Недостаточность двустворчатого клапана— insufficientia valvulae mitralis — является наиболее частым приобретенным пороком сердца у детей.
Этиология. Причиной порока чаще всего бывает ревматизм, в некоторых случаях недостаточность митрального клапана может возникнуть при коллагенозах: системной красной волчанке, ревматоидном артрите, склеродермии, а также травмах сердца. Не исключена возможность и врожденного порока.
Распространение. По данным О. Д. Соколовой-Пономаревой и Е. А. Надеждиной (1969), «чистая» недостаточность митрального клапана была выявлена у 26,8% детей, страдающих приобретенными пороками сердца. Подобные же статистические данные приводит и G. Kiss (1962). Н. И. Александрова (1975) на основе анализа поликлинических карточек детей с приобретенными пороками сердца в Ленинграде обнаружила значительное превалирование частоты «чистой» недостаточности митрального клапана, которая составляла 73% среди всех приобретенных пороков. При прогрессировании ревматического процесса обычно к недостаточности митрального клапана присоединялся стеноз атриовентрикулярного отверстия, и частота «чистой» митральной недостаточности среди подростков в этом же исследовании уменьшилась до 22%. У взрослых больных изолированная недостаточность митрального клапана наблюдается еще реже, составляя, по данным В. X. Василенко (1972), только 9%, в то же время увеличивается количество больных с комбинированным митральным пороком.
По данным кардиоревматологического отделения больницы им. К. А. Раухфуса и кардиоревматологического санатория «Трудовые резервы» из 220 детей в возрасте 7—14 лет, страдающих приобретенными пороками сердца, «чистая» недостаточность митрального клапана наблюдалась у 136 детей (61,8%).
Патологическая анатомия. Как известно, митральный клапан представляет собой сложное образование, состоящее из двух створок — переднемедиальной и задней, имеющих соединительнотканную основу и покрытых с обеих сторон эндокардом, двух папиллярных мышц, сухожильных нитей и фиброзного атриовентрикулярного кольца. На уровне фиброзного кольца, располагается атриовентрикулярное отверстие овальной формы, площадью 4—6 см.
В результате перенесения ревматического вальвулита клапанный аппарат изменяется: створки клапана деформируются, сморщиваются, края их зазубриваются, вследствие чего линия смыкания становится неровной. Наряду с этим изменяется и подклапанный аппарат: укорачиваются сухожильные нити, склерозируются сосочковые мышцы. Рубцевание клапана, укорочение сухожильных нитей делают невозможным полное закрытие створок. Часто наблюдается также расширение фиброзного кольца, связанное с расширением полости левого желудочка. Значительное обызвествление митрального клапана при «чистой» митральной недостаточности наблюдается редко (В. Е. Незлин, 1968; Н. М. Амосов с соавт., 1972; В. И. Бураковский и др., 1972; М. А. Иваницкая с соавт., 1975).
При патологоанатомическом исследовании сердца определяется резкое увеличение размеров левого предсердия и расширение и гипертрофия левого желудочка. В связи с повышением давления в малом круге кровообращения наблюдается и гипертрофия правого желудочка, а иногда и расширение правого предсердия.