Эритромиелоз

Эритромиелоз (синоним: эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо) — это одна из форм острого лейкоза, характеризующаяся наличием в крови большого количества ядерных эритроцитов — эритро- и нормобластов. Заболевание протекает с нарастающей тяжелой анемией, лихорадкой, увеличением печени и селезенки и явлениями геморрагического диатеза в поздних стадиях болезни.

Диагноз эритромиелоза ставят на основании исследования крови и костного мозга. В крови анемия с резко выраженным анизоцитозом, значительным количеством эритробластов на разных стадиях созревания, количество лейкоцитов может варьировать от 3000 до 25 000—30 000, тромбоцитопения. В позднем периоде болезни картина крови отличается преобладанием бластных клеток. Костный мозг богат незрелыми клетками красного ряда, нередко похожими на мегалобласты. Болезнь обычно быстро прогрессирует; прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Лечение эритромиелоза такое же, как и острых лейкозов (см.).

Эритромиелоз [от греч. erythros — красный, myelos — мозг (костный)] — системное заболевание крови по типу лейкоза с одновременно выраженной эритробластической пролиферацией. Наибольшее практическое значение имеет острый эритромиелоз, или синдром Ди Гульельмо.

Чаще всего заболевание протекает по типу острого лейкоза (см.) с высокой температурой, анемией и явлениями геморрагического диатеза; нередко отмечается субиктеричность кожи, обусловленная гемолизом эритроцитов. В некоторых случаях наблюдается увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Реже температура бывает субфебрильной, заболевание начинается постепенно и протекает длительно.



Диагноз ставят на основании анализов периферической крови и костного мозга. В крови отмечается прежде всего выраженная нормохромная или гиперхромная анемия с наличием большого количества нормобластов и даже мегалобластоидных клеток (малигнизированные эритробласты), анизоцитоз с тенденцией к макроцитозу, пойкилоцитоз эритроцитов, наличие телец Жолли и колец Кебота. Иногда на 100 лейкоцитов в периферической крови приходится 100—200 нормобластов и даже больше. Количество лейкоцитов или в пределах нормы, или увеличено до 20 000—30 000 в 1 мм3; нередко наблюдается лейкопения со сдвигом влево. Количество тромбоцитов понижено, имеется анизоцитоз их, нередко отсутствие отростков, вакуолизация грануломера и гиаломера.

При исследовании костного мозга в типичных случаях отмечается выраженная гиперплазия за счет увеличения количества нормобластов и ретикулярных клеток при уменьшении количества мегакариоцитов и элементов лейкопоэза. Это указывает на резкое ограничение способности гемоцитобластов дифференцироваться в направлении лейко- и тромбоцитопоэза при усилении их способности дифференцироваться в эритробласты и нормобласты.

Среди эритробластов преобладают крупные, базофильные и так называемые мегалобластоидные эритробласты [параэритробласты Рора (R. Rohr)]. Количество гемоцитобластов также увеличено (10—15%), общее количество эритробластов и нормобластов доходит до 50—60% с преобладанием незрелых элементов, утративших способность дифференцироваться в сторону зрелых эритроцитов; этим объясняется наличие выраженной анемии у таких больных.

Количество элементов миелоидного ряда или обычное, или отмечается выраженное преобладание промиелоцитов и миелоцитов.

Если больные умирают на этом этапе заболевания, болезнь рассматривают как острый эритромиелолейкоз. Если же удается сохранить жизнь больному на более длительный срок, то происходит трансформация костного мозга: наблюдаются динамические переходы от эритробластического костного мозга к гемоцитобластическому или миелобластическому. Заболевание приобретает черты, свойственные острому лейкозу (гемоцитобластозу или миелозу), с соответствующей клинической и гематологической картиной.

Однако не во всех случаях имеется соответствие между картиной костного мозга и периферической крови; в некоторых случаях в крови имеется большое количество нормобластов (эритробластов), а в костном мозге нет увеличения количества эритробластов и нормобластов при наличии высокого процента гемоцитобластов или миелобластов.

Появление большого количества эритробластов в крови в этих случаях объясняется, по мнению Рора, попаданием их в кровь из очагов экстрамедуллярного кроветворения. Наряду с острым эритромиелозом существует и подострый эритромиелоз, который протекает более длительно (3—5 лет и более); в этих случаях имеется также нормобластоз в костном мозге и одновременно гипохромная анемия и лейкопения. Печень и селезенка увеличены, нерезко выражены геморрагические симптомы, гемолиз с повышением билирубина в крови. Существуют и смешанные формы острого и подострого эритромиелоза, в частности эритромегакариоцитарный миелоз (Ди Гульельмо, И. А. Кассирский). В этих случаях в костном мозге наряду с эритро- и нормобластозом отмечается увеличение количества мегакариобластов и мегакариоцитов; в периферической крови наблюдается гипертромбоцитоз.

Весьма спорен вопрос о существовании хронического эритромиелоза, описанного Боном (J. М. Vaughan). Большинство авторов (И. А. Кассирский, К. А. Хасанова и др.) относит это заболевание к группе остеомиелосклероза, его эритробластическому варианту.

Это заболевание обычно развивается медленно; больных беспокоит слабость, тяжесть в левом боку, иногда боли в костях и умеренные диспептические расстройства. При объективном исследовании, помимо бледности кожных покровов и видимых слизистых оболочек, обращает внимание отчетливое увеличение селезенки, которая плотна и безболезненна; в меньшей степени увеличена и печень.

Исследование крови дает умеренную анемию, небольшой лейкоцитоз (до 15 000— 25 000) или даже нормальное количество лейкоцитов; однако в гемограмме, помимо миелобластов, промиелоцитов и миелоцитов, обнаруживаются нормобласты (15— 30%). При исследовании костного мозга находят большое количество эритробластов (нормобластов), много ретикулярных клеток и мегакариоцитов. Трепанобиопсия дает картину выраженного миелофиброза с эндостальным остеосклерозом. Рентгенография костей обнаруживает утолщение губчатого вещества, сужение костномозгового канала. Заболевание протекает сравнительно благоприятно и довольно длительно (до 10—20 лет и даже больше).

Диагноз всех форм и вариантов эритромиелоза труден. Дифференциальный диагноз следует проводить с анемиями: пернициозной (B12-дефицитной), гипопластической, приобретенной гемолитической, с анемией Кули, опухолевой формой системного эритробластоза, с эритробластозом новорожденных и симптоматическим при метастазах рака в костный мозг. Лечение больных эритромиелозом такое же, как при острых лейкозах, в частности пуринетолом, гормональными препаратами (кортикостероидами) и переливаниями эритроцитной массы.