Патологическая анатомия. В результате развития ревматического вальвулита происходит склеивание, а затем и срастание соприкасающихся друг с другом краев створок митрального клапана, линии сращения створок носят название комиссур. Наряду с этим происходит уплощение и утолщение створок митрального клапана, укорочение и утолщение сухожильных нитей, в результате чего створки клапана как бы втягиваются внутрь желудочков. Вследствие этих изменений клапан приобретает вид воронки, суживающейся книзу. Меньшее значение в формировании митрального стеноза играет стенозирование самого фиброзного кольца.
Клинические наблюдения и патологоанатомические данные показали, что закономерной связи между степенью выраженности стеноза и активностью ревматического процесса не существует. Было установлено, что и во внеприступном периоде ревматизма процесс стенозирования митрального отверстия продолжается (Г. А. Чекарева, 1967).
По мнению И. В. Давыдовского (1956), кроме основного фактора, ревматического поражения клапанного аппарата, важное значение в формировании стеноза имеют гемодинамические воздействия на работающий клапан. Такие воздействия приводят к травматизации клапанных структур, измененных вследствие ревматического процесса. При этом могут возникать надрывы створок клапана, на месте которых возникают тромбы. Образование тромбов с последующей их организацией ведет к дальнейшему срастанию створок клапана и прогрессированию развития порока.
У некоторых больных наблюдается и обызвествление клапана. Эти изменения наиболее выражены в области комиссур. При массивном фиброзе и обызвествлении толщина клапана может доходить до 1— 1,5 см. В результате этих изменений створки клапана становятся малоподвижными (М. А. Иваницкая и др., 1975).
При стенозе значительно изменяются и подклапанные структуры: отмечается укорочение хорд, спаяние их между собою, утолщение. Поражение подклапанных структур в свою очередь влечет за собой значительные функциональные нарушения клапана.
Ввиду значительного разнообразия патологических изменений при митральном стенозе были предложены различные классификации анатомических вариантов порока. Большинство авторов различают три таких варианта (Е. А. Дамир, 1958; А. Н. Бакулев, 1958):
1. Клапан в виде перепонки, расположенной перпендикулярно к продольной оси левого желудочка, фиброзные створки сращены по краям, отверстие имеет вид «пиджачной петли», сухожильные нити укорочены мало.
2. Клапан воронкообразной формы «рыбьего рта», створки фиксированы очень низко по отношению к папиллярным мышцам.
3. Стеноз с двойным сужением, развившийся в результате спаяния между собой не только створок, но и хорд.
У детей наиболее часто встречается первый патологоанатомический вариант порока.
С помощью методов исследования гемодинамики можно вычислить площадь митрального отверстия. Обычно в норме у взрослого человека площадь последнего равняется 4—6 см2. При уменьшении площади митрального отверстия до 2,5—2 см2 уже появляются признаки недостаточности кровообращения. При уменьшении размера отверстия в 4 раза наблюдается классическая клиническая форма стеноза.
При стенозе левого венозного устья развивается диффузное утолщение эндокарда левого предсердия вплоть до развития тяжелого диффузного склероза. В ряде случаев в левом предсердии, обычно в его ушке, находят пристеночные тромбы. Гипертрофируется и дилатируется правый желудочек. Объем левого желудочка при «чистом» митральном стенозе несколько уменьшен вследствие поступления в него меньшего количества крови.
В связи с повышением давления в левом предсердии, обусловленным митральным стенозом, происходит повышение давления в легочных венах, а затем нарастает сопротивление и в легочных артериях. Застой крови в малом круге кровообращения способствует развитию органических изменений в легочной ткани — пролиферации соединительной ткани, утолщению межальвеолярных перегородок, перикапиллярного отека.