В детском возрасте комбинированный митральный порок сердца — недостаточность митрального клапана и стеноз левого венозного устья — встречается довольно часто (А. Б. Воловик, 1955; 3. И. Эдельман, 1962). Kiss (1962) такое сочетание наблюдал в 43,3%, 3. И. Эдельман — в 64%. Мы наблюдали комбинированный митральный порок у 37 больных из 220 детей с приобретенными пороками сердца, что составляет 16,8%. Частота комбинированного поражения клапанного аппарата сердца объясняется тем, что, как уже отмечалось, ревматический процесс, поражая клапан, часто вызывает не только развитие его недостаточности, но одновременно и сужение соответствующего отверстия.
Комбинированный митральный порок оказывает более неблагоприятное влияние на функцию сердца, чем каждый из изолированных пороков в отдельности, так как происходит суммация неблагоприятных воздействий на гемодинамику.
Следует отметить, что клинические проявления каждого из пороков — недостаточности митрального клапана и митрального стеноза, когда они представлены в сочетании, могут нивелироваться, стираться, что крайне затрудняет диагностику.
При комбинированном митральном пороке в анамнезе детей чаще отмечается несколько перенесенных ревматических атак, в результате которых вначале, как правило, наблюдается формирование митральной недостаточности, а затем присоединяется митральный стеноз. Комбинированный митральный порок чаще формируется в подростковом периоде жизни. В этом возрасте наблюдается уменьшение частоты «чистой» митральной недостаточности, а частота комбинированных пороков возрастает (Н. И. Александрова, В. А. Гришина, 1978).
При комбинации митрального стеноза с митральной недостаточностью возможны, как показали А. Н. Бакулев, Е. А. Дамир (1958), Б. В. Петровский (1959), В. Е. Незлин (1968), следующие сочетания митрального порока: а) умеренный стеноз со значительной недостаточностью (преобладание недостаточности); б) значительный или резкий стеноз с умеренной недостаточностью (преобладание стеноза); в) значительный стеноз со значительной недостаточностью (В. X. Василенко, 1972; Г. И. Кассирский, 1972).
* * *
При первом варианте порока, т. е. в тех случаях, когда преобладает недостаточность митрального клапана над митральным стенозом, в анамнезе отмечаются атаки ревматизма, протекающие с полиартритом.
Клинически определяются отчетливые признаки митральной недостаточности: преимущественное увеличение сердца влево, усиление верхушечного толчка, нередко его перемещение влево и вниз. На верхушке сердца выслушиваются два шума — длинный, дующего характера систолический шум, проводящийся в левую аксиллярную область, на спину и на основание сердца, а также стойкий диастолический шум на верхушке сердца. I тон при этом, как правило, не имеет хлопающего характера,- Других признаков митрального стеноза, кроме стойкого диастолического шума, не отмечается.