Клинико-экспертная характеристика. Определяется сравнительной частотой, значительными трудностями в диагностике и при экспертизе трудоспособности, многообразием клинических проявлений, среди которых целесообразно выделять несколько форм гипоталамического синдрома в зависимости от преимущественного характера нарушений: 1) нейро-эндокриннообменная, 2) вегетативно-висцеральная, 3) с преимущественным нарушением терморегуляции, 4) диэнцефальная эпилепсия, 5) нервнотрофическая, 6) нарушения сна и бодрствования. Немалое значение может иметь этиология (инфекция, травма, опухоль и т. д.).
Методы выявления морфологических изменений и функциональных- нарушений. Характер жалоб и проявлений, их полисистемность, например сочетание вегетативно-висцеральных и нейро-эндокринных расстройств, патогномоничность их для поражения гипоталамуса или орального отдела ствола мозга (несахарный диабет, нарушения терморегуляции при отсутствии инфекционного процесса, булимия, патологическая сонливость). Характерна для гипоталамической локализации вегетативно-висцеральных нарушений их пароксизмальность. Существенное значение имеет выявление органической неврологической симптоматики, свидетельствующей о поражении смежных с гипоталамусом областей мозга. Результаты специальных клинических и лабораторных методов исследования (электроэнцефалография, исследование вегетативно-сосудистых реакций, терморегуляции, состояния обмена веществ, эндокринных функций, нейро-гуморальной регуляции, определение уровня катехоламинов, ацетилхолина, серотонина, гистамина) помогают не только диагностировать, но и уточнить патогенетические механизмы заболевания и степень компенсации нарушенных функций.
Клинический и трудовой прогноз, показанные и противопоказанные условия и виды труда. Клинический и трудовой прогноз зависит в основном от формы заболевания. При вегетативно-висцеральной форме, форме с преимущественным нарушением терморегуляции, реже у больных диэнцефальной эпилепсией он сравнительно благоприятен. Течение этих форм заболевания обычно регрессирующее, они лучше других поддаются лечению. Нейро-эндокриннообменная и особенно нервнотрофическая формы заболевания обычно имеют прогрессирующее течение и плохо поддаются терапии. Прогноз у таких больных хуже. Трудоустройство больных с гипоталамическим синдромом должно проводиться дифференцированно с учетом особенностей клинических проявлений при отдельных формах. Например, работа в условиях повышенной температуры, влажности или быстрой смены температур, тяжелый физический труд особенно противопоказаны больным с нарушением терморегуляции, несахарным диабетом; работу, связанную с опасностью травматизма, не могут выполнять больные диэнцефальной эпилепсией; работу в монотонной обстановке, со стереотипными движениями — больные с нарушениями сна и т. д. Больным с различными формами гипоталамического синдрома доступны почти все виды интеллектуального труда, многие квалифицированные производственные профессии (слесарь-сборщик, техник-нормировщик, часовщик, ювелир и т. п.), а также некоторые сельскохозяйственные профессии (садовод, зоотехник и др.).
Критерии определения группы инвалидности. Выраженность и особенности эндокринообменных расстройств с учетом характера течения заболевания и профессии обследуемого. При умеренном нарушении жирового обмена больные трудоспособны в большинстве профессий. Адипозо-генитальная дистрофия, характеризующаяся прогрессирующим течением, обычно уже на ранней стадии заболевания приводит к значительному снижению трудоспособности больных в связи с резкой слабостью, сонливостью, адинамией. При синдроме Иценко—Кушинга (см.) трудоспособность также нарушается рано.
У больных несахарным диабетом значительно выраженные клинические проявления заболевания при необходимости переобучения или снижении квалификации при переводе на другую работу в связи с противопоказанными условиями труда являются основанием для установления III группы инвалидности. Больные с легкими проявлениями заболевания при хорошем эффекте от применения адиурекрина трудоспособны в большинстве профессий. Тяжелые проявления диабета (потребление большого количества воды, выраженная общая слабость), особенно в сочетании с другими гипоталамическими расстройствами, дают основание для признания больных инвалидами II группы.
При вегетативно-висцеральной форме трудоспособность зависит от наличия кризов (чаще симпатико-адреналовых или ваготонических), их тяжести, продолжительности, частоты (от редких — раз в несколько месяцев до очень частых — несколько раз в день). Трудоспособность при благоприятном течении заболевания с редкими кризами обычно сохраняется (особенно в профессиях канцелярского, административно-хозяйственного типа, у квалифицированных рабочих). У лиц, работающих в неблагоприятных (противопоказанных) условиях (тяжелый физический труд, высокая температура, влажность), даже при умеренных расстройствах возникает необходимость в изменении условий труда. Если рациональное трудоустройство не может быть осуществлено без снижения квалификации или возникает необходимость переобучения, то больным устанавливают III группу инвалидности.
При тяжелых вегетативно-висцеральных расстройствах, плохо поддающихся лечению, 4 особенно при частых продолжительных кризах и прогрессирующем ухудшении состояния, больным назначают инвалидность II группы. Они нуждаются в длительном и упорном лечении. При улучшении состояния здоровья группа инвалидности должна быть изменена. У больных с преимущественным нарушением терморегуляции учитывается характер терморегуляционных расстройств (приступообразных или постоянных). Их трудоспособность понижается не часто и обычно при наличии других вегетативно-висцеральных или нейроэндокринных расстройств. Однако при выполнении работы в противопоказанных условиях (кочегар, литейщик, ткачиха и т. п.) в связи с необходимостью изменения условий труда может встать вопрос о временном установлении III группы инвалидности на период трудоустройства или переквалификации.
У больных диэнцефальной эпилепсией трудоспособность определяется в зависимости от частоты и характера припадков (степень утраты сознания, продолжительность, время их возникновения, интенсивность и длительность тонических судорог), выраженности вегетативно-висцеральных и других гипоталамических расстройств в меж-приступном периоде, профессии обследуемого. Редкие припадки, особенно без глубокой потери сознания, ограничивают трудоспособность больных лишь в Зависимости от характера выполняемой работы (в основном в связи с опасностью травматизма, хотя в целом она меньше, чем при эпилепсии с развернутыми судорожными припадками). При необходимости перевода на другую работу трудоспособность больных ограничивается на период переквалификации или рационального трудоустройства. Припадки средней частоты чаще всего дают основание для установления III группы инвалидности (в связи с трудностями рационального трудоустройства, необходимостью значительного изменения условий труда). При частых припадках, сопровождающихся значительными вегетативно-висцеральными или эндокриннообменными нарушениями, может быть установлена II группа.
При тяжело протекающих нервнотрофических синдромах (липодистрофия, склеродермия, нейромиозиты) трудоспособность больных, как правило, нарушается. В начале заболевания больные обычно ограниченно трудоспособны, в далекозашедшей стадии — нетрудоспособны, а иногда нуждаются в постоянном постороннем уходе (инвалиды I группы). Умеренно выраженные нейродистрофические проявления, особенно с преимущественным поражением кожных покровов (универсальное облысение, локальные отеки), могут лишь ограничивать трудоспособность больных, а в начале заболевания, особенно в профессиях интеллектуального и административно-хозяйственного типа, они сохраняют трудоспособность.
У больных с нарушением сна и бодрствования при гиперсомнических расстройствах типа синдрома периодической спячки и др. трудоспособность зависит от продолжительности приступов, их частоты, выраженности других гипоталамических нарушений. При частых приступах с глубоким сном (обычно длятся 1—3 суток) или менее глубоким, но более продолжительными (7—10 дней) больные нуждаются в постоянном постороннем уходе (инвалиды I группы). Более редкие приступы делают больных нетрудоспособными в обычных производственных условиях (инвалидность II группы) или ограниченно трудоспособными. Необходимо учитывать возможность улучшения состояния больных (приступы иногда становятся реже с возрастом) и изменения в связи с этим группы инвалидности. Редкие приступы (один раз в 2—3 месяца и реже) при отсутствии других гипоталамических- нарушений обычно не являются основанием для ограничения трудоспособности больных в большинстве профессий. Экспертиза у больных нарколепсией имеет определенные особенности.
Пути реабилитации. Зависят от формы гипоталамического синдрома и этиологии. Переобучение возможно при вегетативно-висцеральной форме, легких нервнотрофических расстройствах; сильно затруднено или невозможно при большинстве клинических проявлений нейроэндокринной, нервнотрофической форм, периодической спячке. Лечение должно проводиться упорно и сугубо индивидуально в зависимости от формы синдрома.