Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз (гипопаратиреоидная тетания) — синдром недостаточности околощитовидных желез, протекающий с повышенной возбудимостью нервной системы и наклонностью к судорогам. Различают скрытую форму тетании с ненормально повышенной возбудимостью нервов и выраженную форму с болезненными самопроизвольными тоническими спазмами и судорогами групп мышц или даже всех мышц тела (без потерн сознания), парестезиями, тяжелыми расстройствами трофики и т. д. Гипопаратиреоз может возникнуть после операции удаления околощитовидных желез. При явной форме судороги наступают самопроизвольно, носят тонический характер, сопровождаются болезненными ощущениями.

Легкие формы скрытой тетании могут протекать без видимых внешних проявлений и выражаются в парестезиях, спазмах, похолоданиях, ползаниях мурашек. Инфекция, беременность, интоксикация, менструации, раздражения механическое, болевое, термическое могут перевести скрытую форму в явную. Судороги носят избирательный характер, поражая симметричные группы мышц, чаще верхних конечностей, реже нижних, еще реже мышц лица и др. Чаще поражаются сгибательные мышцы. Ноги обычно вытянуты с искривлением стопы внутрь, пальцы — в подошвенном сгибании, подошва желобообразна, ноги прижаты одна к другой, рот «рыбий», губы «хоботовидно» выпячены. Веки полуопущены, набухают, как и подкожная клетчатка вокруг них (признак Зенгмана), брови сдвинуты. Во время судорог произвольные движения пораженными мышцами невозможны. Приступы судорог могут наступать самопроизвольно или в связи с ушибом, мускульным напряжением, вытягиванием конечностей, перегреванием тела.



Реже отмечается ригидность позвоночника, ларингоспазм (чаще у детей). При ларингоспазме наблюдаются одышка, шумное дыхание, цианоз лица, потеря сознания, иногда асфиксия.

Отмечается повышение возбудимости двигательных нервных стволов, что позволяет выявлять скрытые и внеприступные формы заболевания. Постукивание по месту выхода лицевого нерва у наружного слухового прохода (феномен или симптом Хвостека) вызывает сокращение в области лицевого нерва при поколачивании или даже при поглаживании перед ухом (I степень симптома); при поколачивании в области ниже скуловой дуги могут сокращаться крылья носа и углы рта (II степень симптома); если же сокращаются только углы рта (что, возможно, обусловливается повышением механической возбудимости не нерва, а мускула, поднимающего рот), то речь идет о III степени симптома. Но симптом Хвостека может быть и при других заболеваниях: астении, неврастении, туберкулезе, кахексиях, обезвоживании организма.

Симптом Вейса при тетании заключается в том, что при постукивании веточки лицевого нерва у наружного края глаза на 2 см кнаружи сокращаются лобная мышца и мышцы века.

При поколачивании мышц грудной клетки обнаруживается признак клавиш (Виленкина), при перетягивании жгутом плеча спустя 2—3 минуты, а иногда и сразу наступает контрактура пальцев (симптом Труссо). Симптом Труссо вызывается за счет рефлекса со стороны центральной нервной системы или за счет давления на нервные стволы двуглавой бороздки. Контрактура пальцев кисти по типу «руки акушера» может наступить также, если сильно потянуть в сторону поднятую кверху руку или ногу (признак Пула). Сокращение мышц  нижней конечности может вызвать поколачивание малоберцовой кости ниже лодыжки (признак Люста) или прикладывание холодного или горячего предмета к ноге. При быстром пассивном сгибании в тазобедренном суставе ноги, выпрямленной в колене, появляется судорога разгибателей бедра с супинацией бедра (признак Шлезингера). При раздражении предплечья гальваническим током наступает сокращение мышц, переходящее в тетанус (признак Эрба). При поколачивании молотком языка можно изменять его форму (признак Шульце, характерен также и для миотонии). При надавливании на нерв возникают парестезии, распространяющиеся в область разветвления данного нерва (признак Хофмана).



Вегетативная нервная система у больных гиперпаратиреозом находится в состоянии повышенной возбудимости, за, счет чего появляются тахикардия и вазомоторные явления. На введение пилокарпина и адреналина отмечается повышенная реакция. Могут наступать гиперхлоргидрия, гастросукорея, пилороспазм, поносы. Иногда они первичны, и тетания развивается на почве этих расстройств.

У детей могут наблюдаться изменения рахитического характера. На ЭКГ находят повышение зубца Т и понижение зубца Р. — Изредка отмечаются маниакальное состояние и повышенная психическая возбудимость. Может наблюдаться сочетание тетании с эпилепсией. В крови отмечаются эритремия, лейкоцитоз с некоторым увеличением числа лимфоцитов и эозинофилов, а также гиперглобулия, в особенности после тяжелых приступов и у больных с желудочно-кишечной формой тетании. Уровень кальция в крови понижается с 9—12 до 7—8 или даже 4—6 мг%. В первую Очередь уменьшается фракция кальция, связанная с белком, а общий кальций крови может оставаться в норме. Отсюда вытекает кажущееся несоответствие между кальцием крови и тяжестью проявления тетании при гипопаратиреозе.

При гипопаратиреозе нарушается усвояемость кальция в пищеварительном тракте, задержка его в крови и некоторых тканях, что не сопровождается обеднением кальцием организма. Выделение кальция с мочой понижено. Уровень калия в крови не изменен либо несколько повышен, уровень фосфора повышен, особенно после приступа. Уровень магния понижен до 1,5—1,8 мг%. Кальция и фосфора с мочой выделяется меньше, чем в норме. Содержание фосфатазы в сыворотке нормальное. Отмечается сдвиг общей реакции организма в щелочную сторону.

В связи с нарушением функции печени расстраивается межуточное расщепление белка, в крови и моче повышается содержание азота и мочевины, аминокислот и креатина, в моче появляются протеиногенные амины — гистамин, тирамин, метилгуанидин. Истончаются и выпадают волосы и ногти, отмечаются дефекты эмали зубов, дентин недостаточно обызвествляется и становится ломким. Развивается катаракта. Часто отмечаются головные боли. Между приступами отмечается сонливость, слабость. В острых случаях может быть повышена температура.

Клинические формы. В половине случаев гипопаратиреоз развивается после хирургического удаления околощитовидных желез или их травмы. Это так называемая паратиреопривная форма гипопаратиреоза. Она может быть скрытой и острой. Иногда отмечается прекращение острых приступов гипопаратиреоза или бесследное исчезновение всех явлений тетании в результате восстановления травмированных желез или компенсаторной гиперплазии оставшихся околощитовидных желез.

Близкими к этой форме являются форму гипопаратиреоза, развившиеся вследствие вовлечения околощитовидных желез в рубец после струмэктомии, либо в результате вовлечения их в туберкулезный или сифилитический процесс, а также при хроническом тиреоидите. В таких случаях уровень кальция в крови снижен.

Детская тетания связана с условиями питания. Она развивается у лишенных витаминов детей, редко бывающих на свежем воздухе, сочетается нередко с рахитом и бывает следствием Д-гиповитаминоза. В этих случаях приступы тетании более продолжительны. Часто возникает ларингоспазм, который может сочетаться с судорогами мышц конечностей. Приступ начинается шумным вдыханием, после чего ребенок задыхается вследствие прерывания дыхания. Ранее смертность при этой форме заболевания достигала 40%. Вне приступов у ребенка обнаруживаются только признаки Хвостека, Труссо и Эрба. Обострение обычно отмечается в январе — апреле. С улучшением питания явления тетании стихают.

Идиопатическая тетании. Чаще болеют этой формой гипопаратиреоза мужчины. Обострения заболевания отмечаются весной и осенью. При этом понижен уровень кальция в крови. Этиология не ясна. Вероятно, при идиопатической тетании известную роль играет неполноценность околощитовидных желез, которую могут провоцировать неблагоприятные гигиенические условия (ранее этой формой болели сапожники, слесари, портные в Австро-Венгрии, которые работали в темных, сырых подвалах). Часто развиваются катаракта, выпадение зубов, волос.

Респираторная тетания может наблюдаться при повышенной вентиляции легких и алкалозе вследствие этого (например, спазм икроножных мышц при длительном беге или плавании в море в результате усиленного дыхания).

Желудочно-кишечная форма тетании развивается в связи с желудочно-кишечными заболеваниями (стеноз привратника, гастроэктазия, новообразования желудка). К этой форме примыкает и тетаноидный синдром при алиментарной дистрофии, осложненной нарушениями функции органов пищеварения.

Иногда тетания развивается у беременных женщин и кормящих матерей в результате повышенных требований во время беременности и лактации к околощитовидным железам.

Гипопаратиреоз может развиться и при инфекционных заболеваниях (брюшной тиф, малярия, ревматизм, грипп) и при интоксикациях. Но обычно он проявляется у лиц со скрытой неполноценностью околощитовидных желез. Обычно после излечения гипопаратиреоз проходит.

Предсказание тяжелое при остром начале заболевания, детской тетании, тетании беременных и стенозах желудка.

Идиопатические формы более благоприятны. В отношении выздоровления прогноз неблагоприятен (за исключением инфекций и интоксикаций), особенно при послеоперационных и идиопатических формах.  

Диагноз ставится на основании наличия тонических болезненных судорог без прикусывания языка, непроизвольного мочеиспускания и потери сознания (в отличие от эпилепсии). Против эпилепсии говорят также благоприятные результаты после введения кальция.

В отличие от истерии при гипопаратиреозе нет головных болей, рвоты, неправильного, медленного пульса, возникновение приступов не связано обычно с эмоциями.

От бешенства можно отличить гипопаратиреоз по отсутствию поражения глотательных мышц и наличию тетанических спазмов.

При отравлении стрихнином первоначально возникают нехарактерные для гипопаратиреоза клонические судороги,  которые только
Позже переходят в топические судороги, уровень электролитов в крови не изменен, не выражен признак Труссо.

При свинцовой энцефалопатии отмечаются отсутствующие при гипопаратиреозе базофильная точечность эритроцитов, положительная реакция Панди, свинцовая кайма на деснах, повышенное кровяное давление, наличие свинца в моче и крови, обилие белка в спинномозговой жидкости.

При менингите, от которого следует отличать гипопаратиреоз, отмечаются нехарактерные для последнего продромальные явления: рвоты, головные боли, повышенная ригидность мышц, отсутствие симптома Эрба.

Следует отличать гипопаратиреоз также от уремии, при которой имеются заболевание почек, гипертония, атеросклероз, ретинит; от мозгового кровоизлияния, при котором судороги бывают односторонними; от местных профессиональных спазмов, для которых характерны утомляемость мышц определенной области; от тиков и привычных спазмов, характеризующихся своей кратковременностью.

Лечение заключается во введении паратгормона под кожу или в мышцы. Для устранения острого приступа гипопаратиреоза вводят по 2 мл (40 ЕД) каждые 2—3 часа до полного прекращения приступа. Грудным детям на 1 кг веса ребенка и на каждый недостающий до нормы мг% кальция назначают 5 ЕД. Например, при весе ребенка в 5 кг и наличии в крови 6 мг% кальция назначают 5x3 (т. е. 9— 6 мг%)Х5 ЕД, т. е. 75 ЕД паратгормона в течение первых суток. Затем дозу постепенно снижают.

Одновременно с заместительной терапией назначают хлорид или глюконат кальция, действие которых, к сожалению, кратковременно. Приступ тетании купируют введением 5—10 мл 10%-ного хлористого кальция в вену.

Помогают временно пересадки околощитовидной железы в мышцу или бульонной кости по Оппелю под кожу в брюшную область. Назначают также витамин Д2 по 10—20 капель два раза в день. Необходимо улучшать питание больных, во избежание развития алкалоза назначают хлористый аммоний (по 3—7 г в день), при ахилии — соляную кислоту.

При приступах рекомендуют вводить хлоралгидрат, омнопон, папаверин, при ларингоспазме у детей приходится прибегать к интубации и даже трахеотомии. При тетании беременных рекомендуют прерывание беременности.