Клиническая картина (признаки и симптомы). Диагностика «чистого» митрального стеноза в детском возрасте, особенно на ранних этапах его развития, представляется довольно трудной. Это связано с тем, что формирование порока происходит часто на фоне латентно текущего ревматического процесса. Интерпретация клинических данных нередко оказывается довольно затруднительной (А. Б. Воловик, 1955; 3. И. Эдельман, 1962; П. Г. Кишш и Д. Сутрели, 1962; В. Йонаш, 1960; Е. Н. Максакова и др., 1967; Т. П.Чуракова, 3. А. Та-точенко 1969; В. И. Маколкин, 1977).
В то же время ранняя диагностика данного порока чрезвычайно важна для проведения консервативного, а иногда и хирургического лечения.
На ранней стадии стенозирования левого венозного устья обычно отсутствуют общеизвестные признаки митрального стеноза (О. Г. Соломатина, 1964; Е. Н. Максакова и др., 1967; М. К. Осколкова, 1977; Luisada, 1954; Kelly, 1955).
При осмотре ребенка, особенно в начале формирования стеноза, не удается отметить опорных признаков для постановки диагноза. Наиболее ранним клиническим симптомом митрального стеноза является одышка как следствие застоя и гипертензии малого круга кровообращения. Типичное factes mitralis мы наблюдали у детей, у которых соответственно классификации Бакулева — Дамира имелась уже III (или дальнейшая) стадия стеноза.
При развернутой клинической картине митрального стеноза обращает на себя внимание бледность кожных покровов детей с цианотично-румяными губами и щеками, холодными конечностями. Иногда такие дети отличаются слабым телосложением, небольшим ростом. Однако это наблюдается далеко не всегда. Кроме одышки, характерными являются жалобы на сердцебиение, особенно при физической нагрузке, перемене положения тела, и на боли в области сердца. У взрослых возможно возникновение приступов кашля спазматического характера с отделением мокроты, кровохарканьем и легочным кровотечением. Однако у детей эти приступы наблюдаются чрезвычайно редко, чаще при активации ревматического процесса. Кровохарканье и легочные кровотечения возникают вследствие разрывов варикозно-расширенных анастомозов между венами малого и бронхиальными венами большого круга ((В. С. Нестеров, 1974).
Мы наблюдали только одну девочку 14 лет с митральным стенозом, которую осенью и зимой госпитализировали в клинику неоднократно и всегда в вечернее время — с довольно сильными легочными кровотечениями. Активации ревматического процесса при этом не отмечалось.
При пальпации сердечной области отмечается ослабление верхушечного толчка. Если же положить руку плашмя на грудную клетку, то ощущается диффузное движение сердца за счет гипертрофированного правого желудочка. У некоторых больных видна пульсация под левой реберной дугой у мечевидного отростка, свидетельствующая о гипертрофии правого желудочка. Характерным признаком митрального стеноза является диастолическое дрожание (кошачье мурлыканье), определяемое в точке Боткина или в области верхушки сердца. Это дрожание бывает разной продолжительности: оно может занимать период всей диастолы, иногда только ее часть, например ощущаться перед сердечным толчком — пресистолическое дрожание. Диастолическое дрожание может не определяться при умеренной степени стеноза и декомпенсации порока.
При перкуссии характерно расширение границ сердечной тупости вверх, вправо, левая граница относительной сердечной тупости при «чистом» стенозе не расширена. Однако в начальном периоде заболевания существенного изменения границ относительной сердечной тупости можно и не отметить.
Весьма характерны аускультативные данные. Наиболее типичным и постоянным признаком митрального стеноза является наличие громкого, короткого, акцентуированного и даже хлопающего I тона на верхушке сердца. Наличие хлопающего I тона объясняют недостаточным наполнением кровью левого желудочка и быстрым сокращением не вполне растянутой его мышцы. По мнению В. Е. Незлина (1968), этот феномен обусловливается быстрым захлопыванием митрального клапана и ударом его створок о массу крови, оставшуюся еще в левом предсердии.
В наиболее тяжелых случаях митрального стеноза, осложненного высокой степенью гипертензии малого круга кровообращения, тромбозом левого предсердия, а также при резком обызвествлении митрального клапана I тон теряет хлопающий оттенок.
Важнейшим признаком митрального стеноза является выслушивание диастолического шума у верхушки сердца либо чуть кнутри от нее. Диастолический шум обусловливается прохождением крови через суженное левое предсердно-желудочковое отверстие. При небольшой степени стеноза он выслушивается только после перемены положения, физической нагрузке, а в дальнейшем и в покое.
Благоприятным условием, способствующим возникновению шума, является разница давления в левом предсердии и левом желудочке. В предсердии оно выше нормального, в желудочке в период диастолы — ниже, поэтому шум лучше всего и определяется либо в начале, либо в конце диастолы (см. рис. 5, а).
В диастоле могут выслушиваться два шума — протодиастолический и пресистолический. Протодиастолический шум возникает в результате колебаний двустворчатого клапана при прохождении крови через суженное отверстие, при этом шум имеет низкий, мягкий тембр. Пресистолический шум имеет более грубый, раскатистый характер, так как его образование связано с наибольшим движением крови в атриовентрикулярном отверстии во время пресистолы. При митральном стенозе может быть и мезодиастолический шум (О. Г. Соломатина, 1968; Е. Н. Максакова, 1970).
Характерным для диастолического шума стеноза митрального клапана является то обстоятельство, что он имеет очень ограниченное место выслушивания — верхушка сердца. Шум усиливается в положении лежа на левом боку.
Важным аускультативным признаком митрального стеноза является патологический акцент II тона на легочной артерии, возникающий в результате сильного захлопывания клапана легочной артерии вследствие повышения давления в ней и гипертрофии правого желудочка. Нередко возникает раздвоение или расщепление II тона на легочной артерии, обусловленное неодновременным захлопыванием полулунных клапанов аорты и легочной артерии.
У некоторых больных, когда имеется выраженный застой крови в системе легочной артерии, создаются условия для расширения ствола последней, вследствие чего возникает относительная недостаточность ее клапанов. В связи с этим во втором межреберье слева может выслушиваться диастолический шум, очень лабильный, называемый шумом Грэхема-Стилла, описанный в 1884 г. Диагностическая ценность этого шума при митральном стенозе у детей невелика, так как он может выслушиваться и при других патологических состояниях.
Как уже говорилось, одним из основных признаков митрального стеноза является диастолический шум, выслушиваемый у верхушки сердца. Однако следует обратить внимание на то, что диастолический шум у верхушки сердца может возникнуть и при недостаточности аортального клапана. Механизм образования такого шума (шум Флинта) объясняют тем, что при недостаточности аортального клапана кровь, оттекающая в диастоле из аорты обратно в левый желудочек, приподнимает переднюю створку митрального клапана, как бы вдавливая ее в отверстие и таким образом суживая его просвет.
При митральном стенозе снижается максимальное артериальное давление, в результате чего уменьшается и пульсовое; вследствие этого появляется малое наполнение пульса, так называемый малый пульс.