибринозный перикардит.
Летом, через месяц после выписки, у больной началось новое обострение. Последнее так же протекало с длительной лихорадкой, слабостью, похуданием, небольшими болями, преимущественно в мелких суставах рук. Лечилась 2 месяца в сельской участковой больнице.
В сентябре того же года вновь поступила в клинику с субфебрильной температурой тела, болями в суставах, без отчетливой их деформации, прогрессирующей слабостью, пониженным аппетитом. При обследовании больной определялись мелкие подвижные безболезненные лимфоузлы на шее и в подмышечных областях. В легких с двух сторон выслушивался довольно грубый шум трения плевры. Рентгенологически усиленный легочный рисунок, преимущественно в нижнем легочном поле справа. Косто-диафрагмальный синус не развертывался. В корнях легких с обеих сторон небольшое количество обызвествленных лимфоузлов. Печень и селезенка не пальпировались. При исследовании крови — умеренная анемия, лейкопения, СОЭ — 40 мм в 1 час. Увеличение диспротеинемии (белковые фракции в относительных процентах: альбуминов 27,7, α1 - 9,5, α2 — 19, β — 17,5 и гамма-глобулинов 26,3, общий глобулин 72,3, альбумин — глобулиновый коэффициент 0,38).
Рецидивирующий характер заболевания у молодой женщины, полиморфность клинической картины, диспротеинемия и гипергаммаглобулинемия, нахождение в крови клеток системной красной волчанки позволили установить диагноз системной красной волчанки. Лечение стероидами. Через год во время беременности новое ухудшение. Погибла в дородовом отделении при явлениях недостаточности почек. Диагноз был подтвержден на секции.
В последние годы как в отечественной, так и зарубежной литературе появляются сообщения о поражении серозных оболочек, в частности плевры, не только при системной красной волчанке, но и при других аутоиммунных заболеваниях —ревматоидном полиартрите, дерматомиозите и других (Robertson, 1968; Gompbell, Fersington, 1968; Migueres et al., 1971; Radenbach, Brand, Preussler, Rudolph, 1971).
Плевральные экссудации при ревматоидном артрите, дерматомиозите, узелковом периартериите, системных васкулитах сопутствуют наблюдающимся при них пневмониям. Встречаются они значительно реже, при уже развернутой клинической картине соответствующего коллагенового заболевания. Патогенез их также связан с повышением тканевой и сосудистой проницаемости глубокого коллагенового слоя плевры.
Во всех диагностически неясных случаях экссудативных плевритов, особенно при полиморфной клинической картине, быстро прогрессирующем истощении, при наличии диспротеинемии и гипергаммаглобулинемии, следует настораживаться в отношении «коллагенозной» их природы.
Наиболее частыми и относительно достоверными, диагностическими критериями являются следующие: а) преимущественное развитие болезни у женщин, за исключением узелкового периартериита, который чаще встречается у мужчин, б) сильное похудание без определенной причины, в) длительная лихорадка, г) увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, д) эритематозные сыпи, особенно на лице, е) поражения жизненно важных органов: сердца, почек, печени, желез внутренней секреции.
Достоверными признаками являются нахождение в миелограмме и периферической крови клеток Харгрейвса, ревматоидного фактора, телец красной волчанки у 87% и антител к ДНК у 96% больных системной красной волчанкой, по данным М. Г. Алябина с соавт. (1971), и других специфических для того или иного коллагенового заболевания показателей.