Митрально-трикуспидальные и митрально-аортально-трикуспидальные пороки

Митрально-трикуспидальные сочетания наблюдаются в детском возрасте не часто. По данным В. А. Черногубова (1950), они определяются в 9,8%. Наибольшие трудности возникают в распознавании поражения клапанов, когда имеется сочетание митрального порока со стенозом трехстворчатого клапана (И. А. Кассирский и Г. И. Кассирский, 1964; К. Хольдак и Д. Вольф, 1964; Л. М. Фитилева, 1968; С. Г. Щерба, 1968; Г. И. Кассирский, 1972; В. Ионаш, 1960; Lenzi е а, 1958; Moncada е. а, 1963).

Эти затруднения, по мнению авторов, связаны с интерференцией звуков правой и левой половины сердца. По данным Г. И. Цукермана (1969), диастолические трикуспидальные шумы выявляются только у 45% больных, а по данным С. Г. Щерба — у 98%. Мелодия же митрального стеноза, как правило, затруднений в диагностике не вызывала.

Р. Д. Багирова (1975) сообщает о 7 больных митрально-трикуспидальным стенозом, наблюдаемых ею среди НО больных, которым была произведена митральная комиссуротомия. У этих больных определялся до операции «ранний» пресистолический шум. Шумы трикуспидального стеноза выслушивались над всей прекардиальной областью. При этом отмечалась доминирующая картина трикуспидального стеноза. Мелодия же митрального порока проявлялась не шумами, а только трехчленным ритмом.



В диагностике таких сложных сочетаний пороков помогают данные электрокардиографического исследования. Картина трикуспидального стеноза характеризуется выраженной гипертрофией и дилатацией правых отделов сердца (Л. А. Барская и С. Г. Щерба, 1965; Г. Я. Дехтярь, 1972; В. М. Жадовская, Т. Г. Никитина, 1976; В. Йонаш. 1960; М. Г. Сандруччи и Г. Боно, 1966).

Митрально-аортально-трикуспидальные пороки (тройные пороки) наблюдаются чаще, чем митрально-трикуспидальная комбинация: по данным И. А. Кассирского и Г. И. Кассирского (1972)—в 10,9% случаев. В. Е. Незлин в Институте сердечно-сосудистой хирургии наблюдал 32 больных с подобным сочетанием. Р. Д. Багирова описала сочетание митрально-аортально-трикуспидального стеноза у 3 больных.

Тройной порок сердца является чрезвычайно тяжелым заболеванием. Клиническая картина при этом варьирует в зависимости от степени и характера поражения каждого из клапанов. В случаях тройного порока рано развиваются тяжелые гемодинамические нарушения, при которых наблюдается уменьшение минутного объема кровообращения. Рано появляются и признаки гипертензии малого круга кровообращения, хотя они и менее выражены, чем при «чистом» митральном стенозе. Довольно рано развиваются признаки застоя крови в большом круге кровообращения. Дети обычно поступают в стационар в состоянии декомпенсации кровообращения. Существенную помощь в диагностике оказывают дополнительные методы: электрокардиография, фонокардиография, рентгенологическое, иногда электрокимографическое исследование. В сложных случаях для топической диагностики порока при отсутствии противопоказаний рекомендуется прибегать к методам катетеризации сердца и ангиокардиографии.

Прогноз при сочетанных пороках сердца в детском возрасте менее благоприятен, чем при изолированных поражениях клапанов.

Относительно наиболее благоприятным, по мнению педиатров (А. Б. Воловик, 1955; Э. А. Горницкая, 1964; О. Д. Соколова-Пономарева, 1969), является сочетание аортальной и митральной недостаточности.

Наиболее неблагоприятными являются сочетания аортальных пороков со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, особенно при преобладании последнего. При этом довольно рано развивается декомпенсация порока: расширяются правые отделы сердца и повышается давление в венах большого круга кровообращения. Клинически развиваются цианоз, одышка, увеличение печени и селезенки, появляются асцит, отеки.

В случаях преобладания аортального порока ведущим в развитии декомпенсации является ослабление функции левого желудочка. Клинически это проявляется вначале одышкой, застойными явлениями в легких, а затем присоединяются признаки декомпенсации по большому кругу кровообращения.

Крайне прогностически неблагоприятными являются тройные пороки — митрально-аортально-трикуспидальные, особенно при превалировании трикуспидального стеноза.