Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика трикуспидального стеноза сложна из-за того, что он наблюдается в сочетании с поражениями других клапанов. Однако на основании клинических данных и данных дополнительных методов исследования его можно заподозрить. В пользу ревматической этиологии порока свидетельствует анамнез — перенесенные в прошлом ревматические атаки, констатация митрального или аортального порока в прошлом и одновременно наличие симптомов поражения трехстворчатого клапана.
В некоторых случаях, когда нет четкого ревматического анамнеза и ясных признаков порока двустворчатого или аортального клапанов, следует подумать о врожденной этиологии сужения правого атриовентрикулярного отверстия.
Дифференциальная диагностика должна проводиться с рядом врожденных пороков сердца и прежде всего — с аномалией развития трехстворчатого клапана (аномалия Эбштейна).
Аномалия Эбштейна — редкий порок, составляющий 0,3—0,5% всех врожденных пороков сердца. Этот порок характеризуется смещением трехстворчатого клапана от фиброзного кольца в сторону правого желудочка. При этом створки клапана имеют ту или иную степень деформации. В результате смещения трехстворчатого клапана по направлению к верхушке сердца размеры трикуспидального отверстия уменьшены. Смещенный клапан делит полость правого желудочка на две камеры — проксимальную (надклапанную) и дистальную (подклапанную).
В основе нарушений гемодинамики при болезни Эбштейна лежит уменьшение функционирующего правого желудочка, что ведет к уменьшению ударного объема крови, выбрасываемого правым желудочком в легкие, и затруднение оттока крови из правого предсердия, в результате чего полость правого предсердия расширяется, а стенка гипертрофируется.
При наличии межпредсердного дефекта возникает сброс крови из правого предсердия. Раннее развитие одышки, сердцебиений, приступов пароксизмальной тахикардии, а позже и цианоза, отсутствие ревматических атак позволяют подумать об аномалии Эбштейна.
Исключая врожденную патологию сердца, в некоторых случаях необходимо отдифференцировать описываемой порок от атрезии трехстворчатого клапана, а также от атриовентрикулярной коммуникации. Это бывает несложно сделать, так как клинические признаки этих сложных врожденных пороков сердца проявляются обычно в раннем детском возрасте.
У детей старшего возраста при отсутствии ревматического анамнеза и признаков других клапанных пороков сердца, при наличии клиники трикуспидального стеноза необходимо исключить внутрисердечную опухоль, чаще всего миксому правого предсердия (С. А. Колесников, 1963; М. А. Иваницкая, Г. И. Цукерман, 1966). При подозрении на опухоль необходимы консультация кардиохирурга и специальное кардиохирургическое обследование (ангиокардиография и зондирование сердца).
Несмотря на то, что диагностика приобретенных пороков сердца бывает весьма затруднительна, все же правильный топический диагноз порока можно поставить, основываясь на данных анамнеза, объективного обследования с учетом полученных результатов электрокардиографического, фонокардиографического и рентгенологического исследований (таблица 3).
ТАБЛИЦА 3. Дифференциальный диагноз приобретенных пороков сердца у детей
| Основные симптомы | Недостаточность митрального клапана | Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия | Недостаточность аортального клапана | Аортальный стеноз | Недостаточность трикуспидального клапана | Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия |
| Жалобы | Отсутствуют или утомляемость, одышка | Слабость, утомляемость, одышка, сердцебиение | Отсутствуют или одышка, сердцебиение, боли в сердце | Отсутствуют или одышка, головокружения, обмороки | Слабость, одышка, иногда одутловатость и посинение (цианоз) лица | Одышка, посинение губ, кончиков пальцев рук и ног, набухание шейных вен |
| Пульс | Не изменен | Не изменен или малый | Скорый, высокий | Малый, медленный | Частый, малого наполнения | Не изменен |
| Дрожание («кошачье мурлыканье.») | Систолическое, редко | Выражено диастолическое | Диастолическое непостоянно | Выражено систолическое | Систолическое, лучше определяемое при движении | Небольшое пресистолическое дрожание |
| Верхушечный толчок | Усилен, смещен влево | Нормальный | Усилен, смещен влево и вниз | Усилен, смещен влево | Нормальный, смещен влево | Отчетливо не изменен |
| Границы сердца | Расширены вверх и влево | Расширены вверх и вправо | Расширены влево и вниз | Расширены влево | Расширены вправо и влево | Расширены вправо |
| I тон (на верхушке) | Ослаблен | Усилен | Не изменен | Не изменен | Не изменен | Не изменен или усилен |
| II тон (на легочной артерии или аорте) | Усилен, расщеплен (на легочной артерии) | Усилен, расщеплен (на легочной артерии) | Не изменен или ослаблен (на аорте) | Не изменен или ослаблен (на аорте) | Не изменен или ослаблен (на легочной артерии) | Не изменен, чаще ослаблен |
| Шум | Систолический | Диастолический, часто пресистолический | Диастолический | Систолический | Систолический | Диастолический |
| Максимум шума | Верхушка, 5-я точка | Верхушка | 5-я точка, второе межреберье слева от грудины | Второе межреберье справа от грудины | Четвертое межреберье слева от грудины | В области мечевидного отростка грудины |
| ЭКГ | Гипертрофия левых предсердия и желудочка | Гипертрофия левого предсердия и правого желудочка | Гипертрофия левого желудочка | Гипертрофия левого желудочка | Гипертрофия правых желудочка и предсердия | Гипертрофия правого предсердия |
| ФКГ: | ||||||
| I тон на верхушке | Амплитуда тона снижена | Высокоамплитудный | Не изменен | Не изменен | Не изменен | Не изменен, или амплитуда тона увеличена |
| тон открытия митрального клапана | Отсутствует | Выражен | Отсутствует | Отсутствует | Отсутствует | Отсутствует |
| период трансформации (Q-I тон) | Не изменен | Удлинен | Не изменен | Не изменен | Не изменен | Не изменен |
| II тон | Амплитуда тона на легочной артерии увеличена | Амплитуда тона на легочной артерии увеличена, нередко тон расщеплен | Не изменен, при выраженной недостаточности ослаблен | Аортальный компонент II тона на аорте ослаблен | Амплитуда тона на легочной артерии снижена | Амплитуда тона на легочной артерии снижена |
| III тон | Высокоамплитудный | Отсутствует | Отсутствует | Отсутствует | Обычно регистрируется | Отсутствует |
| систолический шум | Высокочастотный, убывающий или лентовидный | Отсутствует | Возможен среднечастотный, убывающий | Высокочастотный, ромбовидной формы | Высокочастотный, высокоамплитудный шум чаще лентовидной формы | Отсутствует |
| диастолический шум | Отсутствует | Высокочастотный протодиастолический или пресистолический | Малой амплитуды, высокочастотный | Отсутствует | Отсутствует | Низкочастотный диастолический шум, часто с пресистолическим усилением |
| Рентгенологические данные | Увеличение левого предсердия и левого желудочка. Сердце митральной конфигурации | Увеличение левого предсердия. Усиление легочного рисунка за счет гипертензии и венозного застоя | Увеличение левого желудочка, сердце аортальной конфигурации | Увеличение левого желудочка, расширение начального отдела аорты | Увеличение правого предсердия и правого желудочка. Застойные явления в легких отсутствуют | Увеличение правого предсердия |