Аортальные пороки сердца

В группу аортальных пороков входят: недостаточность аортального клапана (insufficientia valvulae aortae), аортальный стеноз (stenosis ostii aortae) и комбинированный аортальный порок.

Распространение. Недостаточность аортального клапана занимает второе место после поражения митрального (А. Б. Воловик, 1955; В. Ф. Зеленин, 1962). По секционным данным Б. А. Черногубова (1950), среди приобретенных пороков сердца недостаточность аортального клапана была обнаружена в 14%, причем только в 3,7% она носила изолированный характер, в 10,3% встречалась в комбинации с другими пороками. Изолированный стеноз аорты, по мнению терапевтов и педиатров, встречается значительно реже и составляет 1 % среди клапанных пороков (Г. Ф. Ланг, 1958). Но работы последнего времени несколько поколебали это мнение. Так, по данным В. X. Василенко (1972), аортальный стеноз изолированный или в сочетании с другими пороками наблюдается у 16% всех больных с пороками сердца. Секционные данные Б. П. Соколова (1962) тоже свидетельствуют о частоте выявления аортального стеноза. Автором при 780 аутопсиях приобретенных пороков сердца аортальный стеноз был обнаружен в 23%.

По данным кардиоревматологического отделения больницы им. К. А. Раухфуса, среди приобретенных пороков сердца изолированная недостаточность аортального клапана наблюдается в 10%,сочетание аортальной недостаточности с митральной — в 8,1%.

У взрослых больных недостаточность аортального клапана среди мужчин наблюдается в 3—3,6 раза чаще, чем среди женщин (А. С. Берлянд, 1948; Г. Т. Голиков, 1968).

Этиология. Наиболее частой причиной формирования аортальных пороков сердца является ревматический эндокардит, в результате которого развивается или изолированная недостаточность аортального клапана, или имеет место комбинация недостаточности аортального клапана со стенозом устья аорты. Изолированный стеноз устья аорты чаще бывает врожденного происхождения.

Аортальные пороки формируются и в результате перенесенного бактериального эндокардита неревматического происхождения. Редкой причиной развития недостаточности аортального клапана является закрытая травма грудной клетки. Указанный порок может возникнуть после операции по поводу стеноза устья аорты.

Сифилис до недавнего времени был одной из частых причин развития., недостаточности аортального клапана у взрослых больных, из этиологических факторов аортальных пороков у детей его можно исключить.

Патологическая анатомия. Аортальный клапан, как правило, расположен в устье аорты, состоит из 3 полулунных створок, прикрепленных к фиброзному кольцу. На середине свободного края каждой из створок имеются фиброзно-хрящевые узелки (узелки Аранция). При движении крови из аорты к сердцу она наполняет карманы всех 3 створок клапана, при этом створки смыкаются друг с другом и закрывают просвет выходного отверстия левого желудочка. Наличие узелков Аранция обеспечивает плотность смыкания клапана во время диастолы. При ревматическом эндокардите воспалительный процесс поражает преимущественно соединительнотканную основу клапана. Этот процесс у детей, как правило, протекает в виде ревматического вальвулита. По мере развития патологического процесса происходит деформация створок клапана, утолщение их краев, уплотнение листков клапана, что приводит к нарушению смыкания створок в диастоле и развитию недостаточности аортального клапана.

Наряду с этим может произойти сращение свободных краев створок между собой, которое ведет к возникновению сужения клапанного отверстия. При ревматизме возможно сочетание этих двух процессов, и развивается комбинированный аортальный порок. У детей все же нередко наблюдается и «чистая» недостаточность аортального клапана. При прогрессировании процесса в измененных тканях происходит дальнейшее развитие регенеративных изменений и может начаться обызвествление клапанов.

При ревматических пороках сердца кальциноз клапанов обнаруживается у 14,5% больных детей, причем аортальная недостаточность по частоте развития обызвествления занимает второе место после комбинированного митрального порока (М. А. Иваницкая и др., 1975).